소아의 총 원위 세뇨관 산증

소아 풀 엔드 신장 관 산증 소개 신장 관 산증 (RTA)은 중탄산염의 근위 세관 재 흡수 또는 수소 이온의 원위 신장 관 배설의 결함으로 인한 임상 증후군입니다. 신 세관의 손상된 부분과 병리 생리 학적 기초 4 가지 유형으로 나뉩니다 : 유형 I은 원위 신장 세뇨관 산증 (dRTA)이며, 고전 신장 세뇨관 산증으로도 알려져 있습니다. II 형은 근위 신장 관 산증 (pRTA)입니다. 유형 III은 유형 I과 유형 II의 혼합물이며, 하이브리드 유형이라고도합니다. IV 형 신장 세뇨관 산증은 선천성 또는 후천성 알도스테론이 부족하거나 신장 세뇨관에 의한 알도스테론 반응에 둔감하여 발생합니다. 각 유형의 유형은 1 차 또는 2 차로 나눌 수 있습니다. 일차 신장 세뇨관 산증. 완전히 먼 신장 세뇨관 산증 (고 칼레 미크론 세뇨관 산증)은 불충분 한 알도스테론 분비 또는 고혈당 대사성 산증에 대한 낮은 신장 세뇨관 반응에 의해 발생하며 칼륨 혈증은 대사성 산증이지만 소변이 산성 일 수 있다는 점에서 dRTA와 다르며, pRTA와 달리 소변 배설물 HCO3-는 더 낮습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0025 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 저혈압, 고혈압, 구루병, 신장 결석, 급사

소아에서 원위 신장 세뇨관 산증의 원인

(1) 질병의 원인

거의 모든 유형 IV RTA는 다른 질병에 이차적이며 일차 질환이 드물며 일반적인 이차 원인은 다음과 같습니다.

1. 간단한 알도스테론 결핍 : 소금 선천성 부신 과형성 상실, 알도스테론 결핍, 애디슨 병 등.

2. 레닌과 알도스테론의 분비가 불충분 한 만성 신장 질환 : 당뇨병 성 신장 병증, purpuric nephritis, 겸상 적혈구 신장 병증, 신경화증, 간질 성 신장염

3. 레닌과 알도스테론 분비가 불충분 한 급성 사구체 신염.

4. 신장 세뇨관은 알도스테론에 대한 반응성을 감소 시켰습니다 : 영아의 1 차 유사 알도스테론 결핍, 2 차 유사 알도스테론 결핍 (유아 요로 폐쇄, 영아 신장 정맥 혈전증, 염화물 션트 증후군 또는 Gordon 증후군).

5. 약물 및 독소 : 염화칼륨을 너무 많이 보충하고 과량의 칼륨 절약 이뇨제, 헤파린, 프로스타글란딘 억제제 등을 사용하십시오.

(2) 병인

알도스테론은 Na + -K +와 Na + -H +의 교환을 조절하는 주요 내분비 호르몬으로, 알도스테론이 불충분하거나 알도스테론에 대한 신장 관상 반응이 감소하면 Na + -K +와 Na + -H +의 교환이 감소하고 Na +에 의한 신장 세관의 재 흡수가 감소하며 HCO3-는 손실됩니다. 증가, 분비 된 H +, K + 장애, 고 칼륨 혈증 산증.

소아 총 원위 신장 세뇨관 산증 예방

부신 피질 질환 환자에 대한 호르몬 대체 요법과 같은 일차 질병의 적극적인 치료, 과도한 염화칼륨 보충을 피하고 과도한 칼륨 절약 이뇨제, 헤파린, 프로스타글란딘 억제제 등 사용 및 신장 손상 금지 약과 음식은 강화되고 운동되어야하며 Liuwei Dihuang Pills를 복용 할 수 있습니다.

