레터렐-실버병

Letrell-West 's disease 소개 Letterer-Siwedisease는 발병 연령이 적고, 여러 병변이 종종 침범되고, 눈과 눈꺼풀 침범이 거의없고, 예후가 좋지 않은 급성 분화 조직 구증입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0006 % -0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 화농성 중이염

Letrell-Siewe 병의 원인

(1) 질병의 원인

원인은 알려지지 않았으며 면역 기능 장애와 관련이있을 수 있습니다.

(2) 병인

병인이 명확하지 않습니다.

Letrell-Siwe 질병 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

Lytreil-West의 질병 합병증 화농성 중이염의 합병증

화농성 중이염, 폐 침윤 또는 감염 및 골수 병변 또한 홍채, 섬 모체 및 포도막에 영향을 줄 수 있습니다.

거문고-시웨 병 증상 흔한 증상 여드름 호흡 곤란 열병 림프절 확대 설사 혈소판 감소증 낭종 농양 눈꺼풀 폐쇄 불완전한 골다공증

미성숙 조직 세포는 다량으로 증식하여 정상적인 인간 조직, 특히 피부와 비장에 손상을 일으켜 출혈과 괴사를 유발할 수 있습니다. 질병은 짧고, 종종 15 일에서 2 년 사이입니다. 화농성 중이염으로 지속적인 열이 지속되는 경우 지속적으로 또는 간헐적으로 발생할 수있는 발진이 발생하며, 일반적으로 흉부 및 등의 피부에서 발생하며 몸통과 팔다리의 피부에서 발생합니다. 농양, 임상 적으로 볼 수있는 습진 및 황색 병변은 또한 진한 붉은 구진으로 나타날 수 있으며, 출혈로 인해 발생할 수 있으며, 중추 또한 각질 가래를 가질 수 있으며, 일부 환자는 지루성 습진과 같은 발진이 있으며, 구진이있는 소수의 환자 결절성 발진, 치유 후 피부가 위축되거나 흉터가 남습니다.

기침, 호흡 곤란 및 심장, 폐 기능, 폐포 섬유에 영향을 미치고 폐포로 인한 폐 간질 조직 세포 침윤 또는 감염이있는 대부분의 환자에서 폐포 낭종을 초래하여 기흉, 위장 장애, 일반적인 설사, 간을 유발할 수 있습니다. 비장 및 림프절, 두개골, 골반 및 긴 뼈 침범, 골다공증 및 파괴로 플레이트 내부 및 외부의 뼈 전체 두께가 결손, 빈혈로 인한 골수 병변, 백혈구 세포, 골수 병변과 같은 혈소판 감소증이 매우 광범위하여 주변 혈액에서 볼 수 있음 핵 형성 적혈구, 경골 침범 환자, 안구 돌출로 인한 눈꺼풀 조직 침범, 눈꺼풀 붓기, 결막 출혈의 붓기 및 눈꺼풀의 불완전한 폐쇄는 또한 홍채, 섬모 및 포도막을 포함 할 수 있습니다.

Letrell-West 's disease 확인

필요한 경우, 골수 이미지에서 조직 세포의 증가와 같은 골수 천자 검사를 통해 혈액 세포의 수를 이해하기위한 혈액 검사는 질병 진단을위한 암시 적 가치를 갖는다.

병변의 조직 세포의 대부분은 직경 10 내지 25 μm의 미성숙 조직 세포, 핵 타원, 핵막, 약간의 움푹 들어간 곳 또는 홈이고, 염색질은 미세하고 희귀하여 일부 핵은 비어있다. 기포와 같은 세포질은 약간 알칼리성이며, 세포질에서 식 균성 지질을 볼 수 있습니다 (그림 2). 다핵화 된 거대 세포는 병변에 흩어져 있으며 식균 작용은 분명하지 않습니다. 호산구, 림프구 및 혈장도 병변에서 볼 수 있습니다. 세포, 흉부 X- 레이는 먼저 폐 침윤 및 감염을 이해하고, 기흉, 두개골, 골반, 전신 및 눈꺼풀의 X- 레이를 배제하고, CT 또는 MRI 검사는 병변을 이해할 수있다.

Letrell-West 병의 진단 및 식별

환자는 영아, 열, 발진, 간 및 비장 및 림프절이며 일부 환자는 눈의 경골 및 연조직 침습이 있으며,이 경우 실험실 검사를 수행해야합니다. 혈액의 세포는 일반적으로 정상이며 일부 환자의 백혈구는 상당히 증가합니다. 최대 90,000 개 및 눈에 보이는 핵 형성 적혈구; 혈소판 감소증, 빈혈, 골수에서 증가 된 조직 세포 및 피부 병변 생검에서 많은 수의 미성숙 세포가 다핵 거대 세포 및 단 핵성 염증 세포에 흩어져 있습니다. 직접적인 증거를 제공하십시오.

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