신생아 혈소판 감소성 자반병

신생아 혈소판 감소 성 자반증 소개 신생아 혈소판 감소 성 자반증은 임상 실습에서 매우 흔하며, 혈소판 감소증은 신생아 출혈의 주요 원인 중 하나이며 신생아 및 조산아의 혈소판 수는 다른 연령의 어린이와 비슷합니다. 혈소판 수가 <100x109 / L (100,000 / mm3) 인 경우 혈소판 감소증이 일반적으로 믿어지고 일부 사람들은 150x109 / L (150,000 / mm3) 미만이 비정상이라고 생각하며 원인을 확인해야합니다. 신생아에는 혈소판 감소 성 자반증의 원인이 많이 있으며 병인이 복잡하고 임상 증상이 다양합니다. 기본 지식 확률 비율 : 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 전염성 혈소판 감소 성 자반증

신생아 혈소판 감소 성 자반증

(1) 질병의 원인

혈소판 수치는 혈소판 생성과 파괴 사이의 균형의 결과이므로 신생아 혈소판 감소증, 거핵구 생성 또는 혈소판 감소증의 방출, 혈소판 파괴 증가 또는 두 가지 이유가 있습니다. 병인 및 병인에 따라 분류, 신생아 혈소판 감소증은 면역, 감염성, 선천성 또는 유전성 등으로 나눌 수 있으며, 신생아 혈소판 감소 성 자반증의 주요 유형은 이제 아래에 설명되어 있습니다.

면역성 혈소판 감소 성 자반증

(1) 면역성 혈소판 감소 성 자반증 : 모체 및 태아 혈소판 항원 성의 경우, 아기가 태어날 때 혈소판 수는 종종 30x109 / L 미만이므로 출혈이 발생합니다.

(2) 선천성 수동 면역 혈소판 감소 성 자반증 :이 질환은 모 혈소판과 태아 혈소판을 모두 손상시키는 항체가 특징이며 병인학에 따라 다음 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다.

1 모체 특발성 혈소판 감소 성 자반증 : 임신과 같은 활성 특발성 혈소판 감소 성 자반증을 가진 여성은 혈액 항 혈소판 항체가 태반을 통해 태아 혈액 순환에 들어가 태아 혈소판을 파괴하여 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다.

2 모체 전신성 홍 반성 루푸스 : 혈액 내 항 혈소판 항체는 태아를 통해 태아에 들어갈 수 있으며, 아기가 태어난 후에는 더 흔한 혈소판 감소증입니다.

(3) 혈소판 감소증이있는 신생아 용혈성 질환 : 심각한 신생아 용혈에는 종종 혈소판 감소증이 있습니다.

(4) 약물-유도 혈소판 감소 성 자반증 : 약물-유도 된 신생아 혈소판 감소증은 선천적으로 나눌 수 있으며 두 가지를 획득 할 수 있습니다.

1 선천성 : 임산부는 두 번째 삼 분기에 특정 약물을 사용하여 감작시키고, 동일한 약물을 사용할 때 태아 혈소판을 파괴하기 위해 많은 수의 항체가 생성되며, 주요 약물은 설폰 아미드, 퀴닌, 퀴니 딘, p- 아미노 살리실산 페노바르비탈, 클로로 티아 지드 등.

2 후천성 : 출생 후 신생아는 설폰 아미드, 디곡신, 인도 메타 신 등과 같은 특정 약물을 사용하여 항 혈소판 항체를 생산하고 혈소판을 파괴합니다.

2. 전염성 혈소판 감소 성 자반증 : 전염성 혈소판 감소 성 자반증은 다양한 바이러스, 박테리아, 스피로헤타 (매독) 및 원생 동물 감염, 또는 자궁 내 감염 및 산후 감염을 포함한 중증 감염으로 인한 DIC에서 흔합니다. 전자는 혈소판 감소증과 결합하기 쉽습니다.