소아 총 원위 신장 관 산증 합병증 합병증, 저혈압, 고혈압, 구루병, 신장 결석, 사망

호흡 곤란, 호흡 곤란, 심실 세동, 신장 기능 부전, 저혈압 또는 고혈압으로 인한 RTA 환자는 구루병, 구루병, 저칼륨 혈증, 신장 석회화 또는 신장 결석에 걸릴 수 있습니다. 문헌에 설명되지 않은 갑작스런 사망이 불완전한 RTA로 인한 저칼륨 혈증과 관련이있을 수 있다는보고가 있습니다.

소아 총 원위 신장 세뇨관 산증 증상 일반적인 증상 메스꺼움과 피로, 다뇨증, 비중, 식욕 부진, 대사 산증, 고 칼륨 혈증, 저칼륨 혈증, 비뇨기 부정맥

많은 병원성 인자와 RTA의 주요 질병을 유발할 수 있으며, 이러한 인자가 존재하거나 발생하면 염화물 대사 산증, 어린이의 성장 및 발달 불량, 식욕 부진, 구역질, 피로, 다뇨증, 다발성 경화증 및 소변 비중이 있습니다. 낮거나 탈수, 경증 신장 기능 장애, 중증 골 질환, 어린이의 내화 구루병, 노인의 구루병, 병리학 적 골절, 신장 석회화 또는 신장 미적분학, 종종 일정 정도의 신장 작은 공의 기능은 손상되지만이 질환은 만성 신장 기능 부전이 발생하기 전에 혈중 염소 대사성 산증 및 고 칼륨 혈증이 많으며 사구체 여과율이 감소하지만 일반적으로 GFR> 20ml / (min · 1.73m2)], GFR의 감소는 산증의 정도를 임상 적으로 설명하기 어렵고, 임상 적으로 종종 설명 할 수없는 저칼륨 혈증 또는 고 칼륨 혈증이 있으며, 저칼륨 혈증이 근육을 유발할 수있는 경우 부정맥 또는 심근 마비를 유발할 수 있음 무능력, 가래 반사 및 가래, 혈액 생화학 및 소변 pH 측정은 신장 관 산성화 기능 장애, 비정상적인 알칼리성 소변 또는 규칙적인 알칼리성 소변, 일반적으로 소변 pH = 6.0, 인체로 인해 산증 및 알칼리성 소변을 확인했습니다. 신진 대사의 일반적인 추세 가능성은 알칼리, 성인의 평균식이, 비 휘발성 산 (주로 단백질에서) 약 1mmol / kg (BW)의 일일 생산보다 많은 산을 생산하는 것이므로 소변은 일반적으로 일정 정도의 산도 (pH 5.0 ~ 6.0), 많은 야채와 과일을 섭취 한 후 또는 기본 약물을 복용 한 후에 만 ​​일시적 알칼리성 소변이 존재하며, 소변의 pH는 기초 대사에서 여전히 6.0 이상입니다.

소아 전체 원위 신장 세뇨관 산증 검사

1. 요산 검사 : 종종 어느 정도의 사구체 기능 부전이 있지만이 질환은 만성 신부전이 발생하기 전에 혈중 염소 대사성 산증 및 고 칼륨 혈증이있는 경우가 많습니다. 이 시험은 RTA 진단을 ​​위해 선호되는 선별 검사이며, 치료 후 몇 년 동안 긍정적으로 유지되며 40/115 명의 환자가 시험을 조사하여 RTA가있는 것으로 밝혀졌습니다.

2. 사구체 여과율 감소 : 보통 GFR> 20ml / (min · 1.73m2), GFR의 감소는 산증 정도를 설명하기가 어렵습니다.

3. 소변 검사 : 미량 단백질, Tamm-Horsfall 당 단백질은 세뇨관 간질 손상, 글루코 수리아, 아미노산 뇨, 과인산 혈증 및 기타 근위 세뇨관 기능 장애, 산증, 소변이 산성 일 수 있음을 반영 할 수 있지만 비뇨기 암모니아가 여전히 감소하고, 비뇨기 HCO3- 방출이 드물거나 결여 됨 혈액 HCO3 농도가 정상일 때, 비뇨기 HCO3 변위가 자주 증가하고, 소변 NH4 +가 크게 감소하고, 소변 NH4 +가 현저히 감소하고, 비뇨기 칼륨이 감소하며, 비뇨기 HCO3- 배출이 증가하며, 비뇨기 암모니아가 형성됩니다. 감소.

