소아 피부근염

청소년 피부염에 대한 소개 청소년 피부염 (JDM)은 줄무늬가있는 근육과 피부의 급성 또는 만성 비공 급성 염증을 특징으로하는 면역 매개 성 다중 시스템 질환으로 석회화 정도가 다양한 폐색 성 혈관 질환의 초기 단계 JRA, SLE, 경피증 등과 같은 다른 결합 조직 질환, 소수의 악성 종양과 결합 된 약 10 %. 사망의 주요 원인은 호흡 부전 및 위장 궤양, 출혈입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : dysphagia, 마비 성 장폐 증, 황달, 간 확대

청소년 피부염의 원인

바이러스 감염 (45 %) :

이 질환의 병인 및 병인은 알려져 있지 않으며, 병인은 감염 및 면역 기능 장애와 관련이있다. 다양한 감염, 특히 바이러스 성 감염, 특히 콕 사키 바이러스 및 피부 근염이 수반되며, 감염은 사이토 카인 및 기타 메커니즘의 림프구 방출을 유발한다. 근육 섬유.

바디 팩터 (55 %) :

동시에, 근육 단백질이 변성되고 항원 성이며,자가 항원 항체 반응이 또한 역할을 수행 할 수 있으며, 일반적으로이 질환은 세포 매개 면역 장애에 의해 유발 된 골격근 질환, 및 피부 근염 HLA-B8 및 DR3을 가진 아동으로 간주됩니다 크게 증가했지만 가족 상속과의 관계는 결정되지 않았습니다.

병인

광범위한 혈관염은 소아에서 피부 근염의 주요 병리학 적 변화입니다. 작은 동맥, 정맥 및 모세 혈관은 혈관 변성, 색전증, 다발성 경색으로 볼 수 있습니다. 전자 현미경에서 혈관 변성은 주로 내피 세포 변화, 내피 세포 팽창, 퇴행 및 괴사에 의해 발생합니다. 혈소판 축적, 혈전증 및 협착 및 폐쇄를 유발합니다.이 혈관 변화는 피부, 근육, 피하 조직, 위장관, 중추 신경계 및 내장 캡슐에서 볼 수 있습니다. 피부 변화는 표피 위축, 기저 세포로 나타납니다. 내피 부종으로 인해 액화 및 변성, 피부 부종, 만성 염증 세포 침윤, 콜라겐 섬유 파손 및 단편화 및 기저 상피 모세관이 확장, 증가, 수 감소 및 왜곡되는 것을 볼 수 있습니다. 심한 경우에는 육안을 사용하십시오. 근육 다발 주위의 작은 근육 혈관 병변으로 인한 근육 조직, 근육 섬유의 두께, 변성, 괴사, 더 긴 코스, 근육 섬유 위축 또는 섬유 결합 조직 대체, 석회질, 위장관 손상이 다를 수 있음을 알 수 있습니다 궤양, 출혈 및 천공.

청소년 피부염 염 예방

1.이 질병은 감염 및 면역 기능 장애와 관련이 있으므로 감염, 특히 바이러스 감염, 특히 콕 사키 바이러스 감염의 예방 및 치료는이 질병의 발생률을 줄여야합니다.

2. 질병은 환경과 관련이있을 수 있으며 계절 및 지리적 위치와 밀접한 관련이 있으므로 거주하는 환경에 더주의를 기울이십시오.

3. 백신, 약물 및 골수 이식도 JDM을 유발할 수 있으므로 약물의 사용 및 주사에주의를 기울여야합니다.

청소년 피부염의 합병증 합병증, 삼키기 어려움, 마비 성 장폐색증, 황달, 간 확대

인후 근육의 관여는 삼키기, 소화관 점막의 확산 성 출혈성 염증 또는 급성 장간막 동맥 색전증, 위장 천공, 마비 성 회장, 황달, 간 비대, 림프절 병증, 레이노 현상, 비장 비대를 유발할 수 있습니다 주요, 진행된 근육 위축 및 관절 수축.

