소아의 확장성 심근병증

확장 성 심근 병증 소아에 대한 소개 울혈 성 심근 병증 (CCM)으로도 알려진 확장 성 심근 병증 (DCM)은 가장 흔한 심근 병증이며, 심장, 수축기 기능 장애, 심부전 등은 1 차 심근 병으로 인해 발생합니다. 설명 할 수없는 심근 병증의 한쪽 또는 양쪽 기본 지식 질병의 비율 : 영유아의 질병 확률은 0.064 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심부전, 부정맥, 폐부종, 뇌색전증

소아에서 확장 성 심근 병증의 원인

바이러스 성 심근염 (30 %) :

1 바이러스 연속 감염 : DCM 환자에서 심근 조직의 17 % ~ 62 %가 장 바이러스 mRNA를 검출 할 수 있으며, 바이러스의 연속 감염은 심근 섬유, 심근 비대, 간질 성 섬유증을 용해시킬 수 있습니다.

2 바이러스-매개 면역 손상 : 바이러스의 유도하에 심근 조직 손상을 형성하는자가 면역 반응, DCM 환자는 세포 독성 T 세포, 억제 성 T 림프구 및 자연 살해 세포를 포함하여 체액 성 및 세포 성 면역 이상을 갖는 것으로 밝혀졌다 다양한 T 세포 이상, 많은 연구에서 다양한 항원 (ADP / ATP 벡터, β1-AR, M2 무스 카린 수용체 및 미오신 중쇄 포함)에 상응하는 항 심근 항체가 검출 된 것으로 나타났습니다. 이러한자가 항체 (예 : 항 -ADP / ATP 운반체 항체)는 심근 병리학 적 변화 및 심근 기능에 중요한 영향을 미치고 수용체의 정상적인 조절 기능을 방해합니다 연구 결과 HLA-B27, HLA-A2가 DCM 환자의 심근 조직 검사에서 발견되었습니다. HLA-DR4, HLA-DQ4 및 HLA-DQ8의 증가 된 발현은 이러한 면역 학적 이상 (체액 면역, 세포 면역 및자가 면역)이 이전에 발생하는 바이러스 성 심근염에 의해 야기 될 수 있음을 시사한다.

유전 적 (가족) 요인 (25 %) :

1 차 친척 환자의 약 ≤20 % 인 DCM의 가족 연계 분석에서도 DCM의 증거를 보였으며, 대부분의 가족 사례는 상 염색체 우성, 일부는 상 염색체 열성 및 X- 연관 (여성이있는 가족) 성적인 DCM 관련 유전자이지만 발병하기 쉽지 않은 환자는 주로 남성입니다).

염색체 1q32, 2q14, 2q31, 3p22, 6q12, 6q23, 6q24, 9q13 및 10q23에서 병원성 유전자를 표적으로하는 상 염색체 우성 가족의 연계 분석, 병원성 유전자는 알려지지 않음, Olsen et al. (1998)은 가족을보고하고 확인 함 염색체 15q14에 위치한 심근 α- 액틴 유전자 (CACT)는 질병을 유발하는 유전자이며, 라미닌 A / C 유전자 (LMNA)와 데스 민 유전자는 나중에 발견됩니다. (DES) 및 델타-글리 칸 유전자 (SAGD)와 같은 돌연변이는 DCM을 유발하는 것으로 나타났다.

Kamisago 등 (2000)은 DCM 혈통이 HCM 병원성 유전자 MYH7 및 TNNT2에서 돌연변이를 나타내었고 Olson 등 (2001)은 TCM1 돌연변이 DCM 환자를 발견했다고보고했다.

상 염색체 열성 패밀리의 DCM에는 CPT2 및 DSP 유전자의 돌연변이에 대한보고가있다.

X- 연결된 DCM의 발병은 염색체 X-p21.2에 위치한 디스트로핀 유전자 (DMD)의 돌연변이에 의해 발생하며, DMD는 원인 유전자이고 바르트 증후군 (호중구 감소증이있는 DCM) , 골격근 질환)은 타파 진 단백질 유전자 (G4.5)의 돌연변이에 의해 야기되고, 미토콘드리아 DNA의 돌연변이도보고되었다.

병리학 적 변화 (25 %) :

병리학은 주로 심실에 의해 확장되고, 좌심실 강이 특히 두드러지며, 심근 세포 비대, 퇴행, 섬유 조직 과형성, 심근 병변 및 섬유 조직 과형성으로 인해 조직 학적으로 비특이적 인 벽 혈전이있을 수있다. 심근 수축성이 약화되고, 심 박출량이 감소하고, 이완기 단계에서 잔류 혈액이 증가하고, 수축기 말기 말기 압력이 증가하여 폐 순환 및 전신 울혈이 발생합니다. 심근 섬유증은 맥박 조정기 및 전도 시스템을 포함하며 다양한 부정맥이 생성 될 수 있습니다.