4. 혈액 생화학 : 혈액 생화학 변화는 pRTA, 혈액 Cl-> 105mmol / L, pH <7.35, HCO3- <22mmol / L과 유사합니다.

5. 기타 : 항 신경 수집 튜브 항체 (+), 면역 질환을 암시하며, 일반적으로 신장 석회화 및 신장 결석이 나타나지 않으며, 요도 환자, 영상 검사 ECG 및 B- 초음파에서만 뼈 손상이 나타납니다. 진단 및 감별 진단에 도움이되는 것으로 밝혀졌습니다.

소아의 원 위신 세뇨관 산증 진단 및 진단

소아 총 원위 신장 세뇨관 산증의 진단은 다음 네 가지 항목으로 확인할 수 있습니다.

1 과염소산 증;

2 고 칼륨 혈증;

3 소변 pH는 5.5 이상으로 감소 될 수 있으며;

4 혈청 크레아티닌 및 요소 질소가 약간 증가했습니다.

1. 진단 단서 :

(1) RTA의 병인에 익숙 함 : RTA를 유발할 수있는 병원성 요인과 질병이있는 경우, 항상 신장의 산성화 기능에주의를 기울이고, 누락 된 진단, 불완전한 신 세뇨관 산증을 예방하기 위해 관련 임상 및 실험 지표를 동적으로 관찰하십시오. 불완전한 TRA는 임상 적으로 유의 한 고 염소 대사성 산증이 없지만 잠재적 인 해를 무시할 수 없으며, 이로 인한 저칼륨 혈증은 어린이의 갑작스런 사망을 초래할 수 있습니다.

(2) RTA의 단서 파악 : 클리닉에 다음과 같은 이상이있는 경우 RTA가 있는지 여부를 확인하기 위해 관련 검사를 제 시간에 수행해야합니다.

1 설명 할 수없는 저칼륨 혈증 또는 고 칼륨 혈증;

2 소변 pH는 종종 6.0 이상입니다.

3 만성 신장 기능 부전 사구체 여과율> 20ml / min, 상당한 대사성 산증이 있습니다.

4 가벼운 신장 기능 장애, 심각한 뼈 질환이 있습니다.

2. 정성 진단 : RTA 진단 리드의 경우 보조 검사에 다음과 같은 이상이있는 경우 RTA를 진단 할 수 있습니다.

(1) 비정상적인 알칼리성 소변 또는 규칙적인 알칼리성 소변 : 일반적인 인간 소변의 pH는 5.0 ~ 6.0이며, 야채, 과일을 많이 먹거나 알칼리성 약물을 복용하여 일시적인 알칼리성 소변을 유발할 수 있습니다. morning 이른 아침 금식 상태에서 두 번째로 기초 대사, 소변 pH와 같은 소변을 확인하기 위해 소변이 여전히 6.0 이상인 경우, 특히 저칼륨 혈증을 동반 한 신장 세뇨관 산성화 기능 장애, 산증, 정상 신장을 제안 함 소변을 고도로 산성화하고 소변의 pH를 5.5 미만으로 낮출 수 있습니다. 예를 들어, 산증이 비뇨기 인 경우 소변의 pH는 여전히 5.5 이상이며 신장 관상 기능 장애 (RTA)를 나타냅니다. 그러나 소변 pH의 임상 적 중요성을 판단 할 때는 다음 사항에주의하십시오. 상황 :

1 형 II RTA 환자 : 혈장 HCO3- 농도가 신장 HCO3- 재 흡수 역치 아래로 감소하고, 소변의 HCO3-는 증가하지 않으며, 비정상적인 알칼리성 소변은 없습니다.

