소아 쇼그렌 증후군

소아 Sjogren 소개 쇼그렌 증후군 (SS)은자가 면역 외분비샘의 만성 염증성 질환입니다. 그것은 동시에 다른 장기에 영향을 미쳐 다양한 임상 증상을 유발할 수 있지만 안구 건조 (xerophthalmiaorkeratoconjunctivitissicca)와 구강 건조 (xerostomia)가 주요 증상으로 나타납니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 각막염, 만성 기관지염, 당뇨병 insipidus, 관절염

쇼그렌 증후군의 원인

(1) 질병의 원인

유전 적 요인

(1) 조직 적합성 항원 : 최근에, Sjogren 증후군 환자에서 몇몇 주요 조직 적합성 복합체 (MHC) 유전자의 빈도가 증가하였고, 인간 MHC를 인간이라고도한다. 쇼그렌 증후군과 관련된 인간 백혈구 항원 (HLA)은 HLA-DR3, HLA-B8이며,이 상관 관계는 인종마다 다를 수 있으며 서유럽 쇼그렌 증후군에서 HLA-B8과 관련이있는 것으로보고되었습니다. DR3, DRW52, 그리스의 HLA-DR5, 일본의 HLA-DR53, 중국의 HLA-DR8, 남성 환자의 경우 DRW52, HLA 유전자 및 쇼그렌 증후군 자체 관련 예를 들어, HLA-DR3 및 DQ1 / DQ2에 대한 쇼그렌 증후군은 항 -SSA, SSB 항체, 임상 증상 및 혈관염의 역가가 높습니다. 이러한 결과는 일부 클래스 II HLA 유전자가 쇼그렌 증후군에 대한 감수성의 유전 적 마커 일 수 있음을 제시하며, 쇼그렌 증후군의 발병 기전, 임상 증상 및 질병 지속성에 중요한 역할을하지만 비 건조 합성에서 중요한 역할을한다 부담금에있는 많은 건강한 사람들도 HLA-DR3 또는 DR8을 가지고 있기 때문에 유전 적 근거는 쇼그렌 증후군의 원인 중 하나 일 뿐이므로 쇼그렌 증후군의 발병을 유발하기 위해 질병과 관련된 다른 요인이 필요합니다.

(2) 가족력 : Sjogren 증후군 환자는 동시에 자매, 어머니 및 딸이 있으며, 이는 또한 질병의 원인에 유전 적 요인이 있음을 시사합니다.

2. 바이러스는 다양한 바이러스가 쇼그렌 증후군의 발병 및 엡스타인-바 바이러스, 헤르페스 바이러스 6 형, 사이토 메갈로 바이러스, 레트로 바이러스 등과 같은 질병의 지속성과 관련 될 수 있다고 생각한다.

(1) Epstein-Barr (EB) 바이러스 : 인간을 감염시키는 흔한 헤르페스 바이러스로, 증식이 높은 B 세포를 활성화시키는 특성을 가지고 있으며, 고 글로불린 혈증이 특징이며, 이는 B 림프구 종양으로 전환 될 수 있습니다. 증후군이있는 환자에서 눈물샘, 침샘 및 신장 관상피 세포에서 Epstein-Barr 바이러스의 초기 항원 (EA) 및 DNA는 Epstein-Barr 바이러스가 Sjogren 증후군 환자에서 활발하게 복제되고 있으며, 이는 B 세포 증식 및 분화를 지속적으로 활성화합니다. 이 질병은 계속 남아 있으며 다른 학자들은 정상적인 인간 침샘 생검 표본에서 Epstein-Barr 바이러스의 DNA를 감지하여 Epstein-Barr 바이러스가이 질병의 원인 인 것으로 의심됩니다.