(1) 자궁 내 감염 : 대부분 선천성 만성 감염, 일반적인 병원균은 톡소 플라즈마, 풍진, 거대 세포 바이러스, 인간 헤르페스 바이러스 (통칭하여 TORCH), 콕 사키 바이러스, 홍역 및 간염 바이러스를 포함합니다. 바이러스와 풍진 바이러스가 가장 일반적입니다.

(2) 출생 후 감염 : 출생 후 감염은 주로 세균 감염, 주로 포도상 구균 아우 레 우스 및 그람 음성 간균 감염 (예 ​​: 패혈증, 화농성 수막염, 폐렴, 장염, 제대 염, 요로 감염 등)에 의해 발생합니다. 종종 혈소판 감소증에 이차적입니다.

3. 선천성 또는 유전성 혈소판 감소 성 자반증

(1) 선천성 거핵구 증식증 : 혈소판 감소증을 유발하는 골수 거핵구 감소 또는 부재, 단순 선천성 증식증, 혈소판 감소증, 다양한 선천성 기형과 관련 될 수 있음, 질병의 원인을 알 수 없음 약물 복용이나 감염과 관련이 있으며 다른 사람들은 그것이 유전과 관련이 있다고 생각합니다.

(2) 유전성 혈소판 감소 성 자반증 : 문헌에서 여러 유전성 혈소판 감소증 증후군이보고 된 바 있는데, 그 중 Wiskott-Aldrich 증후군은 일종의 X- 연관 열성 유전 질환이지만 병인은 아직 확실하지 않습니다. 알레르기, 단 핵대 식세포 증식 및 만성 감염과 관련이있는 것으로 생각되고 있으며, 최근 혈소판 감소증은 혈소판 자체의 결함으로 인한 것으로 여겨져 왔으며,이 병은 가족력, 여성 전염, 남성 발병이 있습니다.

(2) 병인

1. 면역 학적 혈소판 감소 성 자반증은 면역 유발 성 혈소판 감소증에 의한 질병 그룹입니다.

(1) 면역성 혈소판 감소 성 자반증 : 병인은 엄마와 아이의 혈소판의 항원성에 의해 발생하며, 모혈과 태아의 혈액에 항 혈소판 항원 면역 항체가 존재하는 것이 특징이며, 항체는 IgG이며 태반을 통해 태아로 들어갈 수 있습니다. 생체 내에서 태아 혈소판을 덮음으로써 혈소판의 파괴가 가속화되어 아기가 태아 혈소판만을 파괴하는 것과 같이 출생 후 혈전을 감소 시키며 항체와 같은 면역 혈소판 감소증과 같은 가족은 동시에 모체와 태아 혈소판을 파괴한다고 말했다. 선천적 수동 면역 혈소판 감소증, 태아에 PIA1 항원 (아버지에게서 얻은)이 있고 어머니에게이 항원이없는 경우 어머니는 임신에 의해 감작 될 수 있거나 PIA1 항원으로 혈액을 받아 PIA1 항원에 대한 항체를 생성합니다. 태반을 통해 태아 혈액 순환에 들어가 태아 혈소판 파괴가 가속화되어 혈소판의 수명이 크게 단축됩니다. 아기가 태어날 때, 혈소판 수는 종종 30x109 / L (30,000 / mm3) 미만이며 출혈이 발생합니다.

(2) 선천적 수동 면역 혈소판 감소 자반증 : 임신과 같은 특발성 혈소판 감소 자반증을 가진 여성은 혈액 항 혈소판 항체가 태반을 통해 태아 혈액 순환에 들어가서 태아 혈소판을 파괴 할 수 있으며, 아기의 탄생이 발생할 수 있습니다 다른 단핵-대 식세포 시스템으로 인해 비장 후 임산부와 같은 혈소판 감소 성 자반증은 여전히 ​​항체를 생산할 수 있으며, 비장 및 무해한 임산부를위한 이러한 항체는 모체 혈소판 수가 정상이지만 태반을 통해 태아에 들어갑니다. 태아의 비장은 정상적인 기능을 가지고 있기 때문에 혈소판을 파괴하고 혈소판 감소증을 일으킬 수 있습니다 전신성 홍 반성 루푸스를 앓고있는 산모 환자의 경우 혈액의 혈소판 항체가 태반을 통해 태아로 들어가서 아기에게 도달합니다.