불완전한 RTA를 가진 2 명의 환자 : 산로드 테스트가 수행되지 않을 때 소변 pH는 대부분 정상입니다;

3 위장관 HCO3- 손실 : 위장관 HCO3-의 손실로 인한 높은 염화물 대사성 산증, 종종 나트륨 결핍이 동반되며, 이는 원위 네프론 내강의 N + 결핍, 피질 수집 관의 Na + 의존성에 기인 함 성적인 H +, K + 배설이 차단되고 소변이 정상적으로 산성화 될 수 없습니다 푸로 세 미드 또는 황산나트륨을 사용한 후 소변 pH를 5.5 미만으로 낮출 수 있습니다.

선택적 알도스테론 결핍 : 선택적 알도스테론 결핍으로 인한 IV 형 RTA는 네프론의 산도가 약하며, 산증 동안 소변의 pH를 5.0-5.5로 낮출 수 있습니다.

(2) 높은 염화물 대사 산증 : 혈액 HCO3 농도 감소, 혈액 가스 분석은 대사 산증, 혈액 Cl 농도 증가, 혈청 음이온 갭 (Na + K + -Cl-HCO3-) 정상, 정상 유무 비정상적인 칼륨 대사, 비 신장 성 산증의 병원성 인자 제외 (특히 HCO3 유발 위장관 손실) RTA 진단, 불완전한 RTA 혈액 HCO3-, Cl- 및 AG는 기본적으로 정상이지만 낮은 칼륨 또는 높은 것으로 나타날 수 있음 칼륨 혈증.

(3) 소변 음이온 갭은 양성이다 : 소변의 전해질은 전기적으로 중성으로 유지되고 (음이온 및 음이온 등가물), 통상적으로 결정된 소변 전해질은 Cl-, K + 및 Na +를 포함하고, 결정되지 않은 음이온 (UA)은 HCO3-를 포함하고, SO42-, HPO42- 및 유기 음이온 등 측정되지 않은 양이온 (UC)에는 NH4 + (주로 NH4 +), Ca2, Mg2가 포함되며 소변 내 다양한 ​​전해질 간의 관계는 Cl- + UA- = Na +입니다. + K ++ UC +, UA-UC = Na ++ K + -Cl- = 음이온 갭, 소변 음이온 갭은 측정되지 않은 이온의 차이를 반영하고, 갭은 양이며, 이는 소변 [HCO3- + SO42- + HPO42- + 유기 음이온]> [NH4 + Ca2 + Mg2], 소변에서 HCO3 배설 증가 또는 (및) NH4 + 배설 감소, 소변의 RTA 변화와 일치하며, 간극이 음인 경우 소변이 거의 없음 HCO3 배설이 있고, NH4 + 배설량의 증가는 정상적인 신장의 신장 외인성 산증에 대한 보상 반응에 의해 야기 된 소변 전해질 농도의 변화와 일치하므로, 정상적인 인간 NH4Cl 부하 또는 신장 외인성 대사 산증 후 비뇨기 음이온 갭은 음수 (Na ++ K + -C1- <0)이며, RTA는 양성이지만 일부는 보통 소변에 포함되지 않습니다. 소변에서 배설 된 어린이 (예 : 약물)가 결과의 판단을 방해 할 수있는 경우, 정상 신장의 요 산증이 증가하더라도 소변에서 많은 양의 케톤 음이온이 배설되어 소변 음이온 차이가 발생합니다. 양수

3. 국소화 진단 : 첫째, RTA 환자의 임상 적 특성 및 병인학에 따라 초기 위치 결정 진단 인상이 확립 된 후 다음 시험을 사용하여 불완전한 RTA의 정성 및 국소 진단이 다음 시험에 의존하는지 확인합니다.