소아 확장 심근 병증 예방

현재 명확한 예방 조치는 없지만 바이러스 성 심근염의 적극적인 예방 및 치료; 균형 잡힌 식단, 영양 강화, 특히 셀레늄 결핍 예방, 리놀레산 부족, 칼륨 및 마그네슘 부족 등은 심근 손상을 일으킬 수 있습니다. 코와 입의 점막을 촉촉하게 유지하기 위해 물을 충분히 마 십니다.

소아 확장 심근 병증 합병증 합병증 심부전 부정맥 폐부종 뇌 색전증

만성 또는 급성 심부전, 부정맥, 승모판 역류, 폐부종, 뇌색전증으로 인해 복잡 할 수 있습니다.

1. 급성 심부전 (AHF) : 급성 심박 출로 인한 급성 심질환으로 인한 조직 및 기관 관류 및 급성 울혈 증후군의 부족을 의미합니다.

2, 부정맥 (심장 부정맥) : 임펄스 형성 이상 및 임펄스 전도 이상 발생 원리에 따라 심장 전기 활동의 주파수, 리듬, 기원, 전도 속도 또는 교반 순서를 나타냅니다.

3, 대뇌 색전증 : 혈액에있는 다양한 색전 (벽 혈전 벽, 죽상 경화성 플라크, 지방, 종양 세포, 섬유 연골 또는 공기 등)을 뇌 동맥으로 피가 쳐서 차단 함 혈관은 부수적 순환이 보상 될 수 없을 때 동맥의 혈액 공급 영역에서 뇌 조직의 허혈성 괴사를 유발하고 국소 신경 학적 결손이 발생합니다.

소아에서 확장 성 심근 병증의 증상 일반적인 증상 과민성, 부종, 피로, 수축기 소음, 부정맥, 식욕 부진, 복통, 심장 비대, 경정맥 정맥 화

모든 연령대의 어린이가 영향을받을 수 있으며 대부분의 발병이 느리며 주로 급성 울혈 성 심부전 또는 부정맥의 발병과 함께 만성 울혈 성 심부전으로 나타납니다. 나이든 어린이는 피로, 식욕 부진, 활동을 좋아하지 않는 것으로 나타남 복통, 운동 후 호흡 곤란 및 명백한 빈맥, 빈뇨, 부종, 수유 장애, 저체중, 땀 중 호흡 곤란, 과도한 발한, 과민성, 음식 섭취 감소, 실신이있는 어린이의 약 10 % 또는 실신 증상, 환자의 얼굴이 창백하고, 호흡 및 심박수가 가속되고, 맥박이 약하고, 혈압이 정상 또는 낮고, 앞쪽 영역이 부풀어 오르고, 정점이 왼쪽과 왼쪽으로 뛰고, 심장이 왼쪽으로 넓어지고, 첫 번째 심장 소리가 약해지고 종종 급증합니다. 심장 실의 확장으로 기능성 승모판 역류가 발생하고 정점의 정점 부분에 경미하거나 중간 정도의 수축기 중증이있는 것으로 보임 왼쪽 심방은 왼쪽 주요 기관지를 확대하여 왼쪽 폐 폐염을 유발하여 왼쪽 허리 숨소리가 감소합니다. 목소리, 간 통증,하지 부종이있을 수 있으며, 더 큰 아이들은 경정맥 충혈을 볼 수 있으며, 또한 뇌색전증이있을 수 있습니다.

확장 성 심근 병증 소아의 검사

1. 일상 점검

2. Endomyocardial 생검 : 특정 병리학 적 변화, 제한된 값은 특정 심근 병증의 감별 진단에 대한 참조로 사용할 수 없으며, 조직학은 DCM 환자의 심근 생검에서 심근 세포 비대, 퇴행, 간질 섬유화, 심근 세포를 볼 수 있습니다 심근염, 유전성 대사 심근 병증 및 미토콘드리아 질환을 배제하기 위해 조직 학적 또는 PCR 방법에 의해 상이한 정도의 비대, 섬유증 및 명백한 림프구 침윤이 배제 될 수 있으며, 심근 생검은 주로 심장 이식의 평가에 사용된다.

3. 분자 유전학 검사 : 가족 성 DCM 유전자 이상 및 미토콘드리아 유전성 심근 병증으로 진단 할 수 있습니다.

4. 흉부 X- 레이 검사 : 흉부 X- 레이는 심실의 중증도에서 중증의 증가를 보였으며 좌심실 확대가 더 분명 해지고 심장 박동이 약화되었으며, 형광 투시법에서는 심장 박동이 약해졌으며, 폐색이 심부전으로 나타났습니다. 폐부종, 때때로 눈에 보이는 흉막 삼출물 및 폐폐 화증 감소.