(2) 레트로 바이러스 : 레트로 바이러스에 감염된 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV)는 건성 증후군, 동맥 부종 및 쇼그렌 증후군의 다른 증상 및 혈청에서 쇼그렌 증후군 환자의 30 %를 가질 수 있습니다 HIV 성분 P24gag 단백질에 대한 항체가 검출되었습니다; HTLV-1 (인간 T 림프구 백혈병 바이러스, 또 다른 레트로 바이러스)에서는 쇼그렌 증후군과 유사한 증상이 나타났기 때문에 일부 사람들은 HIV 감염이 쇼그렌 증후군이라고 생각합니다. 그러나 HIV 환자는 입안과 안구 건조증이 있지만 혈청에 항 -SSA 및 SSB 항체가 없으며 HLA-DR3과 관련이 없으며 일부 SLE 환자도 혈청에 항 -P24 항체가 있으므로 HIV 또는 HTLV를 설명 할 수 없습니다. -1은 쇼그렌 증후군의 직접적인 원인입니다.

(3) C 형 간염 바이러스 : 미국 문헌에 따르면, C 형 간염 바이러스는 혼합 된 cryoglobulinemia 또는 막 증식 성 신염과 같은 다른 질병을 동반하지 않는 한 Sjogren 증후군에 의미가 없다고보고합니다. 쇼그렌 증후군에서 C 형 간염 바이러스 감염은 약 10 %이며,이 바이러스는 입술의 타액선에서 발생할 수 있으며, C 형 간염 바이러스 감염은 쇼그렌 증후군의 원인 중 하나로 간주됩니다. 이탈리아 학자들은 C 형 간염 바이러스가 건조하다고 생각합니다. 증후군의 자율 기관 손상에는 영향이 없으며 만성 C 형 간염에서 림프구 병변 손상의 형태는 1 차 쇼그렌 증후군과 다릅니다.

3. 성 호르몬 쇼그렌 증후군 환자의 에스트로겐 수준이 상승하고 쇼그렌 증후군 환자의 대부분은 여성이며, 이는 에스트로겐 상승과 관련이있는 것으로 추정됩니다.

(2) 병인

세포 면역

(1) 림프구 :

1 말초 혈액 : T 림프구의 총 림프구 수 및 CD4 및 CD8 소집단의 수, 비율은 쇼그렌 증후군 환자의 70 % 내지 80 %가 정상이지만, 기능이 비정상 일 수 있으며, CD8이 감소 된 것으로보고되었다 CD8에서 억제 기능을 갖는 T 세포의 수는 감소하여 B 세포의 큰 증식을 초래한다 .CD5 B- 표지 된 림프구는 건조 증후군에서 30 % 내지 40 %까지 증가한다 (통상 15 % 내지 25 %). 세포는 잘못 분화되거나 불완전하게 성숙 된 세포에 속하며, 이는 IgM-RF 및 단일 단일 가닥 DNA 항체 (항 -SS-DNA 항체)를 자발적으로 분비하므로, Sjogren 증후군 주변 혈액에서 T 및 B 림프구의 유의미한 분화가 있습니다. 성숙하고 기능 장애.

2 순 정선에서 : 주로 T 세포로 구성되어있는 복강의 간질 조직에서 다수의 림프구 클러스터가 보이고 활성화 된 마커 4B4 / CD45RO를 갖는 T 세포의 T 세포가 우세합니다. 4B4 세포는 상보성 기억 기능을 갖는 활성화 된 T 세포이다. 음 순선 및 도관 상피 세포의 대부분의 세포는 HLA-DR 분자를 발현하고, 쇼그렌 증후군의 순음 선에서 T 및 B 세포를 추가로 나타낸다. 두 관 상피 세포가 활성화되었고, 쇼그렌 증후군 결막의 작은 눈물샘 조직에서 동일한 변화가 관찰되었다.

(2) 자연 살해 세포 : 자연 살해 세포는 매우 큰 림프구 그룹으로, 쇼그렌 증후군의 말초 혈액에있는 자연 살해 세포의 수는 정상이지만 기능이 감소하고 외분비 선의 단핵구 (립선) 이러한 세포에는 침투성 병변이 없다.