(1) pRTA 진단 테스트 : NaHCO3 여과 및 배설 테스트 : 정상 성인에서 신장 세뇨관의 HCO3- 재 흡수 임계 값 (소변의 HCO3- 최소 혈장 HCO3- 농도)은 약 24-26 mmol / L이며, NaHCO3가 혈장에 주입됩니다. 농도가 28mmol / L (어린이의 경우 약 21.5 ~ 22.5mmol / L)로 증가하면 신장 관 재 흡수가 가장 높은 값 (TmHCO3-)에 도달하였고 혈장 HCO3-가 신장 역치 미만일 때 여과 된 HCO3-는 모두 신장 관에 의해 재 흡수되었다. 소변에 HCO3- 소진이없고, 환자가 NaHCO3 부하하에 있고, 혈액 농도가 다른 수준에 있고, 혈액 및 소변 HCO3- 농도, 사구체 여과율 및 HCO3- 신장 역치, TmHCO3- 및 HCO3가 각각 계산 될 수있다. -여과 된 배설 분획 (FEHCO3-).

신장 내 HCO3 역치 농도 : 일반적으로 정상적인 상황에서 소변에 HCO3가 거의 배출되지 않습니다 .HCO3-를 주입하여 혈장 농도를 높이는 경우에만 HCO3-가 소변에 나타나 자연 혈장 HCO3- 농도가 정상인의 경우 약간 낮아집니다. 신장 역치에서, pRTA 환자에서 혈장 HCO3-가 현저하게 감소되었지만, HCO3-를 보충하거나 약간 보충 한 후 소변에서의 HCO3- 배출률이 유의하게 증가하여, 신장 HCO3- 재 흡수 역치가 pRTA 환자에서 현저히 낮음을 나타냈다;

2HCO3 여과 배설 분율 (FEHCO3-) : 사구체 여과 과잉의 백분율로 단위 시간당 소변 HCO3 배설의 백분율 혈장 HCO3-가 신장 역치보다 낮을 때, FEHCO3-는 0이며 신장 역치에 도달 한 후 특정 범위 내에서 혈장 HCO3- 농도가 증가함에 따라 FEHCO3-가 증가하고 신장 관형 HCO3- 재 흡수 장애 정도는 혈장 HCO3-FEHCO3-가 정상 수준입니다. = [뇌 크레아티닌 × 소변 HCO3-] / [일반 크레아티닌 × 혈액 HCO3-] × 100 % pRTA 환자 혈장 HCO3- 농도가 정상 수준 일 때, FEHCO3-> 15 %, 심한 경우 25 %까지 높을 수 있음 IVRT RTA 유형이 10 ​​% 미만인 환자의 10 % 만, dRTA 환자는 약 3 % ~ 5 %의 FEHCO3-를가집니다 .3 최고 HCO3- 재 흡수율 (TmHCO3-) : HCO3- 흡수율은 다음 공식에 따라 계산됩니다. 흡수 속도 = 혈장 HCO3- 농도 × 사구체 여과율-HCO3- 재 흡수율이 2 회 연속으로 변하지 않으면 혈장 HCO3- 농도가 점차 증가하면서 요로 HCO3- 배출률, 이전 혈장 HCO3- 농도 TmHCO3- 혈액 농도의 경우, pRTA 환자에서이 값이 감소하고 dRTA에서 약간 또는 정상인 경우, 신장 세뇨관 HCO3- 최대 재 흡수율 = 단일 네프론 세뇨관의 최대 재 흡수율 × 총 네프론 수, 따라서 만성 신장 기능 부전 (신장 총수 감소)에서 TmHCO3-도 감소합니다, 시험 방법 : 4ml / min 5 % NaHCO3의 정맥 내 주입 속도, 혈장 농도는 30 ~ 60 분마다 소변 및 혈액 수집, 혈장 및 소변 크레아티닌, HCO3- 농도로 점차 증가 하였다.

