어린이의 고알도스테론증

소아 알도스테론증에 소개 과량의 알도스테론은 일차 및 이차 일 수 있으며, 이차는 레닌-안지오텐신에 이차이며, 이는 일차 알도스테론증, 일차 고 알도스테론증 (일차 고 알도스테론증)을 주로 설명합니다 )은 부신 피질 구형 영역에 의해 생성 된 알도스테론의 증가로 인해 나트륨 보유, 증가 된 혈액량 및 혈장 레닌 활성의 억제, 고혈압 및 저칼륨 혈증의 임상 증상, 부신 편평 세포 증식 또는 종양에 의해 야기 될 수 있음, 증식이있는 소아는 흔하며, 종종 양측 성이며, 종양은 대부분 선종이며 왼쪽에서 더 흔합니다. 부신의 이상은 특발성 알도스테론증 (idiopathichyperaldosteronism)이라고합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 소아주기적인 저칼륨 혈증 마비

어린이의 알도스테론증의 원인

원인 :

가장 흔한 원인은 부신 선종 또는 증식 성 선종이며, 선종은 대부분 단일, 알도스테론 분비 증가로 인한 양측 부신 과형성의 소아 사례의 대부분이며, 원인은 아직 알려지지 않았으며, 선천성 고 알도스테론증 (선천성 고도 교증)으로 알려져 있습니다 ).

병인

부 신피질 호르몬의 작용에 역할을하는 여러 종류의 호르몬이 있는데, 가장 강력한 호르몬은 알도스테론, 11 데 옥시 코르티 코스 테론 (DOC), 11 데 옥시 코르티솔 (화합물 S), 코르티 코스 테론 (화합물 B) 및 18입니다. 선천성 부신 과형성 11-hydroxylase 결핍증에서 발견되는 Hydrocorticosterone, 약한 효과, 11-deoxycorticosterone 및 11-deoxycortisol의 증가 11-hydroxylase 결핍, corticosterone 및 18-hydroxycorticosterone은 알도스테론의 전구체입니다 물질.

미네랄 코르티코이드의 생리적 역할은 물과 전해질 사이의 균형을 조절하기 위해 원위 네프론, 땀샘 및 타액의 분비에서 나트륨의 흡수와 나트륨의 배설을 촉진하는 것이며 미네랄 코르티코이드가 증가하면 나트륨 보유 및 저칼륨 혈증이 발생합니다. 칼륨은 알도스테론이 주된 원인으로 알칼리증, 나트륨, 혈액량 증가, 심 박출량 증가 및 고혈압으로 인한 수분 유지를 동반합니다.

알도스테론의 작용 부위는 주로 원위 세관이며, 알도스테론의 과도한 분비로 인해 나트륨 재 흡수가 증가하고 칼륨 및 수소 이온 배설이 증가하여 세포 외 나트륨이 증가하고 칼륨이 감소하며 저칼륨 혈증이 발생하며 혈액 나트륨이 증가합니다. 혈액량 증가, 무 혈관 장벽이없는 양성 고혈압, 레닌 활성의 피드백 억제, 근육 톤 감소로 인한 저칼륨 혈증, 사지의 주기적 마비, 지각 이상 및 알칼리증.

어린이의 알도스테론증 예방

예방 조치는 선천적 결손을 말하며 예방은 임신 전부터 태아에 이르기까지 수행해야합니다.

혼전 전 건강 검진은 선천적 결손 예방에 적극적인 역할을합니다. 효과의 크기는 일반적인 신체 검사 (혈압, 심전도 등) 및 질병의 가족 병력, 개인 병력, 혈청 검사 (예 : B 형 간염 바이러스, Treponema pallidum, HIV), 생식계 검사 (예 : 자궁 경부 염증 선별).

정기 초음파 검사, 혈청 검사, 필요한 경우 염색체 검사를 포함하여 임신 중 산전 치료 중에 전신 선천성 선별 검사가 필요합니다.

임산부는 연기, 알코올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 독성 및 유해 중금속을 피하는 등 가능한 한 유해한 요소를 피해야합니다.

원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며 임신 중에 모든 건강 관리 작업을 수행하기위한 유전 상담이 이루어져야합니다. 임산부는 부분식이 아닌 영양을 강화해야하며 태아의 성장과 발달을 막기 위해 단백질과 비타민이 풍부한 음식을 더 많이 섭취해야합니다.

소아 알도스테론증 합병증 합병증 저칼륨 혈증 마비가있는 소아

고혈압 나트륨, 저칼륨 혈증, 질병 과정의 발달에 따라 혈압이 점차적으로 증가하고, 장기간 혈압이 상승하면 좌심 비대 및 심부전이 발생하며 안저에는 많은 작은 동맥 경련이 있으며 때로는 소량의 출혈이 있습니다. 저칼륨 혈증 근육 마비; 야뇨증이 증가 할 수 있습니다.