(3) 혈소판 감소증을 동반 한 신생아 용혈성 질환 : 적혈구와 혈소판 상 동성 면역 항체가 존재하기 때문에 적혈구와 혈소판이 동시에 파괴되거나 적혈구가 파괴되어 적혈구 인자 III과 유사하게 작용하는 적혈구 생성 혈액 응고 과정을 가속화하고 혈소판 소비를 증가 시키며 혈소판 감소증을 감소시킬 수 있습니다 수혈을 수혈에 사용하는 경우 수혈 후 수혈 후에 혈소판 감소증이 종종 발생합니다.

(4) 선천성 약물에 의한 혈소판 감소 성 자반증 : 임산부는 대부분 알레르기가 있고, 3 개월 째에 특정 약물을 사용한 후에 민감화되며, 같은 약물을 사용하면 태아에 다량의 항체가 생성되어 태아 혈소판이 손상됩니다.

이런 일이 동시에 발생하면 혈소판, 항체 및 약물, 항체 (Ig G) 및 약물이 태반을 통해 태아에 들어가 태아 혈소판을 파괴하여 출생 후 혈소판 감소 자반증을 유발할 수 있습니다. 며칠 안에 사라질 수 있지만 아기의 혈액에있는 면역 항체는 몇 달 동안 존재할 수 있습니다.

(5) 약물로 유발 된 혈소판 감소 성 자반증 : 설폰 아미드, 페니토인, 퀴닌, 퀴니 딘, 디곡신 (면역화 된 항체는 IgG 임), 염소와 같은 면역성 혈소판 감소증을 유발할 수있는 특정 약물의 신생아 적용 티아 지드, 인도 메타 신 (면역화 된 항체는 IgM), 리팜피신 (면역화 된 항체는 IgM 및 IgG)이며, 일부는 독성 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다.

2. 전염성 혈소판 감소 성 자반증 : 임산부가 임신 3 개월 동안 톡소 플라즈마, 매독, 거대 세포 바이러스, 풍진, 헤르페스 바이러스 등에 감염된 경우 이러한 병원체는 태반을 통해 태아 혈액 순환으로 들어가 혈소판 감소증이 될 수 있습니다. 메커니즘은 아마도 거대 세포에서 바이러스의 증식으로 인해 혈소판 생성, 골수 억제, 항 혈소판 항체 생성, 비장의 팽창 및 혈소판 파괴 증가 또는 동시 DIC로 인한 과도한 혈소판 소비로 인해 복잡 할 수 있습니다 (현재) 다른 응고 인자 결함과 관련하여, 혈소판 감소증으로 이어지는 감염의 메커니즘은 복잡하고, 감염은 혈소판 항체를 생성하고, 혈소판의 골수 생성, 독소 파괴를 억제 할 수 있습니다.

3. 선천성 또는 유전성 혈소판 감소 성 자반증 : 선천성 거핵구 증식은 골수 거핵구의 감소 또는 부재로 인해 발생합니다. Wiskott-Aldrich 증후군과 같이 스스로 파괴되는 것은 열성 유전병입니다.

신생아 혈소판 감소 성 자반증 예방

1. 특정 약물 사용을 피하십시오 : 신생아가 설명 할 수없는 혈소판 감소 성 자반증 인 경우 아스피린, 인도 메타 신, 디피 리다 몰, 프로스타글란딘 E1 등과 같이 응고를 유발하는 특정 약물의 사용을 피하십시오. 혈소판 감소증을 유발할 수있는 약물을 중단하고 배설 속도를 높입니다.