(2) dRTA 진단 테스트 :

1 소변 암모늄 배설 속도 결정 : NH3로 배설 된 원위 네프론에 의해 배설 된 H +의 절반 이상이 소변에서 NH4 +를 배설합니다 소변 NH4 +는 신장의 순 산 배설 (적정 산 + NH4 + -HCO3-)을 반영하는 방법입니다 첫째, 정상적인 성인의 정상적인 요로 암모늄 배설률은 약 40mmol / 24h이며, 고단백식이 후에 증가 할 것입니다. 그러나 200-300mmol / 24h까지, dRTA에서의 요로 암모늄 배설 속도는 항상 <40mmol / 24h이며, TmHCO3-와 같이, 요로 암모늄 배설 속도는 총 네프론의 수에 의해 영향을 받고 만성 신부전에서도 감소한다는 점에 주목할 가치가 있습니다. ,

2 염화 암모늄 (칼슘) 부하 테스트 :이 테스트는 불완전한 dRTA 진단에 사용되며, 일반적인 dRTA는 상당한 대사성 산증이 있으며 산성 부하를 수행 할 필요가 없습니다. 구체적인 방법은 다음과 같습니다.

A. 단일 용량 염화 암모늄로드 테스트 : NH4Cl 0.1g / kg (BW)의 1 회 경구 투여, 및 뇨 pH는 약물 복용 후 3-8 시간 내에 1 시간마다 1 회 측정되고;

B. 3 일 염화 암모늄 부하 테스트 : 3 일 동안 NH4Cl 0.1 / kg (BW)의 일일 경구 투여, 3 일째 소변 pH 측정 반복, C. 염화칼슘 부하 테스트 (1 일 또는 3 일) : 용량 및 NH4Cl로드 검사는 동일하지만 위장 자극이 적음 염화칼슘을 경구 투여 한 후 소장에서 다음과 같은 반응이 발생합니다. 소장에서 NaHCO3를 소비하고 대사성 산증을 악화시킵니다 : CaCl2 + 2NaHCO3 ← → CaCO3 + CO2 + H2O + 2NaCl이 실험에서 정상 심각한 산증이 발생하면 소변 pH를 5.5 미만으로 낮추고 소변 암모늄 배설률을 70mmol / 24h로 늘릴 수 있으며 dRTA 환자의 소변 pH는 5.5 이상이며 소변 암모늄은 <40mmol / 24h입니다.

3 중탄산 나트륨 부하 테스트 : 신장 임계 값보다 높은 혈장 농도를 높이기 위해 고용량의 NaHCO3가 주어지며, 많은 양의 HCO3-가 원위 네프론에 유입되어 H + 배설 기능과 H + 구배 유지 능력이 정상입니다. 다량의 H2CO3가 생성되며, 정상적인 원위 네프론 상피 세포의 표면에는 CA가 부족합니다 .H2CO3는 신장 외부로 배설 될 수 있고, 요로에서 H2O와 CO2로 천천히 분해되며, 요로 CO2 분압 (UPCO2)은 원위 신장 세뇨관과 같이 크게 증가합니다. H + 펌프가 작동하지 않거나 역 누설이 증가하면 UPCO2는 증가하지 않습니다. 구체적인 테스트 방법은 다음과 같습니다.

정맥 주사 방법 : 7.5 % NaHCO3를 1-2 ml / 분의 속도로 연속적으로 주입하고, 혈액 HCO3-가 상승한 후 똑바로 세운 위치에서 5 내지 30 분마다 소변을 소변으로 뇨 소변을 측정한다. 소변 pH가 3 회 연속 7.8 이상이 될 때까지 UPCO2, PCO2는 마지막 두 소변 보유의 중간에 혈액을 취함으로써 측정됩니다.

B. 경구 방법 : 시험 당일에 물을 금지하고 NaHCO3 200mmol (1g NaHCO3 = 12mmol HCO3-)을 경구로 취하고 다음날 아침 소변과 혈액을 취하여 PCO2를 측정합니다. 일반적인 인간 소변 HCO3-는 150mmoL / L 또는 소변 pH> 7.8로 증가합니다. UPCO2> 9.31 kPa 또는 혈액-뇨 PCO2 차이> 2.66 kPa 인 경우, dRTA에서 혈액 소변 PCO2 차이 <2.0 kPa.

4 원위 네프론 H +, K + 배설 자극 테스트 : 특정 약물로드 후 원위 네프론의 Na + 농도를 높이고 피질 수집 덕트의 막 횡단 전위차 형성을 촉진하고 충혈 내 전위를 줄이고 장소를 자극합니다 전압 의존적 H +, K + 이온 배설, 일반적으로 사용되는 방법은 다음과 같습니다.