5. 심전도 검사 : 심전도는 주요 변화, 부비동 빈맥, 좌심실 비대 및 ST-T 변화가 가장 흔했으며 심방 비대, 우심실 비대 및 비정상 Q 파로 심근 손상, 부정맥 및 심실 비대를 보여주었습니다. 심실 및 상 심실 부정맥 환자의 약 절반에 대해 1도 방실 차단, 번들 분지 차단 및 심실 조기 수축을 동반 한 부정맥이 더 일반적이며 동적 인 심전도 모니터링입니다.

(1) ST-T 변화 : ST 세그먼트는 주로 수평으로 감소하고 T 파는 반전되거나 낮습니다.

(2) 이소성 박동 및 이소성 리듬 : 심실 또는 심방 조기 수축이 가장 흔하며, 빈번하고 다형성, 다중 소실 심실 조기 수축, 심실 빈맥 또는 심실 세동.

(3) 전도 장애 : 경우에 따라 방실 차단 (1 ~ 3도), 실내, 번들 분기 및 분기 블록.

(4) 심실 비대 : 어떤 경우에는 왼쪽 정도의 좌심실 비대, 우심실 비대 또는 양심 실 비대가 드물다.

6. 심장 초음파 검사 : 각 심실 강은 주로 좌심실; 심실 중격 및 좌심실 후벽 운동 진폭이 감소되고, 전방 및 후방 승모판 개환 진폭이 작음; 좌심실 수축기 기능 장애 (배출 분율 및 짧은) 축축 단축 률 감소), 좌심실 후벽 및 심실 중격 운동 감소, 토출 분율 및 단축 점수가 크게 감소했으며, 도플러 검사는 승모판 역류를 제안했습니다.

7. 방사성 핵종 이미징 : 보이는 심근 비대, 심실 강 확대, 벽 운동이 약화되고, 배출 분획은 종종 구연산염 67Ga 스캔 및 111에서 안티-미오 글로불린 항체 개발에서 심근의 급성 염증을 검출 할 수 있습니다.

8. 심장 단층 촬영 : 좌심실의 배출 분율, 우심실 분할 및 좌심실 및 우심실의 최대 배출 속도를 측정 할 수있는 단일 광자 단층 촬영 (SPECT) 및 양전자 방출 단층 촬영 (PET); SPECT 및 PET는 좌심실, 우심실 최대 충전 속도 및 이완기 기능 손상의 조기 감지를 측정 할 수 있습니다.

9. 심장 카테터 및 심혈관 혈관 조영술 : 심장 초음파 검사는 DCM의 진단에 도움을 줄 수 있으며, 심장 카테터 삽입술은 거의 사용되지 않으며, 심장 도관 술, 심혈관 혈관 조영술 및 심 내막 생검을 사용하여 혈역학을 모니터링 할 수 있습니다. 변화, 관상 동맥 질환 및 심근 조직학, 좌심실 말기 이완기 압력, 좌심방 압력 및 폐 모세 혈관 쐐기 압박, 심장 출력 및 뇌졸중 부피 감소, 분출 분율 감소, 좌심실 혈관 조영술 좌심실 강이 커지고 좌심실 벽이 약해집니다.

소아에서 확장 성 심근 병증의 진단 및 식별

진단

가족력은 자세하게 문의해야하며, 필요한 경우 1 세대 친척에게 가족 성 DCM을 찾기 위해 심 초음파 검사를 받아야합니다. 현재 질병에는 특정 진단 지표가 없으며 여전히 임상 적으로 심장 확대, 울혈 성 심부전을 보여주는 배제 진단입니다. 부정맥이있는 소아에서 심 초음파 검사는 심실 강, 심실 중격 및 좌심실의 후벽 운동이 현저히 증가하는 것을 보여 주며 다른 원인은 고려되지 않습니다 .DCM은 주로 심부전과 좌심실 수축기 기능이 특징입니다. 임상 관찰 및 심 초음파 검사를 통한 장애는 일반적으로 진단 될 수 있지만 가족 병력 ​​및 기타 원인으로 인한 심근 병증을 식별하기 위해 자세한 병력 및 가족 병력을 요청해야합니다.

차별 진단

이 질환은 류마티스 심장병, 바이러스 성 심근염, 심낭 삼출 및 제한성 심근 병증과 구별되어야합니다.