2. 체액 성 면역 쇼겔 증후군 환자의 두드러진 증상은 고 글로불린 혈증 및 다양한자가 항체이며, B 림프구 기능의 높은 기능과 T 림프구 억제의 억제를 반영한다.

(1) 고 글로불린 혈증 : 환자의 95 %에서 감마 글로불린이 다양한 정도로 증가했으며, 대부분은 다 클론 성, 면역 글로불린 IgG, IgM, IgA가 증가 할 수 있으며, IgG가 가장 많이 증가합니다 IgM 또는 IgA도 드물지 않습니다. 단일 클론 성에서도 증가 할 수 있습니다. 소수의 환자가 소변에서 κ 또는 λ 사슬 조각, 조 그레 증후군의 고 글로불린 혈증이 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 다른 결합 조직 질환과 비교할 수 있습니다 류마티스 관절염이 더 두드러지고, B 림프구는 또한 음순의 국소 조직에서 다수의 면역 글로불린을 합성하는 기능을 갖는다.

(2)자가 항체 : B 림프구의 증식으로 인해이 질환은 다양한자가 항체를 생성합니다.

1 항 -SSA (Ro) 항체 및 항 -SSB (La) 항체 : Sjogren 증후군과 밀접한 관련이 있으며, 전신성 홍 반성 루푸스 환자에서 발생할 수 있으며, 모두 IgG 유형입니다. 소형 RNA (hy5RNA)는 60kD 및 52kD 단백질 성분에 연결되어 있으며, 둘 다 리보 핵 단백질 복합체에 속합니다 .52kD에 작용하는 항체의 80 %는 Sjogren 증후군 혈청에서 유래하며 60kD에 작용하는 항체는 종종 SLE에서 유래합니다. 쇼그렌 증후군의 약 85 %는 52kD 및 60kD에 대한 항체를 가지고 있으며, 항 -SSB 항체는 60kD 및 52kD 단백질과는 다른 47kD 단백질을 인식하며 항 -SSB 항체를 가진 사람은 항생제를 가지고 있습니다. SSA 항체, SSB 분자와 SSA가 서로 연결되어 있기 때문에 SSB RNA는 70kD, SnRNP A 및 B / B 단백질, SSA 60kD 단백질, 항 -SSA, SSB 항체를 포함한 다양한 단백질에 Sjogren 증후군과 연결될 수 있습니다 진단은 큰 역할을했습니다.

두 가지 유형의 류마티스 인자 (RF) : RF는 IgG-FC 세그먼트에 결합하는자가 항체이며, 쇼그렌 증후군, 류마티스 관절염 및 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 다양한자가 면역 질환에서 발생합니다. Sjogren 증후군에서 IgM-RF의 양성률은 약 50 %, RA (70 %), SLE (30 %)보다 높으며 RF 양성률은 Sjogren 증후군 사례에서 90 % 이상을 차지합니다. 그것은 일부 종양, 감염 및 기타 비 류마티스 질환에서 발생할 수 있으며, 신체의 면역 장애만을 나타내지 만 특이성은 없습니다.

3 기타 : 항 카디오 리핀 항체 (ACA) (25 %), 항 미토콘드리아 항체 (20 %), 저역가 항이 중 가닥 DNA 항체 (항 -ds-DNA 항체) (10 %), 항 -RNP 항체 등.

4 항-기관 항체 : 쇼그렌 증후군 환자는 또한 항 갑상선 덕트 항체, 항 갑상선 항체, 항 체세포 항체로 나타날 수 있습니다.

(3) 면역 복합체 : 쇼그렌 증후군의 약 80 %가 순환 면역 복합체를 가지고 있으며, 이는 다수의자가 항체 및 항원에 의해 형성되고 망상 내피 시스템 제거 기능 장애로 인해 종종 혈청을 나타내는 것으로 나타납니다. 글 랜드 외부에 손상이 있습니다.