소아에서 알도스테론증의 증상 일반적인 증상 저혈압 칼륨 알도스테론 분비로 인한 야뇨증 증가 피로 현기증 다뇨증 고혈압 경련 더 많은 음료 瘫痪

1. 임상 증상 일차 알도스테론증 (이하 일차 알데히드라고 함)은 만성적으로 발전된 질병으로, 질병의 가장 초기 증상은 고혈압이며, 고혈압은 알도스테론 분비 증가, 혈중 나트륨 보유, 고혈압 나트륨 및 저혈압으로 인한 것입니다. 혈중 칼륨은 혈관벽을 압력 상승 물질에 더욱 민감하게 만들고 혈압 상승을 촉진하며, 질병 과정이 진행됨에 따라 혈압이 점차적으로 증가합니다. 나중에 피로, 어지러움, 감각 이상, 고혈압이 적당하며 혈압이 장기적으로 증가합니다. 심장 비대 및 심장 마비, 안저에는 많은 작은 동맥 경련이 있으며 때로는 소량의 출혈이 있으며 고혈압 망막 병증은 드물며, 이는 레닌-안지오텐신의 억제와 관련이 있습니다.

신장 세뇨관의 칼륨 배설 증가, 혈중 칼륨 감소로 인한 알칼리증이있는 저칼륨 혈증, 일부 환자는 고혈압 조기 발견 후 필수 고혈압으로 진단되어 저칼륨 혈증 근육 마비를 유발하기 위해 이뇨제를 복용 할 수 있습니다. 저염식이 요법으로 저혈당 칼륨이 개선되며 증상이 오랫동안 나타나지 않습니다.

고혈압의 경우 저칼륨 혈증, 알칼리증, 다발성 경화증, 야뇨증, 일차 알도스테론증으로 의심되는 소변 칼륨 증가로 인해 추가 검사가 필요합니다.

2. 임상 유형

(1) 알도스테론-생산성 선종 (APA) : 선종은 대부분 단발성이고 일반적으로 직경이 2cm 미만이므로 일반적인 포지셔닝 테스트는 종종 전형적인 임상 및 실험실 증상과 함께 음성입니다. > 3cm, 위치 진단은 대부분 긍정적이지만 여전히 다른 호르몬을 분비 할 수 있으므로 임상 증상이 더 심각하고 복잡하며 저칼륨 혈증, 알칼리 중독 등과 같은 생화학 적 장애가 더 명백하여 조기 전이가 발생하기 쉽습니다.

(2) 원발성 부신 과형성 (PAH) : 전형적인 임상 증상 및 생화학 적 이상을 동반 한 양측 부신 확산 확산은 병리가 ACTH와 독립적 인 것으로 간주됩니다.

(3) 특발성 고 알도스테론증 : 생화학 적 장애는 APA 및 PAH보다 경미하며 레닌 및 AT-II 활동은 억제되지 않습니다. 일부 사람들은 IHA의 발생이 부신 피질의 기능 및 형태라고 생각합니다. AT-II의 정상 또는 저농도는 비정상적이어서 대뇌 피질 과형성 및 알도스테론의 과도한 분비를 유발합니다. 다른 사람들은 IHA가 레닌 형 필수 고혈압의 변형 일 수 있다고 생각합니다. 측면 부신의 전체 절제술은 고혈압을 제거하지는 않지만 항 고혈압제를 계속 사용해야합니다.

(4) 글루코 코르티코이드-억제 성 고 알도스테론증 : 상 염색체 우성 유전성 질환 반대 위치의 분비 및 AT-II 자극의 명백한 증가는 없으며 때로는 감소하지만 ACTH에 대한 반응은 정상인의 반응보다 현저히 높습니다. Dexamethasone 억제 검사 및 치료는 혈압을 낮추고 알도스테론 분비를 줄이며 정상적인 혈중 칼륨을 회복시킬 수 있습니다.

어린이의 알도스테론증 검사

1. 혈액 생화학 : 저칼륨 혈증 (대부분 3.5mmoL / L 미만, 일부는 간헐적 인 저칼륨 혈증, 혈액 나트륨은 일반적으로 정상보다 약간 높음, 140mmol / L 이상, 드물게> 148mmol / L, 혈액 pH) 알칼리성, CO2 장력 (또는 CO2 결합)이 정상이거나 증가 함, 신장 기능, 신장 기능이 손상됨, 상태가 심할 때, 빈혈증이 발견 될 수 있음, 크레아티닌 청소율, 요소 청소율이 다양한 정도로 감소 함, 알도스테론 또한 마그네슘의 배설을 촉진하고, 혈액 마그네슘, 손과 발 가래의 발생을 줄이고, Chvoster와 Trousseau에 긍정적 인 징후가있을 수 있습니다.

