자가면역 간염

자가 면역 간염 소개 자가 면역 간염은자가 면역 반응에 의해 매개되는 만성 진행성 간 염증성 질환으로, 임상 적 특징은 혈청 트랜스 아미나 제의 수준 증가, 감마 글로불린 혈증,자가 항체 및 림프의 조직 학적 특징이다 주로 세포 및 혈장 세포에 의해 침윤되는 세포 간 간염은 심한 경우 간경화 및 간부전으로 빠르게 진행될 수있다. 이 질병은 세계에서 발생했으며 유럽과 미국에서는 발생률이 상대적으로 높지만 중국의 정확한 발생률과 유병률은 여전히 ​​불분명하지만 국내 문헌에보고 된 사례의 수는 명백히 상승 추세를 보여줍니다. 혈청자가 항체에 따르면, AIH는 유형 3으로 나눌 수 있으며, 유형 I AIH가 가장 흔하고 관련 항체는 ANA 및 / 또는 SMA입니다. 유형 II AIH는 항 -LKM1 양성으로 특징 화됩니다; 유형 III AIH는 혈청 항 -SLA /로 특징 화됩니다 LP 양성. 일부 학자들은 유형 III이 유형 I로 분류되어야한다고 생각합니다. 다양한 유형의 병인 및 글루코 코르티코이드의 효능에 유의미한 차이가 없으므로, 분류는 임상지도에 거의 의미가 없다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 황달, 구역 및 구토

자가 면역 간염의 원인

유전 적 요인 (45 %)

현재 유전학은자가 면역성 간염의 주요 요인으로 간주되며, 유전 적 감수성은 신체 자체 항원의 면역 반응성 및 임상 증상에 영향을 줄 수 있습니다. 인간 백혈구 항원 및 DR은자가 면역 연구 간염의 독립적 인 위험 인자입니다.

바이러스 감염 및 약물 (15 %)

바이러스 감염 및 약물은 방아쇠 역할을하여 신체가 세포 매개 세포 독성 및자가 항체와 결합 된 간세포 표면 특이 적 항원의 면역 반응에 의해 나타나는자가 간세포 항원에 반응하게합니다. 주로 자가 면역 간염의 발병을 촉진하십시오.

환경 적 요인 (5 %)

일부 학자들은 환경이 질병의 주요 요인이라고 믿고 있습니다.

병리학 적 변화

AIH에서 가장 중요한 조직 학적 변화는 계면 간염으로, 많은 혈장 세포가 문맥 영역에 침투하여 주변 간 실질을 침범하여 계면 염증을 형성합니다. 간세포는 간엽에서 볼 수있어 로제트 (담관을 둘러싼 여러 간세포) 및 / 또는 분열 된 조각화 된 괴사를 형성 할 수 있습니다. 다리 괴사와 심지어 여러 소엽 괴사가 질병이 진행될 때 발생할 수도 있지만, 문맥 부위의 염증은 일반적으로 담도계를 침범하지 않으며, 지방증 및 육아종이 없습니다. 거의 모든 AIH는 다른 정도의 섬유증을 가지며, 간경변은 심한 경우에 발생할 수 있습니다. 위의 병리학 적 변화에는 특정 특성이 있지만 구체적이지 않으며 때로는 만성 바이러스 성 간염, 알코올 성 간염, 약물 유발 간염, PBC 및 PSC와 쉽게 구별되지 않습니다. 혈청 면역 학적 검사와 결합 된 간 생검 조직학은 이러한 질병과 AIH의 분화에 기여합니다.

자가 면역 간염 예방

자가 면역 간염은 유전 적 요인과 밀접한 관련이 있으므로 이런 종류의 간염은 예방하기가 어렵지만 통제가 가능하므로 조기 치료를 찾는 것이 매우 중요합니다. 특히, 알코올, 약물 및 바이러스 병원체의 위험이없는 간 질환 환자는자가 면역 간염에주의해야합니다. 좋은 습관을 키우고 건강한 식생활은간에 부담을 줄이고 보호 할 수 있습니다.

자가 면역 간염 합병증 합병증 황달 메스꺼움 및 구토

AIH의 예후는 매우 다양하며, 치료받지 않은 환자는 간경변으로 서서히 진행되거나 급성, 아 급성 및 고혈압 간 질환으로 발전하여 다양한 합병증으로 사망 할 수 있습니다. 후 향적 분석에 따르면 AIH가 심한 환자는 3 년 동안 치료하지 않으면 5 %, 5 년 동안 10 %의 생존율을 보였습니다. 치료 후 환자의 20 년 생존율은 80 %에 이르렀으며 그의 기대 수명은 성별과 연령에 맞는 정상적인 건강한 사람들의 수명과 크게 다르지 않았습니다. HLA-DR3을 가진 무증상 환자는 비교적 좋은 예후를 보입니다. 조기 진단 및 적절한 치료는 예후를 개선하는 중요한 수단입니다.

자가 면역성 간염 증상 공동 부종 및 통증 황달 이있는 일반적인 증상 열

AIH에는 특징적인 증상과 징후가 없으며 병리학 적 변화에는 특정 특징이 있지만 비특이적입니다. 일부 환자는 급성 간염이 있고 때로는 간염이 있습니다. 이 질병은 여성에서 더 흔하며 10 세에서 30 세 사이 및 40 세에서 두 개의 봉우리가 있습니다. 증상의 정도는 다양하며 온화함은 무증상 일 수 있습니다. 일반적으로 피로, 복부 불편 감, 가려움증, 식욕 부진 등으로 나타납니다. 초기 간, 보통 비장 비대, 황달, 거미 진드기 등. 간경변의 후기 발달은 복수, 간성 뇌병증을 가질 수 있습니다.