청소년 박피 증상 일반적인 증상 림프절 확대 복부 팽창 복통 비만 비만 장 폐쇄

일반적으로 신비로운 발병, 1/3 급성 발병, 불규칙 열, 38 ~ 40 ° C는 종종 피로, 불편, 관절 통증, 식욕 부진 및 체중 감소, 과민성, 활동 감소로 불평했습니다.

근육 증상

아이는 가벼운 근육통 또는 근육 경직, 근육 약화, 발목이 없을 때 팔다리 근육에서 더 흔함, 걷기 불가능, 계단을 올라갈 수 없음, 자궁 경부 굴근 및 등 근육이 앉은 자세를 유지하고 유지할 수 없음, 병든 근육에 대해 불평했습니다. 대칭 분포, 엉덩이, 어깨, 자궁 경부 굴근 및 복부 근육과 같은 명백한 근위 근육; 영향을받는 근육은 부종, 약간 단단하고 부드럽습니다. 근육 약화, 어린이는 누운 자세에서 앉을 수 없으며 자리에서 설 수 없습니다 처음부터 쪼그리고 앉거나 쪼그리고 앉을 수 없으며, 계단을 오르 내릴 수 없으며, 팔다리의 원위 근육이 심각하게 관여하고, 아이들이 전혀 움직일 수 없으며, 목구멍 근육의 10 %가 연루되어 삼키기가 어려워집니다. 아이의 얼굴 근육과 눈의 5 % 외부 근육의 관여는 진행된 단계에서 얼굴 표정, valgus valgus, 깊은 천골 반사, 근육 위축 및 관절 수축으로 이어집니다.

2. 피부 증상

3/4 명의 어린이는 전형적인 피부 변화를 겪습니다. 이는 첫 증상이거나 근육 증상이 나타난 후 몇 주일 수 있습니다.

(1) 발진 : 윗 눈꺼풀 피부가 부종으로 자주색-적색이되고, 얼굴이 자주색 또는 자주색으로 확산되고, 목과 가슴 상부 "V"영역, 몸통 및 사지가 확산되거나 제한 될 수 있습니다. 짙은 붉은 반점, 발진 정도 및 발진 지속 시간, 발진이 진정 된 후에 색소 침착이 남을 수 있습니다.

(2) 고 트론 플라크 (Gottron plaque) : 광택 성 홍반과 같은 위축성 비늘 플라크 인 관절 확장면의 대칭 변화 피부 위축 영역은 옅은 분홍색이고 초기 피부 비후는 흰색이므로 불면 플라크, 고 트론 플라크라고도합니다. 근위 interphalangeal joint, 두 번째 metacarpophalangeal joint, distal interphalangeal joint에서 일반적입니다. 발가락은 드물고, 팔꿈치, 무릎, 발목 관절 연장도 포함될 수 있습니다.

(3) 손톱 주름 : 피부가 분명히 붉고, 모세관의 주름이 확장되고, 모세관이 두껍고 구부러지고 중단됩니다.

(4) 후기 : 피하 석회화 및 피부 궤양을 생성하고 파열에서 백색 칼슘 염을 배출 할 수 있습니다.

3. 위장관 증상

Oropharyngeal 궤양, 전체 복통, 검은 대변, 간헐적 혈종, 소화관 점막의 확산 성 출혈성 염증 또는 급성 장간막 동맥 색전; 위장관이 천공 될 때 겨드랑이 아래에있는 무료 가스; 복부 팽창 중에 장이 의심되고 마비 됨 방해.

4. 기타

황달, 간 및 간 기능 장애, 림프절 병증, 레이노 현상, 비장 비대증, 종종 심장, 폐, 비뇨 생식기 계통 및 중추 신경계를 포함 할 수 있습니다.

청소년 피부염의 검사

실험실 검사

1. 혈액 : 급성기의 백혈구 증가증과 말기의 빈혈.

2. 급성기 반응 물질 : ESR이 증가하고, α2 및 감마 글로불린이 증가하고, CRP는 양성 이었지만, 그 변화는 경미했습니다.