2. 소변 검사 : 소변 출력 증가, 특히 야간뇨, 저 비중 ≤1.010, 1 일 동안 소변 비중 변화, 소변 농도 검사가 음성, 소변량 및 비중이 바소프레신에 의해 영향을받지 않음, 일부 환자는 여전히 단백뇨 및 / 또는 요로 백혈구 증가증 및 요로 칼륨 증가가있을 수 있습니다.

3. 알도스테론 측정

(1) 24 시간 비뇨기 알도스테론 : 정상적인식이 요법 (나트륨 섭취량 100mmol / d)에서 성인 비뇨기 알도스테론 11.08 ~ 27.7nmol / 24 시간 (4 ~ 10μg / 24 시간), 원래 알도스테론의 변위 증가 55.4 nmol / 24 시간 (20μg / 24 시간) 이상

(2) 혈장 알도스테론 : 혈장 알도스테론 함량은 방사성 면역 분석법, 정상 나트륨 함량, 앙와위 위치에서 혈장 알도스테론 정상 성인의 오전 8시 (23.2 ± 1.4) pmol / L [(8.4 ± 0.5) ng / dl ] (범위 8.3 ~ 44.2pmol / L) (3 ~ 16ng / dl), 위치 2h 변경, 혈액 수집 10:00, 알도스테론 농도 (37.5 ± 3.58) pmol / L [(13.6 ± 1.3) ng / dl] 음식의 나트륨 섭취가 150 mmol / d보다 높거나 DOCA 이후에는 혈장 알도스테론 농도가 낮아지고 나트륨 섭취가 낮 으면 농도가 증가합니다.

4. 혈장 레닌-안지오텐신 활성을 정상 미만으로 측정 하였다.

5. 심전도 : 저칼륨 혈증은 심전도의 변화를 일으켰으며, QT 간격 연장, T 파 확대, 감소 또는 반전, U 파 모양 또는 TU 파가 이중 피크에 연결되어 고혈압 좌심실 비대의 변화를 나타냅니다.

6. 복부 CT 또는 MRI 스캔 : 부신 선종 또는 과형성, 131I-19- 요오드화 콜레스테롤 부신 스캔 또는 사진으로 식별 할 수 있습니다. 병변은 수술을 안내하기 위해 방사능 집중 영역의 크기와 농도에 따라 판단 될 수 있습니다.

7. 신장 B- 초음파 : 양쪽 부신의 상태를 이해합니다.

8.125I- 콜레스테롤 스캔 : 양쪽 및 부신 정맥 혈액에서 알도스테론 농도의 검출은 종양과 증식을 식별 할 수 있습니다.

소아 알도스테론증의 진단 및 진단

진단

독특한 임상 증상에 따라 진단하기는 어렵지 않습니다. 중요한 진단 기준은 저혈압 레닌 및 안지오텐신, 높은 알도스테론, 혈액의 정상적인 코티솔 또는 소변의 17-KS, 17-OHCS는 정상입니다. 주기적인 마비와 손발 발 경련, 또는 3mmol / L 미만의 혈청 칼륨과 20mmol / d 이상의 소변 칼륨 배설로 복잡한 고혈압이이 질환으로 의심됩니다.

1. 푸로 세 미드, 아침에 똑바로 위치 자극 테스트, 푸로 세 미드 1mg / kg의 정맥 내 정맥 내 주입을 금식하고, 2 시간 똑바로 위치를 유지하여, 퓨로 ​​세 미드 주사 전후의 혈장 레닌 활성 및 알도스테론, 일차 알도스테론증을 측정 함 당시 두 값은 일반적으로 변하지 않았지만 때때로 스트레스 ACTH의 증가로 알도스테론 수치가 증가하여 알도스테론 분비를 자극했습니다.

2. 염분 제한 테스트 : 일일 소금 제한은 5-7 일 동안 2g 이하이며, 소금 제한을 측정하기 전과 아침에 혈장 레닌 및 알도스테론 수치가 정상 인간 레닌 활성이 증가하고 알도스테론 분비가 증가합니다. 알도스테론증의 존재에는 큰 변화가 없었다.

3. ACTH 자극 시험 (ACTH 자극 시험) 정상인에서 6 시간의 ACTH 후, 혈장 알도스테론 함량은 자극 전에 2 배 이상 증가하였고, 1 차 알도스테론이 유의하게 증가하였고, 덱사메타손은 내인성 ACTH를 외인성으로 억제 하였다 ACTH 자극은 알도스테론을 유의하게 증가 시켰고 특발성 알도스테론증은 일차 알도스테론증보다 더 두드러졌다.