(4) 사이토 카인 : 쇼그렌 증후군 주변의 혈액 림프구에 의해 분비 된 사이토 카인 (IL-1β, IL-6, TNF-α, IFN-γ) 및 혈청 사이토 카인 수준은 비정상적이지 않았다. 혈청에서 IL-2 및 TNF-α의 수준은 감소하였고, IL-1β, IL-6, TNF-α 및 IFN-γ의 mR-NA 발현은 순상 상피 세포 및 단핵 세포에서 발현되었으며, 이는 사이토 카인이 관련됨을 시사한다. 쇼그렌 증후군 국소, 음순의 발병.

(5) 말초 혈액의 비정상 면역 기능, T, B 림프구는 뚜렷한 분화, 성숙 및 기능적 이상을 가지고 있으며, 쇼그렌 증후군의 동물 모델은 조기 흉선 감소 및 T 림프구 기능 감소를 나타냅니다. B 림프구과 기능은 면역 손상을 일으키는 다양한자가 항체에서 나타나며, 인간 쇼그렌 증후군은 유사한 병인을 가질 수 있습니다.

3. 병리학 질병의 타액선, 눈물샘 및 신체의 모든 기관에 영향을 줄 수 있으며, 두 가지 주요 병리학 적 변화가 있습니다.

(1) 외분비샘 염증 : 원주 상피 세포로 구성된 외분비샘 사이에 침투하는 혈장 세포 및 단핵구를 포함하여 많은 양의 림프구가 있으며,이 응집 된 림프구 침윤성 병변은이 질환의 특징적인 병리학 적 변화이다. 타액선 (입술의 작은 이하선, 발목 포함), 눈물샘 (결막의 작은 눈물샘 포함), 신장 간질, 간질 성 폐, 소화관 점막, 간문, 담관 및 림프절에 나타나 결국 국소 덕트와 땀샘의 상피 세포가 증식 한 후 섬유 조직을 대체함으로써 퇴행, 위축, 파괴 및 적절한 기능의 상실이 발생합니다. 타액선과 눈물샘의 일부 사람들은 유사 림프구라고 불리는 많은 양의 림프구 침윤을 가지고 있습니다. 종양 (그림 1, 2).

(2) 혈관염 : 냉동 글로불린 혈증, 고 글로불린 혈증 또는 면역 복합체 침착에 의해 야기되는이 질환의 병리학 적 기초는 사구체 신염, 말초 및 중추 신경계 병변, 발진 및 레이노 현상에 의해 복잡해진다.

소아 쇼그렌 증후군

현재 원인은 완전히 이해되지 않았지만 EB 바이러스 감염과 관련이 있으며 유전 적 요인과 관련이 있습니다. EB 바이러스 감염의 적극적인 예방 및 치료는이 질병을 예방하는 데 긍정적 인 영향을 미칩니다.

Sjogren 증후군 환자는 전문적인 치료 외에도 눈물 분비가 적어야하며 보호 안경을 착용하고 바람과 빛을 피하고 실내 습기를 유지해야합니다. 타액 분비가 적기 때문에 유익한 치약, 식후 구강 청결제, 치주염, 입안의 곰팡이는 즉시 처리해야합니다. 쇼그렌 증후군 환자는 수술 중 및 수술 후 건조한기도 및 점액 막힘으로 인한 사고를 예방하기 위해 어디로가더라도 의사에게 상태를 알리기 위해 주도권을 행사해야합니다.

다른 결합 조직 질환을 적극적으로 치료하십시오.

소아 쇼그렌 증후군 합병증 각막염 만성 기관지염 당뇨병 insipidus 관절염

선 피부 : 이하선 또는 턱밑 선에서 발생할 수 있으며 림프종, 망상 종, 악성 림프종에 의해 복잡해질 수 있습니다. Purpura, 하시모토 갑상선염, 레이노 현상, 알레르기 성 혈관염; 땀이 적거나 땀이없는 환자.