간외 증상은 급성, 재발 성, 이동성 관절염으로 지속적인 열이있을 수 있습니다. 여성 환자는 보통 무월경이 있으며 출혈 잇몸, 코피가있을 수 있습니다. 염증 및 사구체 신염 및 기타 증상. 간외 증상과 결합되면 종종 질병이 활발한 단계임을 암시합니다.

자가 면역 간염 검사

간 기능 검사

질병이 시작될 때, 거의 모든 환자는 혈청 트랜스 아미나 제를 증가 시켰으며, 트랜스 아미나 아제 수준은 간 괴사와 관련이 있지만, 그 수가 수천에 도달하면 급성 간염이나 다른 질병을 나타냅니다. 빌리루빈 및 알칼리성 포스파타제의 대부분은 약하거나 적당히 상승하며, 알칼리성 포스파타제의 급격한 증가는 종종 동시적인 PBC 또는 간암을 암시합니다.

면역 학적 검사

AIH 환자에서 혈청 감마-글로불린 및 IgG가 상승하고, 그 수준은 치료에 대한 환자의 반응을 반영합니다. 자가 항체 수준의 변화는 질병, 임상 적 타이핑 및 치료 가이드를 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이들 항체에는 항핵 항체 (ANA), 항 평활근 항체 (SMA), 항간 신장 미세 소체 항체 (LKM1), 항형 1 간세포 용 해물 항원 항체 (LC1), 항간 간 항원 항체 (항 -SLA) / 항간 췌장 항체 (anti-LP), 항-시알 릴 당 단백질 수용체 항체 (ASGPR), 항 호중구 세포질 항체 (pANCA).

조직 검사

간 생검 조직 검사는 진단을 확인하고 다른 질병과 구별하는 데 도움이됩니다.

자가 면역 간염의 진단 및 진단

진단

자가 면역 간염의 임상 진단을 위해서는 임상 증상, 징후, 생화학 적 지표, 면역 학적 검사, 병리학 적 검사 등이 결합되어야합니다. 기본 사항은 다음과 같습니다 : 1 바이러스 성 간염, 알코올, 약물 및 화학적 간독성 효과 및 유전성 간 질환 제외; 트랜스 아미나 아제의 2 가지 심각한 이상; 3 고 글로불린 혈증, 감마-글로불린 또는 IgG> 정상 상한의 1.5 배; 4 개의 혈청자가 항체 양성, ANA, SMA 또는 LMK1 항체 역가 ≥ 1:80 (자식 1:20); 5 개의 간 조직학은 담관 손상, 육아종 등없이 포털 영역에서 계면 간염 및 혈장 세포의 대량 침윤을 봅니다. 다른 간 질환 병변; 6 명의 여성 환자, 다른 면역 질환 및 글루코 코르티코이드 치료는 진단에 효과적입니다.

차별 진단

원발 담즙 성 간경변

임상 증상 및 실험실 테스트에서 AIH와 유사하지만 중년 여성의 경우 피로, 황달, 피부 가려움증이 주요 성능으로 간 기능 검사, 알칼리 기능, 알칼리 포스파타제, γ- 글루 타밀 트랜스 펩 티다 제 증가 된 혈청 총 콜레스테롤, 트리글리세리드, 저밀도 지단백질이 증가 될 수 있으며 면역 글로불린은 IgM에 의해 강조됩니다. 혈청 항-미토콘드리아 항체 M2는 병리학 적으로 나타나는 담도 상피 손상 염증, 담관 소실 및 포털 영역의 육아종이 질병의 진단에 기여하는 질환-특이 적 항체이다.

2. 일차 경화성 담관염

간내 및 간외 담도 시스템의 광범위한 염증 및 섬유증을 특징으로하며, 궤양 성 대장염이있는 젊은이와 중년 남성에서 더 흔하며, 환자의 84 %가 ANCA에 양성이지만 특이하지는 않습니다. 담관 조영술은 간내 및 간외 담관 협착 및 확장 및 비드 유사 변화에서 볼 수 있습니다. 진단은 종양, 결석, 수술, 외상 및 기타 2 차 원인을 배제해야합니다. 간내 작은 담관 진단과 관련된 병변은 조직 학적 검사가 필요합니다. 성 담관염.

3. 급성 및 만성 바이러스 성 간염

고 글로불린 혈증 및 순환하는자가 항체도 발생할 수 있지만, 항체 역가는 낮고 단기간에 일시적이며 혈청 바이러스 항원 및 항체의 검출은 식별에 도움이됩니다.

4. 알코올성 지방 간염

ANA와 SMA는 양성일 수 있지만 음주, 대부분 혈청 IgA 수치가 높아지는 병력이 있지만, 일반적인 역가는 낮으며 항 -LKM1과 PANCA 양성은 거의 없습니다.

5. 약물 유발 간 손상

대부분의 환자는 특수 약물 복용 병력이 있으며, 약물을 중단 한 후에는 간 이상이 완전히 사라질 수 있습니다 일반적으로 만성 간염으로 발전하지는 않습니다 조직 병리학 적 검사는 소엽 또는 침낭 영역의 괴사, 호산구 침윤, 단순 담즙 정체, 과립 화를 보여줍니다. 붓기 간염, 간세포 지방증 등은 약물로 인한 간 손상을 나타낼 수 있습니다. 그러나 일부 약물은자가 면역 반응을 유발할 수 있으며 임상 증상 및 실험실 테스트는 AIH와 매우 유사하며 식별은 약물을 중단 한 후 병리학 및 질병의 완화 또는 회복에 달려 있습니다.

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