소아 폐포 단백증

소아 폐 폐포 단백에 대한 소개 폐 폐포 단백 증 (PAP)은 아 급성, 진행성 호흡기 기능 장애이며 폐 폐포에 인지질로도 알려진 폐포에 점액 성 물질과 지질의 축적은 알려지지 않은 원인입니다. 드문 만성 폐 질환은 폐포에 지질이 풍부한 글리코겐 (PAS) 양성 단백질 물질이 축적되는 것을 특징으로하며 표면 활성 물질이라고하며 인지질과 다양한 표면 활성 단백질의 혼합물입니다. 폐포와기도에 과도한 표면 활성 물질이 축적되어 폐의 환기 및 환기 기능이 심각하게 영향을 받아 호흡이 어려워집니다. 호흡 곤란은 폐포 단백 증의 가장 두드러진 임상 증상으로, 유년기에는 치명적인 선천성 PAP와 후천성 PAP의 두 가지 유형의 PAP가 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.005 %-0.0075 %입니다 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 호흡 부전

소아 폐 폐포 단백 증의 원인

(1) 질병의 원인

일부 사람들은이 질병이 흡입 된 화학 자극제에 대한 비특이적 알레르기 반응이라고 생각합니다. 이것은 신체의 면역 결핍과 관련이 있다고 생각됩니다.이 질병은 종종 다양한 곰팡이 및 박테리아 감염을 동반합니다.이 질병은 가족 성, 즉각적인 것으로 보일 수 있습니다 유전 적 요인과 관련이 있습니다.이 질병은 박리 성 간질 성 폐렴과 유사하며 동일한 질병의 다른 변화 일 수 있지만, 성균 성 간질 성 폐렴은 코르티코 스테로이드 치료에 효과적이지만이 질병은 비효율적이며 선천적 인 작은 부분입니다 PAP는 계면 활성제 단백질 B의 결여와 관련이있다. 4 개의 PAP 영아에서 과립구-대 식세포 콜로니 자극 인자 (GM-CSF) 수용체의 β 서브 유닛이보고되었다. 어린이의 폐포 세척액에서 발현, SP-A, B 및 C의 결함이지만, 이들 단백질의 구조는 현저한 변화를 가져서 폐포 계면 활성제의 기능 및 대사를 변화시킨다.

(2) 병인

가능한 병인은 다음과 같습니다.

1. 정상 또는 비정상적인 폐포 물질 (인지질 및 층상 신체 포함)의 과도한 생산.

인지질 단백질의 제거에서 폐포 이상.

3. 폐포 인산의 불균형 생산 및 제거.

4. 치조 대 식세포가 층 상체를 분해하는 능력이 손상된다.

5. 폐포 II 형 세포의 증식 및 파괴, 환자의 기관지 폐포 세척액에서의 면역 글로불린 증가, 폐포 침강은 감염 또는 환경 독성 물질의 반응에 의해 형성되며, 동물 실험은 폐포 단백질 침착 및 II 폐포 상피 세포 및 폐포 대 식세포에서 계면 활성제의 과도한 분비는 지단백질 유사 물질의 제거율 감소와 관련이 있으며, 흉선 림프종 또는 면역 글로불린 결핍증이있는 일부 환자는 종종 다양한 곰팡이 및 박테리아를 동반합니다. 감염, 유전 적 요인과 관련됨, 일부 선천적 PAP는 계면 활성제 단백질 B의 부족과 관련이 있습니다.

소아 폐 폐포 단백 증 예방

알 수없는 이유로 특히 재발 성 감염 예방에주의하십시오. 특히 선천적 PAP는 특별한 예방 방법이 없습니다.

소아 폐 폐포 단백 합병증의 합병증 합병증, 호흡 부전

주로 호흡 부전 및 감염. 호흡 부전은 여러 가지 이유로 발생하는 폐 환기 및 / 또는 환기 기능의 심각한 장애이므로 효과적인 가스 교환을 수행 할 수 없으므로 이산화탄소 보유 유무에 관계없이 저산소증이 발생하여 일련의 생리 기능과 대사 장애가 발생합니다. 임상 증후군.

소아 폐 폐포 단백의 증상 일반적인 증상 이차 감염 흉통 호흡 곤란 흉막 마찰 피로 식욕 상실 탈모 체중 감소 아르페지오 조혈

발병이 시급하고 느릴 수 있으며 운동 불내증이 가장 흔한 최초의 성능이며, 진단하지 않으면 열, 약점, 체중 감소, 흉통, 조혈 및 식욕 부진과 함께 진행성 호흡 곤란 및 기침으로 특징 지을 수 있습니다. 호흡기 증상이있는 영아와 소아는 더 교활하며 대부분 성장과 발달이 열악한 것으로 나타나고 구토와 설사가 첫 증상으로 나타날 수 있습니다. 아르페지오 또는 흉막 마찰 (때때로 클럽에서 볼 수있는 발가락).

