겸상적혈구빈혈 안질환

겸상 적혈구 빈혈 소개 시클 셀라 미아 혈증은 여러 유형으로 나눌 수있는 헤모글로빈 유전자 결핍 질환이며, 눈 병변의 중증도는 유형마다 다릅니다. 겸상 적혈구 세포는 겸상 모양, 특히 저산소 상태에서 초승달 모양입니다. 이 객담 적혈구는 정상적인 적혈구보다 단단하고 쉽게 변형되지 않으므로 망막의 작은 동맥, 특히 말초 작은 동맥을 차단하여 망막 허혈을 유발하기 쉽습니다. 저산소증으로 인해 조직은 적혈구가 변형되어 악순환을 일으킬 가능성이 높습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 유리체 출혈

겸상 적혈구 빈혈의 원인

(1) 질병의 원인

SS 환자의 90 %에서 100 %가 헤모글로빈 S를 가지고 있으며 겸상 적혈구는 미세 순환의 혈류를 느리게하여 질병을 유발합니다.

(2) 병인

정상적인 적혈구 헤모글로빈은 A, 양면 오목 디스크, 부드럽고 탄성, 변형 가능, 모세 혈관을 통과하기 쉽고, 겸상 적혈구 헤모글로빈은 S 또는 C, 초승달 모양의 겸상, 특히 저산소 상태 이 가래 적혈구는 정상적인 적혈구보다 단단하고 변형되기 쉽지 않기 때문에 망막의 작은 동맥, 특히 말초 작은 동맥을 막기 쉽고 망막 허혈을 유발하기 쉽습니다. 조직 저산소증은 적혈구 변형을 일으킬 가능성이 높기 때문에 악순환을 유발합니다. 혈관 폐색은 출혈을 일으켜 수선 과정에서 망막 색소 상피 비대를 자극하고 증식 및 이동하며 헤 모시 드린 및 대 식세포와 혼합되어 검은 태양 장식 바늘 자리를 형성하며 망막 섬광 같은 침전물이 포함될 수 있습니다 헤 모시 드린은 흡수 동안 분리 된 작은 단편으로 구성되며, 용혈성 빈혈로 인해 브루흐 막에 만성 철 침착 물이 파열 됨으로써 혈관 형 줄무늬가 형성 될 수있다.

낫 세포 빈혈 눈 병변 예방

예방에 초점을 맞추고, 유전학을 촉진하며, 혼전 및 태아기 검사를 실시합니다. 태아 진단은 중합 효소 연쇄 반응 (PCR) 및 올리고 뉴클레오티드 프로브 (ASO) 방법을 사용하거나 PCR 및 제한 엔도 뉴 클레아 제 단편 길이 다형성 (RFLP)에 의해 임신 초기에 수행 될 수있다. 동형 접합체가있는 어린이의 출생을 예방하십시오.

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유리체 혈액과 망막 박리.

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주요 병변은 망막 허혈 및 그 합병증이며, 이는 당뇨병 성 망막 병증, 망막 정맥 폐색 및 미숙아 망막 병증과 같은 다른 혈관 질환의 가장 흔한 특징이다.

1. 증식 겸상 망막증 (PSR)은 5 단계로 나뉩니다.

(1) 작은 동맥 폐색 : 병변은 망막의 말초 부분에 위치하고, 작은 동맥 폐색은 은색 또는 흰색으로 표시되며, 정맥 리턴도 차단되어 말초 비관 류 영역을 형성하고, 망막의 영역은 회색 갈색이며, 조직은 흐릿하며 정상적인 황적색 안 저는 뚜렷하게 대조되며, 특히 황반부 및 주변 황반부에서 후극의 작은 혈관이 비정상적입니다 미세 혈관종과 유사한 변화가 있고, 작은 동맥 분절이 확대되고, 정맥류가 고리 모양이며 황반 중심이 없습니다. 혈관 영역이 확대되어 정상보다 2 배 이상 증가 할 수 있으며 혈관 주위에 병적 혈관성 영역이있을 수 있으며 모세관 폐색을 나타냅니다.

(2) 동정맥 단락 : 작은 동맥의 폐색에서, 동맥 측의 모세관이 팽창되고 정맥과 연 통하여 종종 비관 류 영역과 관류 영역 사이에 위치한 동정맥 교통 가지를 형성합니다. 혈관 조영술은 이러한 동맥과 정맥을 봅니다. 단락 된 파이프 벽이 새지 않습니다.