3. 혈청 효소 분석 : 크레아틴 키나제 (CK), 젖산 탈수소 효소 (LDH), 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제 (AST) 등에서 CK 동종 효소 CK-MM이 증가했습니다.

4. 항핵 항체 : ANA 50 % 양성이지만, dsDNA 및 항 -Sm 항체 양성은 특정 항 -Jo-1 항체를 가질 수있다.

화상 진찰

1. X 선 검사 : 뼈 관절 주위의 석회화 또는 연조직 및 피부 석회화 확산.

2. 근전도 : 근시 변화 : 다음 과 같이 나타남 : 자발적인 제세동 잠재 성, 양의 예리한 파, 삽입 과민성, 수축 중 짧은 시간 제한, 낮은 진폭, 다상 전위, 자극 중 높은 반복 주파수 방전.

3. MRI : 근육 이상의 위치와 정도를 보여 주어 상태를 모니터링하고 근육 생검 부위를 안내하는 데 도움이됩니다.

4. 근육 생검 : 일반적으로 삼각근 또는 사두근, 근전도 또는 MRI로 확인 된 병변, 근육 위축증 없음, 표본이 더 커야 함 (2 ~ 3cm); 부적절한 부품 및 부적절한 시편 크기는 근육 생검 결과를 음성으로 만들 수 있으며 질병의 후기 단계에서 질병을 수행해서는 안되므로 병변이 더 이상 특정하지 않습니다. 생검 표본을 볼 수 있습니다 근육 섬유 재생 현상.

청소년 피부염의 진단 및 진단

진단

전형적인 피부 근염 진단은 어렵지 않으며, 전형적인 발진, 대칭 근위 근력 약화, 혈청 근육 효소, EMG 및 근육 생검 변화와 결합하여 현재 1975 년 Bohan의 기준을 적용하여 진단을 할 수 있습니다.

1. 대칭 근위 근력 약화 : 삼키기 어려움 및 호흡기 근육 약화와 관련이있을 수 있습니다.

2. 전형적인 피부 변화 : 눈꺼풀 주위에 자 red 빛의 붉은 색과 부종이있는 위 눈꺼풀, 중수골과 근위 지간 간 관절의 등쪽에 붉은 비늘 발진 (고 트론 징후).

3. 실험실 테스트 : 혈청 골격 근육 효소 활성 증가, 특히 크레아틴 키나제, 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제 및 알 돌라 제.

4. EMG 이상 :

1 개의 낮은 전위, 짧은 시간 제한 다 상파;

2 세동 전위, 포지티브 스파이크, 삽입 전위 연장;

3 시간이 조용하면 높은 진폭이 비정상적으로 방전됩니다.

5. 근육 생검 : 전형적인 근육 손상.

차별 진단

1. 감염 후 근염 : 일부 바이러스 감염, 특히 인플루엔자 A, B 및 Coxsackie B는 급성 일시적 근시 염을 유발할 수 있으며 이는 일시적인 혈청 근육 효소를 증가시키고 3-5 일 후에 완전히 회복 될 수 있습니다. 또한, 트리 키노 시스, 톡소 플라즈마 증 및 포도상 구균 감염은 피부염과 유사한 증상을 유발할 수 있으므로 확인해야합니다.

2. 중증 근무력증 : 발진이없는 다발성 근염과 구별되어야하며,이 질환은 일반적인 근육 약화를 특징으로합니다. 중증, 혈청 근육 효소 및 근육 생검은 정상적이고, 항-아세틸 콜린 수용체 (AchR) 항체 양성, 네오스 티그 민 시험을 확인할 수 있습니다.

3. 진행성 근이영양증 :이 질환은 남성이며 전형적인 오리 걸음 걸이와 위가 성비 대영 양증이 있으며 가족력이 분명합니다.

또한 류마티스 질환에서 전신성 홍 반성 루푸스 및 혼합 결합 조직 질환과는 차별화되어야하며, 다발성 근염, 소아마비 및 골수염과 같은 근육 약화 및 마비로 특징 지어지는 질병과는 차별화되어야합니다. .

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