눈 : 각막염, 시력 저하 또는 실명;

호흡기 시스템 : 만성 기관지염 및 간질 성 폐렴;

소화 시스템 : 위축성 위염; 간 비대, 만성 활동성 간염;

비뇨기 계통 : 원위 신장 세뇨관 산증 및 저칼륨 혈증, 신장 당뇨병, 요붕증, 신장 질환, 사구체 신염 등;

중추 신경계 : 간질 발작, 정신 장애;

관절 근육 : 관절 근육 통증, 관절염, 근염 등

소아에서 쇼그렌 증후군의 증상 일반적인 증상 안구 건조, 눈, 손발, 구개열, 구개 관절, 통증, 혀, 코 출혈, 간 비대, 각막염, 신장 포도당

쇼그렌 증후군은 종종 느리고 초기 증상은 분명하지 않습니다. 많은 환자가 구강 건조 또는 안구 건조와 같은 증상으로 치료를받지 않지만 관절 통증, 발진 또는 열과 같은 다른 증상에서 오는 경우가 많습니다.

구강 건조

타액의 감소로 인해 타액이 적지 만 증상이없는 경우가 많으며 심한 경우에는 종종 물을 자주 마신다. 단단한 음식에 들어가면 물로 보내야한다. 환자의 치아의 약 50 %가 점차적으로 검게되고 가루 나 작은 조각이 떨어집니다. 잔류 뿌리 만 가래라고하며, 구강 건조증의 특징 중 하나입니다. 혀는 건조하고, 갈라지고, 혀 젖꼭지가 줄어들고, 혀가 부드럽고, 혀가 아프고, 궤양이 나타날 수 있으며, 이하선 또는 턱밑 땀샘이 반복되어 양쪽에 번갈아 나타날 수 있습니다. 특히 귀밑샘의 부종은 어린이에게 더 흔합니다.

2. 마른 눈

눈물샘 분비의 감소로 인해 눈이 건조하고, "모래 감각", 타는듯한 느낌, 눈물없는 심한 눈물, 심한 마른 눈은 사상성 각막염을 유발할 수 있으며 심각한 이물질 감각, 적목 현상, 빛에 대한 두려움 및 시력 저하를 유발할 수 있습니다. 실명.

3. 외분비 선의 다른 부분

코, 목구멍, 목구멍, 기관 및 기관지 점막과 같은 땀샘도 관여 할 수 있으며, 비강 건조, 코피, 쉰 목소리, 만성 기관지염 및 간호 폐렴, 하부기도의 식도 기능 장애, 소화관의 식도 기능 장애, 위산 분비 및 위축성 위염, 항위 세포 항체 양성 환자의 35 %, 환자의 18 % ~ 44 %가 간 비대증, 트랜스 아미나 아제 증가, 만성 활동성 간염에 대한 병리학 적 변화의 40 %, 환자는 신장 관 기능 장애가있을 수 있음, 심각함 원위 신장 세뇨관 산증 및 저칼륨 혈증이 있으며, 또한 신장 당뇨병, 요붕증, 신장 질환, 사구체 신염 등이 발생할 수있다.

4. 피부 점막

자반과 같은 발진, 결절성 홍반, 외음부 분비선이 종종 영향을 받음, 외음부 피부 및 질 건조 및 위축이있을 수 있습니다.

5. 기타 장기 병변 일부 환자는 혈청에 항 갑상선 항체가 있으며, 하시모토 갑상선염으로 임상 적으로 복잡 할 수 있으며, 레이노 현상 및 피부 궤양이있는 혈관염이 동반 될 수 있으며, 말초 신경 마비가 낮은 말단 마비로 나타남 폐색, 중추 신경계 침범은 간질 발작 또는 정신 장애로 나타날 수 있으며 환자는 단일 클론 B 세포 림프종에 의해 복잡해질 수도 있습니다.