2. 비타민 K 주사 : 산모가 임신 중에 위의 약물을 복용 한 병력이있는 경우, 임신 한 어머니는 임신 후기에 비타민 K를 주사해야하며, 출생 후 비타민 K를 주사하는 것 외에도 아기의 출혈을 면밀히 관찰해야합니다.

3. 병인 치료 : 병인 치료는 후천성 출혈에 매우 중요합니다. 예를 들어, DIC의 치료, 감염의 능동적 제어, 산소 공급의 개선, 산증 및 전해질 불균형의 교정, 체온 유지 등에서 DIC의 발달을 막는 데 도움이됩니다.

신생아 혈소판 감소 자반 합병증 합병증 , 혈소판 감소 성 자반증

두개 내 출혈은 감염, 심한 출혈과 함께 사망을 유발할 수 있습니다. 자궁 내 감염성 혈소판 감소 성 자반증 및 선천성 거핵구 증식 및 Wiskott-Aldrich 증후군은 종종 임신 연령보다 작으며 골격 기형, 심장 기형, 소두증 또는 13과 같은 다양한 선천성 기형이 있습니다. -3 체, 18- 삼 염색체 증후군 어린이.

신생아 혈소판 감소 성 자반증 증상 일반적인 증상 비뇨기 빌리루빈 음성 피부 점막 출혈 적혈구 증가 적혈구 혈소판 감소증 황달 비강 출혈 호흡 곤란

다른 원인으로 인해 증상의 시간과 심각성이 다릅니다.

1. 면역성 혈소판 감소 성 자반증

(1) 출생 후 발병 : 첫 아이가 출생 후 아프거나 태아가 거의 아프지 않음 태아 혈소판 감소증이 있지만 출생시 명백한 출혈은 없지만 출생 후 몇 분 또는 몇 시간 동안 결함이 있으며 유아는 출산 중 기계적 영향에 영향을받습니다.

(2) 피부 출혈 : 출생 후 1 시간에서 몇 시간 후에, 신체의 피부는 특히 골격 돌출부 또는 압박 부위에서 광범위한 출혈 점, 간질병, 혈종으로 빠르게 나타날 수 있습니다.

(3) 내장 출혈 : 내장 출혈은 심한 경우에 발생하며, 출혈은 위장관 출혈, 기타 혈뇨, 탯줄 그루터기 출혈, 침술 구멍이 튀어 나오거나 두부 혈종, 두개 내 출혈 등의 어린이에서 발생할 수 있습니다. 경련, 호흡 곤란, 청색증 등

(4) 기타 증상 및 결과 : 신생아는 혈소판 감소증 이외에도 출혈, 다른 정상, 일반적으로 간질 비대증, 용혈성 빈혈, 자궁 내 성장 지연 또는 기타 전신 질환이없는 경향이 있습니다. 성병, 어머니의 항체가 점차 감소하고 사라짐에 따라 상태가 저절로 회복되고 며칠 후에 출혈이 개선되지만 출혈량이 많거나 두개 내 출혈이 있으면 체중이 빠르게 변하고 종종 무거운 황달이 동반됩니다. 2 주에서 2 개월 사이에 심한 경우가 종종 두개 내 출혈과 결합되어 사망의 주요 원인입니다.

2. 선천적 수동 면역 혈소판 감소 성 자반증 : 동일한 가족 면역 혈소판 감소 성 자반증과 유사한 임상 증상, 출혈은 출생 직후에 발생할 수 있으며, 가벼운 경우는 출생 후 3 주까지 지연 될 수 있으며, 일반적인 피부 및 점막 결함 , Ecychymosis 및 purpura, 또는 epistaxis, 위장관 출혈, 혈뇨, 심지어 두개 내 출혈 등으로 혈소판의 출혈 경향이 50 × 109 / L (50,000 / mm3) 이상, 혈소판 감소증의 지속 시간 태아에 항체가 더 많기 때문에, 평균 1 개월의 평균 지연, 4-6 개월의 개인 지연.