A. 중성 인산 나트륨 부하 시험 : 생리 식염수에 중성 인산 나트륨을 용해시키고, 30mmol 중성 인산 나트륨을 150μmol / 분의 속도로 정맥 내 주사하고, 검사를 위해 혈액 및 소변을 채취하십시오 Na2HPO4의 Na +가 재 흡수됩니다. 그 후, HPO42-는 H2PO4-를 생성하기 위해 하나의 H +를 받아들이고, 이는 반환하기 쉽지 않으므로, 구배 결함은 시험 결과에 영향을 미치지 않을 것입니다. 3.33 kPa 미만;

B. 황산나트륨 부하 시험 : 며칠 동안 저 나트륨식이, 시험 12 시간 전에 9α- 플루오로 히드로 코르티 코스 테론 1mg의 경구 투여, 또는 시험 전 12 시간 및 4 시간에 데 옥시 코르티 코스 테론 5mg의 근육 내 주사, 40-60 분 후 4 % 소듐 설페이트 500ml를 떨어 뜨린 후, 드롭 후 2 ~ 3 시간 동안 소변을 수집하고, 시험 결과는 dRTA를 제안하는 소변 pH> 5.5와 같은 구배 결함 (황산염은 반환하기 쉽지 않음)의 영향을받지 않습니다.

C. 푸로 세 미드 하중 시험 : 푸로 세미 드는 골수 상승 분지의 두꺼운 세그먼트 Cl- 재 흡수를 억제하고, Na + 재 흡수는 감소되고, Na +는 원위 네프론으로 증가하고, 푸로 세미 드는 1 내지 1.5 mg / kg으로 정맥 내 투여된다. Furosemide는 피질 수집 루멘에서 발생하는 음전위뿐만 아니라 수집 관에서 소변의 유속 증가와 관련이 있었으며, 소변에서 소변의 유속을 증가시키는 것과 관련이있었습니다. 분비가 많을수록 원위 네프론 H +, K + 배설 자극 테스트 결과는 자체 제어를 기반으로해야합니다. 이는 특정 지표에서 신장 부족 (신장 수 감소)을 배제하기 때문에 시험에서 기존 혈액 및 소변 검체를 정기적으로 수행해야합니다.이 유형의 검사의 판단 지표에는 원위 네프론의 H + 배설 기능 및 K + 배설 기능이 있으며, 전자에는 관찰 전후의 소변 pH, 소변 암모늄 배설, UPCO2 또는 U가 포함됩니다. -BPCO2 등; 후자는 비뇨 K + 배설 속도 및 K + 여과 배설 분율을 포함하며 원위 네프론 산성화 기능은 정상입니다. 그러한 부하 테스트 후 소변 pH <5.5, 비뇨 암모늄 배설 속도, UPCO2, 비뇨기 배설 속도, 소변 칼륨 배설 속도와 K + 여과 배설 점수를 비교 K + 배설 장애 RTA Ⅳ 형으로 진단 할 수와 dRTA 환자 및 H + 배설 장애 성능이 발생하거나, K + 배설 장애와 연관 될 수도 크게 증가.

차별 진단

이 질병의 진단은 고 칼륨 혈증 및 산증으로 나타나는 고 칼륨 혈증 원위 신장 세뇨관 산증과 구별되어야하지만 산혈증, 소변 pH <5.5, 사구체의 경우 여과율 (> 40ml / min)의 현저한 감소는 없었으며, 소변을 알칼리화 한 후 소변과 혈액의 CO2 분압의 차이는> 2.66kPa (20mmHg)였으며, 소변 HCO3- 손실이 증가하고 혈액 HCO3- 농도가 정상일 때 쉬웠습니다. pRTA와 혼동하여, 식별의 주요 요점은 산성 증의 경우 NH4 + 방출이 감소한다는 것인데, 이는 황산나트륨 주입 시험에 의해 확인 될 수있다.

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