4. DOCA 자극 시험 (DOCA 자극 시험) 건강한 사람들이 DOCA (데 옥시 코르티 코스 테론 아세테이트)를 사용한 후 나트륨 보유, 순환 혈장량 증가, 레닌 및 알도스테론 분비는 50 % 이하까지 억제되었지만 1 차 및 특별 알도스테론에서 혈장 레닌의 변화는없고 알도스테론이 약간 증가하는 경향이 있으며 DOCA를 9α- 플루오로 하이드로 코르티손으로 대체 할 수도 있습니다.

차별 진단

일차 알도스테론증과 구별되어야하는 질병은 다음과 같습니다.

1. 1 차 고혈압이 저칼륨 혈증을 일으킴 : 이뇨제 치료를받은 1 차 고혈압은 저칼륨 혈증, 칼륨이 첨가되지 않았을 때 근육 약화, 식별 후 이뇨제와 칼륨 복용 중단 필요성, 1 차 고혈압 고 칼륨 혈증이 정상으로 돌아 왔습니다.

2. 알도스테론 증가에 따른 2 차 신장 허혈성 고혈압 : 신장 허혈성 고혈압이 원래 알데히드보다 높고, 고혈압이 빠르게 진행되는 경우가 있으며, 때로는 복부에서 혈관 중풍이 들릴 수 있으며, 정맥 내 피로 조영술, 영향을받는 쪽의 눈에 보이는 신장 발달 지연 및 사라짐, 증가 된 혈장 레닌 활성, 2 차 알도스테론 증가, 신체의 나트륨 손실, 과도한 (땀, 설사, 신장 산증 등) 혈액 레닌이 생리적 레닌 발생시 발생할 수 있음 -알도스테론의 분비 증가, 이차 알도스테론증도 발생할 수 있습니다.

3. 고혈압 : 고혈압, 모세 혈관 경련, 신장 허혈, 레닌-안지오텐신 분비 증가 및 이차 알도스테론 증가, 고혈압은 종종 망막 병증, 망막 삼출로 인한 고혈압 , 대량 출혈 및 시신경 부종, 시각 장애, 신장 기능 장애, 빈혈증, 혈액 요소 질소 증가, 일반적으로 알칼리증 없음, 혈액 나트륨은 높지 않습니다.

4. 신장 갑상선 기능 항진증 증후군은 Liddles 증후군입니다 : 가족 성, 신장 관의 나트륨 유지 능력이 특히 강하고, 나트륨과 칼륨 교환이 너무 강하고, 칼륨이 과도하게 소비되고, 고혈압이 발생하며, 저칼륨 혈증, 고혈압 나트륨, 알칼리 중독과 비뇨기 칼륨 배설이 증가하고 알도스테론 분비가 증가하지는 않았지만 나트륨 함량이 낮은식이를 감안할 때 감소했습니다. 염화칼륨을 보충하면서 작은 공의 작은 세뇨관에서 나트륨의 흡수를 직접 억제하고 칼륨 배설을 감소 시키면 혈압이 정상화되고 저칼륨 혈증이 교정되며 임상 증상이 개선됩니다.

5. 선천성 부신 과형성

(1) 11- 하이드 록시 라제 결핍 : 선천성 11- 하이드 록시 라 아제가없는 상태에서 11- 데 옥시 코르티 코스 테론 및 11- 데 옥시 코르티솔 증가는 나트륨과 칼륨 배설 효과가 있으며 고혈압을 유발할 수 있음 동시에 성적 특성에 이상이있을 수 있습니다.

(2) 17- 하이드 록시 라제 결핍 : 17- 하이드 록시 라 제가 결핍되면 코르티 코스 테론과 11- 데 옥시 코르티 코스 테론의 합성 증가로 고혈압, 혈중 나트륨 증가, 혈중 칼륨 감소, 성 발달 장애 및 남성 생식기 발생 여성.

6. 신장 사구체 과형성 (즉, 바터 증후군) : 중증 저칼륨 혈증, 알칼리증, 혈중 나트륨, 염소의 임상 증상이 낮고 다 발증, 다뇨증, 탈수, 변비, 유아기 구토, 성장 장애, 그러나 정상적인 혈압, 혈액에서 레닌-안지오텐신 활성 증가, 알도스테론 농도 증가, 프로스타글란딘 분비 증가, 사구체 및 부신 구체 영역의 증식에 대한 병리학 적 소견, 혈액 내 전해질 불균형과 증가 된 호르몬 분비 사이의 인과 관계는 불분명합니다 알도스테론 길항제와 레닌 억제제 (메틸 도파)의 효과는 치료 과정에서 일시적입니다. 인도 메타 신 (항염증제)과 같은 프로스타글란딘 억제제 통증), 아스피린은 증상이 사라지고 전해질 불균형이 정상으로 돌아 오며 신장에서 과도한 프로스타글란딘 생성이 원인 중 하나로 여겨집니다.

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