전신성 홍 반성 루푸스를 앓고있는 어머니가 태어난 후에는 혈소판 감소증이 흔하지 만 출혈이 거의 없습니다. 때로 발진이 있습니다. 때로 발진이 몇 달 후에 사라질 수 있습니다. 병원은 4-8 주이지만 출혈은 첫 주 후에 줄어 듭니다.

3. 혈소판 감소증을 동반 한 신생아 용혈성 질환 : 적혈구와 혈소판의 파괴로 인해 출혈 증상과 다양한 용혈성 질환이 있습니다. 수혈이 수혈에 사용되는 경우 수혈 후 수일 후에 혈소판 감소증이 종종 발생합니다.

4. 약물 유발 성 혈소판 감소 성 자반증 : 신생아 혈소판 감소 성 자반증이 약물에 의해 유발되는 경우, 며칠의 철수 후에 출혈이 감소되고 중단되며 혈소판은 약 2 ~ 3 주 동안 점차 정상화됩니다.

5. 전염성 혈소판 감소 성 자반증 : 자궁 내 감염이있는 영아는 종종 임신 연령이 적고, 종종 선천성 기형, 간 비대, 용혈 및 간염으로 인한 황달이 있으며, 출생 후 출혈 시간이 자주 나타납니다. 종종 해결하기 위해 약 1 주일 정도 광범위한 청자색 적혈구 증상이 나타 났지만 혈소판 감소증은 정상, 출혈 또는 출혈 및 혈소판 수와 관련된 출혈의 정도를 <30 × 109 / L (30,000 / Mm3)은 예후가 좋지 않으며 심지어 폐출혈 또는 대규모 위장관 출혈로 사망 할 수도 있습니다.

6. 선천성 거핵구 증식증 : 영아는 종종 혈소판 감소증이없는 경골 (TAR) 증후군이 대표적인 소두증, 13- 삼성 또는 18- 삼성 증후군과 같은 임신 연령에 비해 작습니다. 상완골이 없을 때 가장 두드러진 명백한 골격 기형이 있으며, 짧은 사지 기형, 팔과 다리 부족, 척골이없는 등의 사지 이상이 있으며, 1/3은 선천성 심장 질환이 있으며 약 절반은 백혈병이 있습니다 반응, 백혈구 수가 40 × 109 / L (40,000 / mm3)을 초과하고, 혈소판 감소증 및 출혈이 다양하며, 거핵 세포의 골수 천자 검사는 감소하거나 없을 수 있으며, 출생 후 첫해에 사망 한 약 3 분의 2가 1 세 이상으로 살 수 있다면 점차 향상 될 수 있습니다.

7. 유전 적 결함과 관련된 Wiskott-Aldrich 증후군은 혈소판 자체의 결함으로 인해 파괴됩니다.

(1) 가족력 : 가족력, 여성 전파, 남성 발병이 있습니다.

(2) 임상 적 특징 : 출생 또는 출생 직후의 증상, 혈소판 감소증 및 출혈, 습진 및 복잡한 면역 결핍, 말초 출혈 또는 간경변으로 나타나는 출혈, 때때로 코피, 귀 혈액, 혈뇨, 흑화 또는 항문에서 혈액이 유출되는 경우,이 질병의 예후는 동시 감염, 심한 출혈 또는 악성 림프종 사망으로 인해 출생 후 몇 개월 또는 몇 년 이상 악화되지만 일부 사람들은 감염 예방을 강화하고 저항력을 향상 시키면 수명을 연장 할 수 있다고 생각합니다 .

(3) 면역 결핍 : 중이염, 폐렴, 수막염 등과 같은 감염과 관련된 면역 결핍으로 인해 발생합니다.

