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자가면역 간질환
소개
자가 면역 간 질환 소개 자가 면역 간 질환은 간이자가 면역 간염 (AIH), 1 차 담도 성 간경변 (PBS) 및 1 차 경화를 포함하여 비교적 특정한 면역 병리학 적으로 손상된 기관인자가 면역 질환의 한 유형이다. 담관염 (PSC)과이 3 가지 질병 중 2 가지 사이의 중첩 증후군은 간외 면역 질환과 종종 일치합니다. 진단은 주로 특정 생화학 적 이상,자가 항체 및 건조한 조직 특성을 기반으로합니다. 인지 및 진단 수준이 향상됨에 따라 국내외에서보고 된자가 면역 간 질환의 유병률이 해마다 증가하고 있으며 점점 더 많은 관심과 관심을 받고 있습니다. 주로자가 면역 내성의 파괴, 간 조직에서의 면역 반응의 특징적인 세포 변화, 즉 T 세포 침윤으로 나타납니다. T 세포의 표적 항원은 사이토 크롬 P450IID6, 미토콘드리아 피루 베이트 가수 분해 효소 (MCPD) 및 아시아 당 단백질 수용체 단백질 (ASGP-R 단백질)로 간주되며, 모두 간세포 특이 적 항원이다. . 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간암
병원균
자가 면역 간 질환의 원인
잠재적 자극
자가 면역 간 질환의 발병자가 면역 간 질환 (AIH)은 항원에 의해 활성화되어야합니다. 환경 적 요인에 의해 유발 된 AIH의 병인은 밝혀지지 않았으며, 바이러스 (예 : HBV, HCV, Epstein-Barr 바이러스, 홍역 바이러스 등)는 면역 반응 자극에 상대적으로 긍정적입니다. 바이러스 성 에피토프는 "분자 모방"및 동일한 결정 인자를 갖는 특정 간 항원을 통해 교차 반응성을 유발하여자가 면역 간 질환을 유발한다. HCV에 감염된 일부 환자의 혈청에서 다양한 비특이적자가 항체가 검출 될 수 있습니다. HCV 감염은 간 세포 막 표면에서의 HIA의 발현을 자극하고 간 세포 막상의 단백질 성분을 변화시키는 것으로 추측된다. 생물학적, 물리적 또는 화학적 요소도자가 항원의 변화를 유발할 수 있습니다. 메틸 도파, 니트로 푸란 토인, 디클로페낙, 미노사이클린 및 인터페론과 같은 약물은 AIH와 유사한 간 손상을 유발합니다.
유전 감수성
유전자 감수성의 탐구는 MHC- 암호화 HLA에 위치한 유전자 및 면역 글로불린 및 T 세포 수용체 (TCR) 분자를 암호화하는 유전자를 포함하는 면역 글로불린의 수퍼 패밀리에 초점을 맞추고있다.
항원은 HLA-II 분자에 결합하는 항원-제시 세포에 의해 세포 표면에 제시되고, T 세포 수용체 (TCR)에 의해 T 세포를 인식하고 활성화시키는 과정은 HLA 분자를 암호화하는 MHC 대립 유전자 다형성에 의해 영향을 받는다. HLA 클래스 II 분자 항원 결합 그루브에 위치한 DRβ 폴리펩티드 사슬의 아미노산 67 내지 72의 아미노산 서열, 특히 아미노산 71의 위치는 AIH의 발생과 중요하게 관련된다. 왜냐하면 71 번째 위치의 아미노산이 항원 결합 그루브의 상단에 있기 때문이다. 위치는 HLA가 항원에 결합하여 TcR에 의해 인식되는 능력을 결정한다. 이 아미노산 서열을 암호화하는 MHC 대립 유전자는 집단마다 다르며 AIH 유전자 감수성을 갖는 북유럽 및 북미에서 67-72의 아미노산 서열은 Leu-Leu-Glu-G1n-Lys-Arg 인 경향이있다. 71 번 위치의 아미노산은 라이신 (Lys)이며,이 서열을 암호화하는 MHC 대립 유전자는 DRB0.1030, DRB3.0101 및 DRB1.001입니다. AIH에 유전 적 소인을 갖는 DR4- 양성 일본어의 71 번째 아미노산은 아르기닌 (Arg)이고, 이의 코딩 유전자는 DRB1.040이다. 다른 여러 지리적 그룹에도 자체 HLA 유전자 감수성 특성이 있습니다.
HLA 이외에도 TCR, 비타민 D 수용체 (VDR), T011- 유사 수용체 -4 (TLR-4), TGFβ, CD45 등의 유전 적 차이도 AIH의 감수성에 영향을 줄 수 있습니다. 또한 TNF-α 유전자의 폴리펩티드 성질과 관련이있다.
자가 면역 반응의 변화
주로자가 면역 내성의 파괴, 간 조직에서의 면역 반응의 특징적인 세포 변화, 즉 T 세포 침윤으로 나타납니다. T 세포의 표적 항원은 사이토 크롬 P450IID6, 미토콘드리아 피루 베이트 탈수소 효소 (MCPD) 및 아시아 당 단백질 수용체 단백질 (ASGP-R 단백질)로 간주되며 모두 간 세포 특이 적 항원.