(3) 신 혈관 증식 : 신생 혈관 형성은 망막의 말초 부위에서 가장 흔하게 발생하며, 겨드랑이 밑, 상악 및 비강 망막, 동정맥 단락 근처, 새로운 혈관의 작은 동맥 폐색, 부채꼴 또는 그룹 다른 혈관 질환 신생 혈관 형성과 유사하게, 비관 류 영역으로 부채꼴 모양으로, 조기 신생 혈관 형성은 적거나, 하나의 작은 동맥 공급만으로, 시간이 지남에 따라 여러 개의 작은 동맥 공급으로 발전하거나, 다른 새로운 그룹이 근처에서 자랍니다 혈관 및 플루오 레세 인 혈관 조영술은 많은 양의 플루오 레세 인 누출을 보이며, 신생 혈관 형성은 SC 질환의 발생률이 59 %에서 92 %로 가장 높고, Sthal disease가 33 %로, 다른 유형은 10 %입니다.

(4) 유리체 혈액 : 신생 혈관 형성은 망막 표면과 평행하게 성장하기 시작합니다. 질병, 검은 인종에 대한이 질병의 가능성, 때로는 영양 소 동맥의 자발적 경색, 유리체 출혈 없음, 자발적 경색으로 인해 새로운 혈관이 퇴각하는 경우가 약 49 %를 차지했습니다.

(5) 망막 박리 : 새로운 혈관의 확산, 기계적 막 또는 코드의 수축 및 견인으로 인해, 혈관 막에 인접한 망막은 타원형 또는 말굽 모양의 구멍을 형성하여 망막 박리를 일으킨다. .

2. 비증 식성 겸상 망막 병증 비증 식성 병변은 다음을 포함한다 : 1 말초 및 / 또는 후방 극 망막 정맥 구부러진 확장; 망막의 적도에는 망막의 맥락막 흉터와 유사하게 0.5에서 2 PD의 경계를 가진 명확한 검은 반점이 있지만, 경계는 단조롭거나 별 모양 또는 바늘 모양이 아니며, 보석에 박힌 햇살과 매우 유사합니다. (내화성 침착 물), 병변 근처에 반짝이는 과립상의 작은 반점이 있으며, 콜레스테롤 결정과 유사하지만 지질과는 다릅니다 .4 연어 패치 출혈, 내부 제한 막 또는 망막으로 출혈, 때때로 망막 색소 상피와 광 수용체, 타원형, 0.75 ~ 1PD 붉은 반점에 들어가고 색이 분홍색에서 주황색으로 바뀌고 마지막으로 흰색으로 변합니다 .5 다른 눈 증상, 결막 혈관이 세그먼트에있을 수 있습니다 때때로 혈관과 같은 줄무늬, 망막 동맥 또는 정맥 폐쇄와 결합 된 모양.

겸상 적혈구 빈혈 눈 병변의 검사

겸상 적혈구 검사, 혈액 루틴.

혈액 루틴은 가장 흔하고 기본적인 혈액 검사입니다. 혈액은 혈액과 유형 세포의 두 가지 주요 부분으로 구성되며 일상적으로 혈액 검사를받습니다. 혈액에는 적혈구 (일반적으로 적혈구라고도 함), 백혈구 (일반적으로 백혈구라고도 함) 및 혈소판의 세 가지 기능이 있습니다. 질병은 양적 변화와 형태 분포를 관찰하여 판단됩니다. 의사가 질병을 진단하기 위해 일반적으로 사용되는 보조 검사 방법 중 하나입니다.

일상적인 혈액 검사 및 유전자 검사.

안저 검사는 유리체, 망막, 맥락막 및 시신경 질환을 검사하는 중요한 방법입니다.

광학 디스크의 일반적인 광학 디스크는 약간 타원적이고, 붉은 색이며, 경계가 명확하고 중앙에 깔때기 모양의 우울증이 있으며 생리적 우울증이라고하는 약간 더 밝은 색입니다.

망막의 중앙 및 정맥 동맥은 밝은 적색, 정맥은 진한 적색, 동맥 대 정맥 직경의 비율은 2 : 3입니다.

황반부는 안구의 측면에서 2 내지 2.5 PD (광 디스크의 직경)의 약간 아래, 약 1 개의 디스크 또는 약간 더 크고 혈관이없고, 중앙에는 중앙 오목한 광 반 사라 불리는 반사 지점이 크다. .

망막 망막은 정상적이고 투명하며 안 저는 짙은 주황색입니다. 맥락막 혈관 투과성이 있으면 표범과 같은 안저가 형성됩니다.

안저 검사는 허혈성 병변 및 그 합병증을 탐지 할 수 있습니다.

겸상 적혈구 빈혈의 진단 및 진단

낫 세포 빈혈은 여러 유형으로 나눌 수있는 헤모글로빈 유전자 결핍 질환이며, 눈 병변의 중증도는 유형마다 다릅니다.

반복적 인 관절 통증과 명백한 심장 확대는 류머티즘으로 쉽게 오진되고, 급성 복통은 급성 복부로 쉽게 오진되고, 골다공증은 세균성 골수염으로 오진 될 수 있으며 명백한 황달은 황달의 다른 원인과 혼동 될 수 있으므로 확인해야합니다.

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