(4) 실험실 검사 : 혈소판이 지속적으로 감소하여 30 × 10 ⁹ / L (30,000 / mm ³ ) 미만일 수 있습니다 골수 세포는 정상이거나 증가하여 혈소판을 생성 할 수 있지만 혈소판의 초 미세 구조는 심각하게 무질서합니다.

임상 적으로 혈소판 감소증으로 인한 출혈성 질환으로 인해 원인이 복잡하고 원인 진단이 더 명확해야합니다.

신생아 혈소판 감소 성 자반의 검사

1. 말초 혈액 : 혈소판 수가 <100 × 10 ⁹ / L (100,000 / mm ³ ) 미만인 경우 혈소판 감소증이며 150 × 10 ⁹ / L (150,000 / mm ³ ) 미만이 비정상이며 혈소판 감소증이 가볍고 무겁다 고 간주됩니다. 다른 면역 혈소판 감소 성 자반증과는 달리 출생시 아기의 혈소판 수는 종종 30 × 10 ⁹ / L (30,000 / mm ³ ) 또는 10 × 10 ⁹ / L (10,000 / mm ³ ) 미만입니다. 전염성 혈소판 감소 성 자반증이있는 어린이의 경우 전염성 혈액이 있으며 백혈구 수가 크게 증가하고 선천성 거핵 세포 증식이있는 어린이의 약 절반이 백혈병과 같은 반응을하며 백혈구 수가 40 × 10 ⁹ / L (40,000 / mm ³ )을 초과합니다 .

2. 제대혈 : 혈소판도 감소하는 것을 발견 할 수 있습니다.

3. 골수 : 면역성 혈소판 감소증이 정상인 경우 골수 내 거핵 세포의 수는 정상인 반면, 골수 손상, 유전성 혈소판 감소 성 자반증, 골수 세포가 정상적이거나 증가하며 혈소판이 생성 될 수 있지만 혈소판의 미세 구조로 인해 거핵 세포의 수가 감소합니다 중증 장애, 선천성 거핵구 증식증이있는 소아, 거핵구의 골수 천자 검사는 감소되거나없는 것으로 보입니다.

4. 항체 탐지

(1) 항 혈소판 항체 : 혈청, 약물-유도 혈소판 감소증에서의 항 혈소판 항체 검출은 다음 방법으로 검사 할 수 있습니다.

1 어린이의 혈청 (항체 포함), 해당 약물 및 어린이의 혈소판이 첨가되고 혈소판이 응집되거나 용해됩니다.

2 혈전 수축 억제 검사, 즉 어린이의 혈청 + 해당 약물은 혈액형의 혈전 수축을 억제 할 수 있으며 양성은 항 혈소판 항체가 어린이의 혈청에 존재 함을 나타냅니다.

(2) 동종 면역 혈소판 감소 성 자반증, 보체 고정 시험, 유아 혈중 혈소판 항체 및 아버지 혈소판에 대한 면역 반응, 그러나 모성 혈소판에는 반응하지 않습니다.

(3) IgG, IgM 검출 : 임산부가 톡소 플라스마, 매독, 거대 세포 바이러스, 풍진, 헤르페스 바이러스 등에 감염되면 혈액에서 해당 항체가 검출 될 수있다.

5. Coombs 검사 : 일반적으로 음성 감염성 혈소판 감소 성 자반증 Coombs 검사는 혈소판 감소증이있는 양성, 신생아 용혈성 질환, Coombs 검사 양성일 수 있습니다.

6. 염색체 검사 : 소두증, 삼 염색체 또는 삼 염색체 증후군과 같은 선천성 기형이있을 때 염색체를 진단 할 수 있습니다.

7. X 선 검사

(1) 뼈의 X- 선 검사 : 선천성 거핵구 증식증이있는 영아는 종종 명백한 골격 기형을 나타냅니다. 상완골의 부족이 가장 두드러지고, 사지 기형, 팔과 다리의 부족, 척골의 부족 등과 같은 사지 이상이 있습니다. .

