신장 수질 낭성 질환

신장 골수 낭성 질환 소개 신장 골수 낭성 질환은 신장 수질에 나타나는 소위 낭성 병변을 말하며, 병리학 적 특징은 젖꼭지 수집 덕트의 확장으로 다양한 크기의 다양한 낭성 공동을 형성합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신장 결석

신장 골수 낭성 질환의 원인

(1) 질병의 원인

상 염색체 열성 질환 또는 상 염색체 우성 유전과 관련이 있으며 다른 알려지지 않은 요소가 있습니다.

(2) 병인

이 질환의 발병 기전은 명확하지 않으며, 수집 덕트의 천과 같은 팽창에 의해 형성된 낭포 성 천공 일 수있다.

신장 골수 낭성 질환 예방

효과적인 치료법이 없기 때문에 신장 합병증 예방 및 치료와 신장 기능 유지가 주요 예방 목적입니다.

이 질환을 가진 환자는 요로 감염, 특히 여성에서 요로 감염이 발생하기 쉬우 며 신우 신염이나 낭종 감염이 유발되면 신장 부위의 통증이 명백한 열, 혈뇨 및 농양으로 악화 될 수 있습니다. 요로 감염을 통제하고 신장 결석과 같은 합병증을 예방하십시오.

신장 골수 낭성 질환의 합병증 합병증 신장 결석

1. 골수 스폰지 신장의 주요 합병증의 임상 증상은 신장 결석 및 신장 감염입니다.

2. 청소년 신장 골반 낭성 질환 신 병증 이외에도 환자 또는 가족 구성원은 색소 성 망막염, 백내장, 황반 변성, 근시 또는 안진이 있습니다.

신장 골수 낭성 질환의 증상 일반적인 증상 갑상선 기능 항진증 2 차 감염 낭종 다뇨증 신장 간질 섬유증 요로 감염 만성 신장 기능 부종 부종

임상 증상

1. 골수 스폰지 신장 :이 질환은 출생시 존재하지만 무증상, 소변 검사 및 정상적인 신장 기능이며, 임상 증상은 주로 신장 결석 및 신장 감염과 같은 합병증으로 인해 발생합니다. 낭성 병변은 급성 산통, 혈뇨, 요로 자극, 농뇨 등으로 인해 추가 검사에서 발견되었으며 낭포 성 병변에는 요로 농축 기능과 산성화 기능 장애, 요로 배설 증가, 예후 및 드문 신부전이있을 수 있습니다.

과거에는 대부분의 환자가 IVP 진단을 받았으며 절반의 환자가 신장 결석을 가지고 있었기 때문에 복부 엑스레이 필름에서 유두 부위에 방사상으로 배열 된 돌 덩어리가 발견되었으며, 조영제는 젖꼭지의 낭에 들어가서 장미 무늬를 형성하고 신장 골반이 더 커졌습니다. 신장 너비는 정상이거나 약간 증가합니다.

2. 청소년 신장염, 수질 성 낭성 질환 : 대부분의 질병은 소아 나 청소년에서 발생합니다. 임상 적으로, 비뇨기 기능은 신부전, 다발성 경화증, 다발성 장애 전에 나타납니다. , 다뇨증 및 야뇨증은 특징적인 초기 증상이며, 저혈압, 성장 지연, 빈혈, 신장 저류, 종종 저 나트륨 혈증 및 저 혈량 증, 소변 칼슘을 제외하고 소변이 비정상적 일 수 있음 배설 증가, 저 칼슘 혈증 및 손발 발 경련, 2 차 부갑상선 기능 항진증 및 신장 골 이영양증은 발병 후 5-10 년 후에 점차 신부전으로 발전했습니다.

이 유형은 소아 및 청소년의 말기 신장 질환의 흔한 원인이며, 공동 질환의 그룹 일 수 있으며, 신장병 외에도 환자, 가족은 망막염 색소 염, 백내장, 황반 변성, 근시 또는 안진이 있습니다. 골수성 낭포 성 질환은 상 염색체 우성이며 4 가지 유형의 신장의 병리학 적 변화는 유사하며 관상 위축, 간질 성 섬유증, 사구체 경화증 및 작은 간질 성 낭종을 특징으로합니다.

신장 골수 낭성 질환의 검사

1. 소변 검사 : 종종 말기에는 대부분의 적혈구, 백혈구, 단백뇨, 관뇨, 소변 비중이 1.010 이하로 감소하며 고름과 혈뇨는 감염이 발생할 때 볼 수 있습니다.

2. 혈액 생화학 검사 : 신장 기능 장애는 종종 진행 단계에서 발견되며, 혈청 요소 질소 및 크레아티닌은 상승합니다.

3. 엑스레이 검사 :

(1) 요로 X- 선 필름 : 신장 가래의 신장 수질은 크기와 크기가 다양한 소량의 작은 돌을 보여줍니다. 주로 군복, 다중, 군집 또는 방사형, 복부와 같은 다른 검사 X- 선 평범한 필름은 양쪽 신장 크기의 상당한 변화를 보였으며, 낭성 또는 석회화 된 그림자가있었습니다.