면역 관용의 파괴로 인해, 활성화 된 CD4 + T 세포 (Th1 및 Th2 포함)는 TB 세포 막과의 직접 접촉 및 사이토 카인의 방출에 의해자가 항원에 대한 항체를 생성하여 면역 손상 반응을 개시하도록 B 세포를 자극한다. 또한, 사이토 카인은 또한 CD8 + T 세포 매개 ADCC 효과를 활성화시킴으로써 간 세포를 사멸시키고, 간세포 아 pop 토 시스를 매개하기 위해 TNF 또는 Fas 시스템을 활성화시키고, 간 섬유증을 촉진시키기 위해 별 모양 세포를 활성화시킨다.
AIH 면역에 의해 매개되는 간세포 손상 메커니즘
간세포 막의 정상 성분은 항원 제시 세포 (APc) 또는 간세포 자체의 도움으로 헬퍼 T 세포 (Th 및 Th2)에 의해 "이소 항원 항원"으로서 인식되고, 이러한 인식은 HLA 클래스 II 분자의 참여로 수행된다. 억제 성 T 세포 (Ts)가 개입하지 않으면, 간 실질 세포를 손상시키는 다양한 면역 효과 메커니즘을 개시해야한다.
소아 및 어린 AIH 환자는 억제 성 T 세포의 수준이 낮으며 기능 장애도 있습니다. 면역 조절 메커니즘의 결함은 면역 반응의 조절을 도와 T 세포를 조절할 수 없게한다. 이 손상은 또한 간 특이성으로 나타나며 HLA 분자 생성물 B8 / DR3의 지배적 인 발현과 관련이있다. 간세포는 간세포에 대한자가 면역의 기초를 형성하는 HLA 클래스 II 분자 및 면역 조절 장애를 발현한다.
예방
자가 면역 간 질환 예방
면역력을 향상시키기 위해 B 형 간염을 개선 할 수 있습니다
1은 대 식세포의 기능을 향상시킬 수 있습니다. Hedyotis diffusa, Ligustrum lucidum, 허니 버섯, 주걱 및 대두.
2는 B 세포의 기능을 향상시키고 면역 볼을 향상시킬 수 있습니다. Dodder, Huang Jing, Cynomorium, Curculigo 등
도 3은 T 세포의 기능을 향상시킬 수있다. Astragalus, 인삼, Codonopsis, Atractylodes, Ganoderma lucidum, 뽕나무 기생충 등.
4 면역 복합체를 청소할 수 있습니다. 땅, 대황, 복숭아 커널, 홍화, 익모초, 샐비어, 붉은 모란.
5 혈액 순환을 활성화하고 면역 기능을 강화시킬 수 있습니다. 샐비어, spatholobus, 복숭아 커널, 홍화, 심황, 푸에 라린 등
복잡
자가 면역 간 질환 합병증 합병증
간암, 간 당뇨병.
징후
자가 면역 간 질환의 증상 일반적인 증상 관절 부기 및 통증, 피로, 열, 발진, 저열, 황달, 적혈구 침강 속도
임상 적으로 황달, 발열, 발진, 관절염 및 기타 증상과 같은 다양한자가 면역 증상이 있으며 감마 글로불린 혈증이 높고 적혈구 침강 속도가 빨라지며 혈액의자가 항체가 양성입니다. 환자의 약 20 %에서 25 %는 황달, 식욕 부진 및 팽만감으로 특징 지어지는 급성 바이러스 성 간염의 발병이 있습니다.
민감한 인구
임상 증상은 여성, 주로 청소년기에 더 흔합니다. 또한 폐경기 여성이 더 일반적입니다. 발병은 대부분 교활하거나 느리고 관절통, 발열, 피로, 발진, 무월경 등이있을 수 있습니다.
이 질병의 특징 :
간외 증상이 있으며 때로는 다른 증상으로 인해 원래 간 질환을 숨길 수 있습니다.
이 질병의 간외 증상은 다음과 같습니다.
(1) 대칭, 이동성 관절염, 재발 공격, 관절 기형 없음;
(2) 저체온증, 발진, 피부 혈관염 및 피하 출혈;
(3) 내분비 장애, 여드름, 털, 여성 무월경, 남성 유방 발달, 갑상선 기능 항진증, 당뇨병 등;
(4) 신장 관상 산증, 사구체 신염;
(5) 흉막염, 간질 성 폐렴, 무기폐, 섬유 성 폐포 염;
(6) 궤양 성 대장염, 쇼그렌 증후군.
확인
자가 면역 간 질환 검사
병인이 알려지지 않은자가 면역 간 질환은 많은 질병과 관련이 있으며 초기 임상 증상은 바이러스 성 간염의 증상과 유사하기 때문에 임상 진단이 어렵습니다. 따라서,자가 면역 간 질환에 대한 특정자가 항체의 정확하고시기 적절한 탐지는 의심 할 여지없이 진단 및 추가 치료에 큰 의미가 있습니다.
진단
자가 면역 간 질환의 진단 및 분화
바이러스의 항원을 테스트하고 인체의 항체를 테스트하며 바이러스의 DNA를 테스트하십시오.
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