(2) X- 선 검사 : 선천성 거핵 세포 증식증을 가진 영아의 1/3은 선천성 심장병이 있습니다.

8. B 초음파 : 간 비대, 두개 내 출혈 및 기타 성능이있을 수 있습니다.

9. CT 검사 : 두개 내 출혈의 위치, 범위 및 예후를 결정할 수 있습니다.

신생아 혈소판 감소 성 자반증의 진단 및 진단

진단

1. 면역성 혈소판 감소 성 자반증 진단 : 모체 및 어린이 혈액에서 혈소판 항원 및 항체를 직접 측정하면 동종 면역성 혈소판 감소 성 자반증을 진단하는 데 도움이 될 수 있지만, 측정 기술은 어렵고 몇몇 과학 실험실에서만 수행 할 수 있습니다. 임상 진단에 대해서는 다음 사항을 참조하십시오.

(1) 선천성 혈소판 감소증.

(2) 출혈은 출생 직후에 발생합니다.

(3) 어머니는 정상 혈소판 수와 출혈 경향이 없으며 특발성 혈소판 감소 성 자반증의 병력이 없거나 면역성 혈소판 감소증을 유발하는 약물을 복용하지 않습니다.

(4) 아기는 감염 및 약물과 같은 혈소판 감소증을 유발할 수있는 다른 질병의 병력이 없습니다.

(5) 보체 고정 시험에서, 아기의 혈액 내 혈소판 항체는 아버지의 혈소판과 반응하지만 어머니의 혈소판과는 반응하지 않습니다.

(6) Coombs 테스트는 일반적으로 부정적입니다.

2. 선천성 면역성 혈소판 감소 성 자반증 진단 : 혈소판 감소 성 자반증 이외에 임상 증상, 영아의 전신성 홍 반성 루푸스 병력이 있으며, 출혈 이외에 발진이있는 어린이, 발진이 몇 개월 후에 사라질 수 있으며, 태아 항체에 들어갑니다. 또한 혈소판 감소증은 더 오래 지속되며 질병 경과는 평균 1 개월이며 개인은 4-6 개월로 연장됩니다.

3. 약물 유발 성 혈소판 감소 성 자반증 : 생후 어머니 또는 어린이에게 유용한 약물의 병력 (상기 언급 된 약물 참조), 약물을 중단 한 후 며칠 동안 출혈이 멈췄으며 혈소판은 점차 정상 진단에 도움이됩니다.

4. 전염성 혈소판 감소 성 자반증 : 자궁 내 감염 또는 출생 후 감염 병력 및 다양한 감염 증상으로 자궁 내 감염이있는 영아는 종종 선천성 기형, 간 비대, 출혈 및 간염으로 인한 황달, 청색증 약 1 주일 이내에 해결되는 광범위한 청자색 엑시 모의 특징이 있지만, 혈소판 감소증은 정상으로 돌아 오기 전에 몇 주까지 지연 될 수 있습니다 .. IgG 및 IgM과 같은 특정 항체에 대한 실험실 검사는 진단에 도움이됩니다.

5. 선천성 거핵구 증식증 : 명백한 골격 기형, 경골의 가장 두드러진 부족, 선천성 심장병, 종종 백혈병과 같은 반응, 거핵구의 골수 천자 검사가 감소되거나 없을 수 있습니다. 삼 염색체 또는 삼 염색체 증후군이있는 어린이.

6. Wiskott-Aldrich 증후군 : 혈소판 감소증 및 출혈뿐만 아니라 가족력, 소년 발병, 혈소판 자체의 결함뿐만 아니라 습진 및 복잡한 면역 결핍의 특성으로 인해 다양한 감염으로 인해 복잡한 혈소판 자체의 결함으로 인해 파괴됩니다. 심한 출혈이나 악성 림프종의 경우 위의 특성이 임상 진단에 도움이 될 수 있습니다.