(2) 정맥 내 조영술 : 조영제로 채워진 작은 방추형 낭종은 신장 원추와 작은 가래 주위에서 볼 수 있으며, 대부분의 낭종은 부채꼴 모양의 포도 클러스터 또는 꽃다발로 배열되며, 신장 가래가 넓어지고 컵이 확대됩니다.

(3) 역행 pyelography : 신장 골반 컵의 확대를 보여줍니다.

4. CT 및 MRI 검사 : CT와 MRI는 일반적으로 초기 검사 방법으로 사용되지 않으며, 방사선이 다량으로 인해 가격이 비싸지 만 조직의 밀도를 다르게 표시 할 수 있고 상세한 해부학 적 구조를 제공 할 수 있다는 장점이 있습니다. 병변의 위치와 특성을 정의하는 것이 도움이되는 검사입니다. 외상성 역 행성 및 전방 경전도를 대체하고 있습니다. .

5. 초음파 검사 : 이것은 비 침습적 검사이므로 신장 낭성 변화의 진단에 매우 민감하며, 다낭성 신장 질환 검사에도 적합합니다 초음파 검사는 신장 부피의 변화, 신장 골반의 변형 및 신장 골반의 변화를 확인할 수 있습니다. 낭종 벽은 더 두껍거나 석회화 및 방해 정도가 다양합니다.

신장 골수 낭성 질환의 진단 및 진단

진단

이 질환의 진단은 더 어렵습니다. 다음 진단 포인트는 다음과 같습니다. 병변은 대부분 양방향이며, 발병 연령은 40 세에서 60 세이며, 어린이에게 더 흔하게 볼 수 있습니다.

1. 긍정적 인 가족 역사를 가질 수 있습니다.

2. 종종 작은 돌이 배출 된 역사가있다.

3. 무증상 인 임상 증상은 때때로 다음과 같은 성능을 나타냅니다.

(1) 혈뇨 : 대부분 통증이없는 미세 혈뇨, 돌이 배출 될 때 심한 혈뇨가 될 수 있으며 이는 반복적으로 나타날 수 있습니다.

(2) 지속적인 요추 통증 및 불편 감 : 증가 된 내부 압력으로 인한 병변의 신장 세뇨관에 소변이 유지되어 돌이 배출 될 때 신장 수집 시스템을 자극하여 발작성 신장 산통을 유발합니다.

(3) pyuria : 이차 감염은 현미경 또는 심한 pyuria를 가질 수 있습니다.

(4) 만성 신장 기능 부전 : 빈혈, 부종 및 기타 증상은 종종 병변 발생 후기에 발생합니다.

특히 설명 할 수없는 신장 기능 부전, 갈증, 다발성 경화증, 다뇨증 및 나트륨 및 신장 결석 및 요로 감염, 개별 색소 성 망막염, 백내장, 황반 변성, 근시 또는 안진이있는 어린이 및 청소년.

차별 진단

이 질병은 다음 질병으로 식별해야합니다.

1. 신장 가래 낭종 : 요추 통증과 미세한 혈뇨가있을 수 있지만, 요도는 뇨가 신장 골반 또는 신장 골반과 연결되어 있으며 조영제가 비어 있음을 나타냅니다. 낭종은 대부분 일방적입니다.

2. 신장 칼슘 염 침착 : 신장 원뿔의 확산 된 칼슘 침착 물에서 비뇨기 엑스레이 필름을 볼 수 있지만 신장의 다양한 질병의 수행을 위해 1 차 질환의 임상 적 특징이 있습니다. 신장 손상; 요로의 venography에는 부채 모양의 낭종이 없습니다.

3. 신장 결핵 : 요로 혈관 조영술은 또한 신장 실질에서 발생할 수 있지만, 낭성 강은 대부분 신장 골반, 신장 골반 및 신장 골반 파괴, 깔때기 협착증 또는 폐쇄증과 함께 한쪽, 대량에서 발생하며 방광 자극은 분명합니다. 내산성 간균은 소변 침전물 도말에서 찾을 수 있습니다.

4. 괴사 성 신 유두 염 : 유두의 작은 낭에서 정맥 조영술을 볼 수 있지만 낭성 강과 신장 골반을 연결할 수 있습니다. 이로 인해 신장 그림자가 증가 할 수 있습니다. 당뇨병, 요로 폐쇄, 감염, 알레르기, 구강 페나 세틴 및 기타 병력; 빠른 발병, 심각한 전신 증상; 괴사 성 유두 조직이 소변에서 발견 될 수 있습니다.

5. 신우 신염 화농성 낭종 : 요통과 혈뇨, 농 뇨증이 있지만 요로 조영술은 신장을 좁히고 신장 골반과 신장 골반의 불규칙한 확장, 협착 및 왜곡, 진행성 신장 기능 장애 및 고혈압; 장기 요로 감염과 함께 병력을 확인할 수 있습니다.

6. 신장 관 역류로 인한 역 행성 신장 골반 혈관 조영술 : 조영제는 신장 피라미드 영역에서 부채꼴 모양이지만 반복 된 X- 레이는 며칠 후에 사라졌으며,이 질병은 또한 다낭성 신장 질환, 단순 신장 낭종에주의를 기울여야합니다. 성적인 다실 낭종, 간 또는 신장 hydatidosis, 신장 종양, hydronephrosis 및 기타 식별.

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