1. 류마티스 심장병 : 류마티스 열 및 vavular murmur, 심 초음파, 심낭 삼출은 심낭 확대, 심실 확장에서 볼 수 있습니다, DCM은 승모 또는 삼첨판 역류를 가질 수 있습니다 좌심방의 심잡음과 확대는 류마티스 성 심장병과 쉽게 혼동되며 DCM은 류마티스 열의 병력이없고 심부전이 심부전이 심해지며 심부전이 개선 된 후 소음이 줄어들거나 사라집니다 심부전 조절 후 리듬이 분명합니다. 승모판 및 / 또는 대동맥 판막 이완기 중얼 거리는 경우가 많으며, 심 초음파는 대부분 심방 확대로 이루어지며 승모판 및 / 또는 대동맥 판막은 종종 기형이 발생합니다. 밸브에는 일반적으로 변형이 없습니다.

2. 제한된 심근 병증 : 심방이 분명히 확대되고, 심실 강이 크지 않으며, 변형이있을 수 있으며, 심실 이완기 기능 장애 및 수축 기능이 대부분 정상입니다.

3. 바이러스 성 심근염 : 전구체 바이러스 감염, 다발성 발병, 혈청 심근 효소 (CK-MB 품질) 및 심장 트로포 닌 (cTnT, cTnI) 증가, ST-T, QRS 파 저전압에 의한 ECG 변화 및 부정맥은 더 흔하며, 방사성 핵종 심근 이미지는 염증이나 괴사를 보여줄 수 있지만 때로는 심근 생검으로 진단해야 할 때가 있습니다.

4. 영아 DCM은 좌측 관상 동맥 기원 기형, 1 차 심 내막 섬유종증 및 II 형 글리코겐 저장 질환과 구별되어야하며, 1 차 심 내막 섬유 모세포 증의 연령은 1 세 미만입니다. ECG는 ST-T 변화가있는 좌심실 비대, 좌심방 이외에 심 초음파, 좌심실 확대, 심 내막 에코 강화, 심 내막 심근 생검이 진단에 도움이된다는 것을 보여줍니다.

5. 부정맥 : 지속성 부정맥 및 만성 심방 빈맥, 빈맥 환자가 더 흔하고 좌심실 확대 환자, 수축기 기능 감소, 심부전의 임상 증상 그리고 부정맥 제어, 심장 수축, 심장 기능이 정상으로 돌아 왔을 때 빠른 빈맥 심근 병증 환자, DCM으로 징후가 잘못 진단 될 수 있습니다.

6. 심낭 삼출액 : 심낭 삼출 량이 많을 경우, 확장 된 심근 병증의 일반화 된 심장과 유사하게 심장의 모양이 확대되며, DCM 정점은 왼쪽으로 뛰고 심장 울림 경계의 왼쪽 바깥 가장자리, 승모판, 삼첨판 청진 영역 심박 삼출이 있거나 심장 소리 경계의 왼쪽 바깥 쪽 가장자리 안쪽에 위치하거나 심장 소리가 멀리 떨어져 있고, 승모판, 삼첨판 협착 부위에 수축 기성 소음이 없으며, DCM 심부전이 발생할 수도 있습니다. 소량의 심낭 삼출이 나타나고 심 초음파 검사로 진단을 확인할 수 있습니다.

7. 선천성 심장 질환 (선천성 심장 질환) : 일부 선천성 심장 질환은 명백한 심장 마비를 가질 수 있으며, 첫 번째 심장 소리가 약화되고, 세 번째 또는 네 번째 심장 소리가 나타납니다 .X- 레이는 심장 구면 확대를 보여줍니다. DCM과 구별되어야합니다, 선천성 심장 질환 어린 아이들에게는 명백한 심잡음이있는 명백한 심장 징후가 있으며, 어떤 아이들에게는 명백한 청색증, 심 초음파 및 심도 도관 법을 배제하기가 어렵지 않으며, DCM과 선천성 심장 질환이있는 아이들은 공존 할 수 있거나 선천성 심장 질환 수술 후 이 시점에서 진단에는 종종 특정 어려움이 있으며 임상에는주의가 필요합니다.

8. 폐 심장 질환 : 폐 심장 질환이있는 어린이는 우심실과 우심방이 확장 된 호흡기 질환의 명확한 병력이 있으며, 폐 판막 부위를들을 수 있고 상대 폐 역류가 닫힙니다. 기간 중 심박동, 폐 고혈압 증가, 관련 검사에서 명백한 폐 병변이 나타 났으며 DCM으로 식별하기가 어렵지 않습니다.

9. Keshan 질병 : Keshan 질병의 임상 증상은 DCM과 구별하기 어렵지만 Keshan 질병에는 특정 전염병 영역이 있으며 부정맥이 심하고 흔하며 급성기 혈청 크레아틴 포스 포 키나제, 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제 및 젖산 탈수소 효소 대폭 상승한 것은 DCM과 다릅니다.

10. 이차 심근 병증은 전신성 홍반 루푸스, 경피증 및 아밀로이드증으로 인한 이차 심근 병증을 배제합니다.

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