차별 진단

이 질환은 혈소판 감소증 또는 기능 장애로 인해 발생하며 다음과 같은 다른 일반적인 신생아 출혈성 질환과 구별되어야합니다.

1. 혈관벽 기능 장애 출혈 조산아와 저체중아 (특히 매우 저체중아) 혈관벽 결합 조직은 약하고 혈관의 취약성 증가, 부상, 압박, 산증, 저산소증, 고탄산 출혈은 출혈을 유발할 수 있으며 실험실 검사에서 혈소판 감소증이 없습니다.

2. 응고 인자 결핍 또는 항응고제 강화 출혈

(1) 질병 : 혈우병, 선천성 낮은 섬유소원 혈증, K- 의존적 인자 결핍, 저 프로트롬빈 혈증과 같은 선천성 응고 병증; 담도 폐쇄증 또는 간 질환과 같은 후천성 응고 병증 프로트롬빈 결핍, 이차 저 섬유소원 혈증 (확산 혈관 내 응고).

(2) 식별 포인트 : 신생아 출혈 장애의 진단은 다음 사항에주의해야합니다.

1 병력 및 신체 검사 : 출혈 가족력 (최소 3 세대), 어머니 병력 (감염, 특발성 혈소판 감소 성 자반증, 루푸스 홍반), 모체 출혈의 병력, 모체 및 신생아 약물 병력 경련, 항응고제, 아스피린 등), 출생 후 비타민 K 사용 여부, 출생 후 자발적인 재발 성 출혈, 출혈이 발생할 때 아기의 건강 또는 질병, 출혈 시간, 위치 , 정도 및 유형, 자반의 특성 등, 위의 모든 것은 신생아 출혈성 질환과 같은 진단 및 감별 진단에 대해 특정 의미가 있습니다. 출생 후 2 ~ 3 일이 일반적으로 좋습니다. 혈우병이 더 흔한 피부 혼잡 반점, 근육 및 관절 혈종 및 혈소판 감소 성 자반증이 더 흔한 가래 또는 작은 간경변, 코피, 치은 출혈 및 점막 출혈.

2 개의 실험실 테스트 : 가장 중요한 3 가지 테스트 : 혈소판 감소, 혈소판 감소증과 같은 혈소판 수, 프로트롬빈 시간 (PT) 및 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (PTT)은 매우 진단적인 가치이며, 원인을 더 확인할 수 있으며 면역 자발적 혈소판 감소증 또는 감염으로 인해 DIC 유발 혈소판 파괴가 증가하고, PT는 외인성 응고 시스템의 검사이며, PTT는 내인성 응고 시스템의 결정이며 다른 검사는 다음과 같습니다.

A. 혈액 막 관찰 : 적혈구 변형 또는 부스러기가있는 경우 DIC로 의심됩니다.

B. 출혈 시간 : 출혈의 길이는 혈소판의 수와 질, 모세관 상태 및 특이성이 낮습니다.

C. 응고 시간 (시험관 법) : 혈액 응고 또는 응고 방지는 DIC의 진단 및 안내 치료에 특정한 의미가 있음을 이해할 수 있습니다.

D. 섬유소원 및 섬유소 분해 산물 (FDP)의 결정 : DIC 및 선천성 섬유소 증의 진단 및 감별 진단에 기여합니다 (후자는 FDP를 검출 할 수 없음).

E. 전혈 응혈 용해 시간 및 유 글로불린 부분 용해 시간 : 플라스 민 활성을 결정하는데 사용된다.

F. 혈장 프로타민 파라 응고 (3P) 시험 : FDP의 간접 측정.

임상 적으로, 첫 번째 선별 검사는 혈소판 수, 출혈 시간, 카올린 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (KPTT) 및 응고 시간 (CT)을 포함합니다. 응고 결함을 고려하면 추가 트롬빈 시간 (TT)을 수행 할 수 있습니다. KPTT 및 PT에 의한 응고 결함 스크리닝 테스트.

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