6. 관절 근육

관절 통증이있는 ​​환자의 70 %가 관절염에 걸리고 일부 환자는 근염이있을 수 있습니다.

소아 쇼그렌 증후군 검사

혈액 루틴

환자의 절반은 경증 양성 세포 양성 빈혈을 가질 수 있고, 일부 환자는 경증 백혈구 감소증, 호산구 증가증, 경증 혈소판 감소증 및 적혈구 침강 속도가 증가 할 수 있습니다.

2. 생화학 검사

환자의 절반은 혈장 알부민이 감소하고 글로불린이 증가 할 수 있습니다. 글로불린은 주로 감마 글로불린 부분에서 다중 식물 피크 유형으로 상승하고, 증가하거나 베타 글로불린 일 수있다. 글로불린은 40 내지 60dl만큼 높을 수 있으며, 다발성 근염 및 전신 경화증 환자에서 더 명백하다.

3. 면역 학적 검사

IgM, IgA 및 분비 IgA가 상승하고, 마크로 글로불린 및 축합 된 아글 루티 닌은 개별 환자에서 발견 될 수 있습니다. 혈액에 IgG와 그 복합체가 존재하기 때문에 때때로 혈액 점도가 증가합니다. 약 3/4 명의 환자가 류마티스 인자, 종종 IgM 유형에 양성; 항핵 항체 양성 (17 % ~ 68 %), 항 -dsDNA 항체는 드물고, 마크로 글로불린 및 냉동 글로불린은 양성일 수 있으며, 고점도 증후군; 갑상선 글로불린 및 항위 세포 항체 양성 (각각 30 %), 항-인간 글로불린 시험 및 항 미토콘드리아 항체 양성 (각각 10 %); 1 차 SS 항 -SS-A 항체 양성률 70 % 내지 75 %, 항 -SS-B 항체는 48 % ~ 60 %, 류마티스 관절염과 병용 한 SS는 각각 9 %와 3 %였으며, 항-소액 관 상피 항체 (ASDA)는 1 차 SS에서 25 % 양성이었고 SS가 결합되었습니다. 류마티스 관절염은 70 % -80 %이고, β2 마이크로 글로불린은 혈청과 타액 (β2-M)에서 증가하며, 혈청 농도는 질병 활동의 지표로 사용될 수 있습니다. 타액의 IgG 함량은 높은 수준의 IgA 및 IgMRF에 따라 증가합니다. DIF는 표피의 기저층 및 기저층에 IgG 침착을 보여 주었다. 말초 혈액 T 림프구 감소, Ts 유의미 감소, Ia- 양성 T 림프구 인구 증가, 림프구 변형 시험 및 활성 꽃잎 형성 시험은 낮았다. 순환 면역 복합체가 상승합니다 .CH50 및 C3이 상승 또는 정상이며 혈관염이 발생하면 감소 할 수 있습니다. 약 2/3의 환자는 망상 내피 계에서 Fc 수용체 기능 결함이 있으며, SS의 양성 림프구 증식이 악성 림프종으로 전환 될 때, 고 감마 글로불린 혈증은 감마 글로불린 혈증으로 변할 수 있으며,자가 항체 역가는 감소합니다. 또는 흐린 날씨.

4. 눈 검사 :

(1) 로즈 레드 또는 플루오 레세 인 염색 시험 : 2 % 플루오 레세 인 또는 1 % 콩고 레드 또는 1 % 벵골 로즈 레드 생체 내 염색 (염색 점 <10 정상), 궤양과 류마티스의 중첩을 나타낼 수있다.

(2) 눈물 막 파손 시간 : 그러나 테스트, <10〃는 각막 이상이다.