소아 폐 폐포 단백질 검사

확인

가래 검사

객담 검체를 먼저 고정하고 헤 마톡 실린과 에오신을 PAS로 염색 한 결과 PAS 양성 단백질 과립에는 침엽수 결정 성층이 포함되어 있었지만, 객담 가래는 종종 소화관으로 삼 켜져 수집 할 수 없었습니다. 액체는 구강 분비물에 의해 오염되고, 세포가 분해 된 세포 및 다른 단백질과 혼합되어 진단 값이 크지 않습니다. 일부 사람들은 폐 세척 후 배출 된 두꺼운 가래 블록을 사용하고 0.1 당량의 수산화 나트륨을 첨가하여 흔들면됩니다. 상층이 분홍색으로 변하고, 스펙트럼 분석에 따르면, 페놀 설 포늄의 스펙트럼은 페놀 설포 네이트의 스펙트럼과 동일하며, 페놀 설 포늄은 산성 환경에서 단백질과 큰 친 화성을 갖는다.

2. 혈액 검사

간 병변이 없으면 혈청 젖산 탈수소 효소 (LDH)가 종종 높아지고 건강으로 돌아 오면 LDH가 정상, 혈액 검사, 림프구 감소로 약 절반의 경우에 혈청 IgA가 감소합니다.

보조 검사

1. X-ray 증상 : 전형적인 X-ray 필름은 hilar 주위에서 볼 수 있습니다. 작은 확산 깃털 침투 그림자가 hilar에서 폐 가장자리까지 퍼지고 나비 같은 폐 부종과 유사하거나 부드러운 저밀도로 나타납니다. 나비 모양으로 분포 된 결절 그림자, 때로는 폐의 하엽이 침습성 병변을 나타내거나 일부 환자가 결절 밀도가 심해지기 시작하여 단계를 분리하기 시작하여 하엽에서 전체 소엽으로 진행 통합, 병변 또는 작은 반투명 영역의 형성 사이에 보상 폐기종이 있고 종격동이 크게 넓어지고 X 선은 폐 부종과 유사하지만 KB 라인은 없습니다.

2. 흉부 CT 검사 : 특히 고해상도 CT는 PAP에 대한 진단 가치가 높으며 병변의 폐 조직은 종종 유리처럼 변하며 잎과 잎 사이의 흉막 비후가 불규칙합니다.

3. 폐 기능 검사 : 제한 환기 기능 장애, 폐 용량 감소, 확산 기능 장애, 동맥혈 가스 감소 산소 포화 및 만성 알칼리 증을 보였다.

4. 기관지 폐포 세척액 (BALF) 검사 : 전형적인 폐포 세척액은 유백색 또는 짙은 노란색 액체입니다. 현미경에서는 염증 세포에는 많은 불규칙성이 있으며 크기가 다른 호산구 입상 지단백질이 있습니다. 전자 현미경에서는 폐포 충진물, 계면 활성제 입자 및 기타 단백질 유사 물질에 크기가 다른 세포 파편이 많았으며, 이러한 표면 활성 입자는 30,000 배 미만으로 현미경으로 볼 수있었습니다. 동심원의 계층 구조.

소아 폐 폐포 단백의 진단 및 감별 진단

진단

폐 생검 및 병리 검사, 임상 증상, 흉부 X 선 및 실험실 검사를위한 기관지 내시경의 진단은 때로는 진단을 확인하는 데 도움이되며 BALF 검사는 병력 및 임상 증상과 함께 흉부 X 선으로 PAP를 가진 대부분의 환자를 진단 할 수 있습니다 .

차별 진단

선천성 PAP는 신생아 초기에 증상을 나타내며 호흡 부전으로 빠르게 이어집니다. 임상 폐렴, 전신 세균성 감염, 지속적인 폐 고혈압, 신생아 폐 및 심장 질환과 임상 및 X- 레이 결과는 쉽게 구별되지 않습니다. 폐부종, 폐 섬유증, 유육종증, 폐 hemosiderosis 이외에 Meconium 흡입, 유아 호흡 곤란 증후군, 폐포 모세관 이형성증 및 선천성 심장 질환, 특히 폐 정맥 정맥 배수 폐 근육과 낭포 성 셀룰로오스는 대부분의 PAP 환자에서 혈청 표면 활성 단백질이 증가하지만 특발성 폐 섬유증, 폐렴, 결핵 및 기관지염이있는 환자에서 약간 증가했습니다.

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