(3) Schirmer 시험 : 여과지로 인열 흐름을 측정하고, X35mm 여과지를 5mm에서 구부리고 하부 결막 낭에 넣었다. 5 "후, 습윤 여과지의 길이가 관찰되었다. 정상적인 사람은 15mm 이상이고 <10mm는 정상보다 낮았다. ;

상기 3 가지 양성은 건성 각 결막염과 일치 하였다.

슬릿 램프 검사 : 부분적으로 벗겨진 각막 상피 ​​세포, 각막 조각 또는 표면 각막 기질 침윤이 발견 될 수 있습니다.

5. 침샘 감지

(1) 타액 흐름 측정 : 먼저 귀밑샘의 개구부에 작은 컵을 넣고 혀에 레몬 액 몇 방울을 떨어 뜨린 후 5 분 후 좌우 양측의 분비물을 채취합니다 .0.5ml 미만이면 양수가됩니다; 파라핀 4g을 씹습니다. 10 분 동안 분비 된 타액의 양을 측정하고, 정상 값은 10 내지 20 ml이고, 환자는 감소되었다.

(2) 이하선 혈관 조영술 : 40 % 리피오돌 혈관 조영술, 동맥 형태의 관찰, 파괴 및 위축이 있는지 여부, 협착 샘에 머무는 조영제, 협착 또는 협착 관의 협착, 협착 동위 원소 131 요오드 또는 99m 锝 스캔, 방사능 관찰 분비 기능을 이해하기 위해 배설과 농도가 느리거나 감소하는 분포. 샘의 병리학 적 변화는 입술 또는 코 점막 생검에서 관찰되었습니다.

(3) 그람-스팟 스캐닝 및 방사성 핵종 측정, 농도 및 99mTc 기능이 약하고, 산 자극 멜론이 낮거나 심지어 사라진다.

(4) 음순 생검 : 4mm2 조직 블록에 하나 이상의 단핵 세포 침윤 병변이있다.

(5) Parotid ECT 검사 : 99m의 放射性을 고주파로 주사 한 후, parotid gland는 그 모양과 크기를 관찰하기 위해 양의 위치에서 스캔되었다. 타액은 99m를 농축 할 수 있기 때문에 타액 샘플을 동시에 수집하고 타액선의 기능을 반영하기 위해 방사능 계수를 측정 할 수 있습니다. 이 질병의 타액선은 기능이 낮습니다.

6. 병리학

눈물샘, 귀밑샘 및 잇몸 샘은 주로 β 세포로 다수의 림프구에 침윤됩니다. 심한 경우, β 세포 침윤은 림프절의 배 중심, 선 위축 및 관 상피 세포와 유사하여 상피-근 상피 세포를 형성합니다. 덕트는 좁아 지거나 확장되어 나중에 결합 조직으로 대체됩니다. 선상 림프구 침윤은 폐, 신장 또는 골격근의 기능 장애에 영향을 줄 수 있습니다.

7. X 선 검사

(1) 흉부 방사선 사진 또는 CT 검사 : 폐의 변화가 다양하며, 폐의 바닥, 림프절, 때때로 폐렴, 흉막염이있는 광범위한 망상, 결절성 또는 고상한 침윤이 있습니다. 또는 무기폐 등 (그림 4).

(2) 골격 방사선 : 사지의 작은 관절이 골다공증으로 바뀝니다.

8. 항핵 항체 및 항핵 항체 스펙트럼 : 항핵 항체, 항 -SSA, 항 -SSB 항체 양성.

소아 쇼그렌의 진단 및 감별 진단

진단

이 질병은 진단을위한 구체적인 임상 증상과 실험실 프로젝트가 부족합니다. 세계에는 많은 진단 기준이 있지만 어린이에게 적합한 지 여부는 더 결정해야합니다 .Xerostomia와 각막염이이 질병의 주요 원인입니다. 외 분비선, 즉 침샘과 눈물샘의 병변은이 질병의 진단을위한 객관적인 기초이며 다음 세 가지 기본 사항 이이 질병의 진단을위한 기초입니다.

1. 구강 건조증에 대한 진단 기준

(1) 타액 유량 : 타액 유량의 정상 값은 평균 0.6ml / min 이상입니다.

(2) 귀밑샘 혈관 조영술 : 귀밑샘에 병변이 있으면 덕트와 작은 샘이 손상됩니다.

(3) 입술 점막 생검 : 선 조직에서 림프 침윤이 관찰 될 수 있고, ≥50 림프구가 병소라고하는 더미로 군집되며, ≥1 국소 림프구 침윤이 비정상입니다.

(4) 방사성 핵종 혈관 조영술 : 침샘이 기능 부전 인 경우, 그것의 섭취와 배설은 정상보다 낮습니다.

위의 4 가지 임상 시험 중 어느 것이 건 건 배증으로 진단 할 수 있습니다.

건성 각 결막염의 진단 기준

(1) Schirmers 테스트 : 필터 용지 습윤 길이 ≥ 15 mm는 5 분에서 정상이며 ≤ 10 mm는 비정상입니다.

(2) 최루 막 파괴 시간 (BUT) : 이상이 10 초보다 짧다.

(3) 각막 염색 : 슬릿 램프 아래에서 10 개 이상의 각막 염색 점이 비정상입니다.

(4) 결막 생검 : 침윤 세포에서 이상이 관찰 됨 슬릿 램프 하에서 각막 염색 부위의 초 결막 조직의 국소 림프구 침윤이 비정상적이었다.

위의 네 가지 검사에서 두 가지 이상이있는 사람은 건성 각 결막염으로 진단 될 수 있습니다.

3. ANA, 항 -SS-A 항체 양성, 항 -SS-B 항체 및 RF 양성.

차별 진단

소아의 쇼그렌 증후군은 만성 재발 성 유행성 이하선염, 전염성 유행성 이하선염 및 종양과 구별되어야합니다. 그러나 이러한 질병은 구강 및 안구 건조, 발진, 관절 증상 및 항핵 항체 검사에 대해 음성이 아닙니다.

바이러스 성 유행성 이하선염은 종종 유행성 이하선염이라고하며, 어린이나 청소년에서 더 자주 발생하며, 양측 또는 일방적으로 영향을받을 수 있습니다. 백혈구는 증가하지 않지만 감소 또는 정상입니다. 현지 증상과 호흡은 비슷합니다. 그러나 화농성 경향이 없습니다.

일부 귀밑샘 건조증 (Scholine syndrome) (Scholine syndrome)은 질량이 있고 다른 증상이 없으며, 귀밑샘 혈관 조영술은 종양과 유사 해 보이지만 수술 전 귀밑샘과 구별하기는 쉽지 않습니다. 안구 건조, 구강 건조 및 기타 결합 조직 질환과 같은 특정 증상과 관련된 임상 증상과 같은 하나 이상의 땀샘이 부어 오르거나 말초 덕트 팽창 또는 보조 땀샘이 동반 됨 원위 카테터가 확장되고 비우기 기능이 느려 식별에 도움이됩니다.

소아 당뇨병 : 다뇨증, 다 발증, 다식증 및 체중 감소의 증상은 3 가지 이상입니다. 질병의 원인은 종종 감염, 부적절한식이 요법 및 기타 질병으로 인한 것입니다. : 두 질병 모두 구강 건조 증상이 나타날 수 있지만 당뇨병, 다발성 경화증, 다뇨증, 다식증 및 체중 감소가 더 분명하고 혈당이 증가하며 안구 건조증, 구강 및 실험실 이상이 없습니다.

가족 성주기 마비 : 저칼륨 혈증과 마비가있을 수 있지만, 칼륨 보충 후 개선 될 수 있지만이 질환에는 종종 건성 증후군 및 실험실 이상 증상이 없습니다.

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