렌즈 헤테로토피아

렌즈 이소성 소개 정상적인 조건 하에서, 렌즈는 섬 모체상의 렌즈 서스펜션 인대에 의해 매달리고, 그 중심은 시각적 축과 거의 동일하다. 선천성, 외상성 또는 병리학 적 원인으로 인한 렌즈 Suspensory 인대의 부분적 또는 전체 손실 또는 연결 해제로 인해 렌즈의 현가 력 불균형 또는 손실이 발생하여 렌즈가 정상 생리 적 위치 인 ectopialentis를 벗어날 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 백내장 녹내장 유리체 疝 녹내장 녹내장 망막 박리 망막 병증 망막증 부종 각막 질환

안구 소성 원인

(1) 질병의 원인

부분 렌즈 현탁 인대의 비정상적인 발달로 인해, 렌즈의 견인력이 불균형하고, 렌즈가 잘 발달되지 않은 현탁 인대와 반대 방향으로 변위됩니다. 이것은 선천성 렌즈 이소성이라고하며, 고립 된 안구 이상으로 사용될 수 있습니다. 단독으로 발생하면, 다른 안구 이형성증 또는 전신 이형성증 (중간 엽, 특히 전신성 이형성증의 전신 증후군)과 관련 될 수 있으며, 안구 외상, 특히 안구 타박상은 수정체 외분비의 가장 흔한 원인이며 자발적입니다 수정체 이소성은 염증 및 퇴행과 같은 어떤 이유로 안구 내 병변으로 인한 렌즈 현탁 인대의 약화 또는 현탁 인대의 기계적 신장에 의해 야기된다.

(2) 병인

간단한 렌즈 소성

명백한 유전 적 소인이 있으며, 대부분 상 염색체 우성 유전이며, 몇몇은 상 염색체 열성 유전이며, 종종 양측 대칭이며, 균열과 같은 동공 기형과 관련이있을 수 있습니다. 자궁에있는 연쇄 이형성의 원인은 여전히 ​​알려져 있지 않습니다. 염증, 신경 외배엽의 섬 모체 위축 등은 소인이있을 수 있지만 정확한 기전은 불분명합니다 난소 이형성증 및 중배엽의 다른 이상이 동반되는 경우 중배엽 발달 장애와 관련이있을 수 있습니다.

2. 다른 안구 이형성증과 렌즈 이소성

일반적으로 미세 스포 라파 키아, 수정체의 소엽종, 홍 채색 소엽종, 무 뇨증 및 외분비 동공이 있습니다.

3. 전신 이형성증을 동반 한 렌즈 이소성

(1) 마르 판 증후군 (Marfan syndrome) : 1896 년 마르 판 (Marfan)에 의해 처음보고 된 안구, 심혈관 및 골격계의 이상을 특징으로하는 신체 전체의 중배엽 장애를 특징으로하는 상 염색체 우성 유전자 장애. 눈의 이상은 자궁외 수정체, 특히 위쪽 및 측면 변위로 특징 지워지며, 홍채 색소 침착 층이 없기 때문에 후반 투과 검사는 양성이며 동공 대 근육의 부분적 부재는 약물이 동공을 확장시키기 어렵게합니다. 부서는 또한 홍채 각막 각도 이상, 맥락막 및 황반 결함을 가질 수 있으며, 녹내장, 망막 분리, 안진 증, 사시, 약시 및 기타 합병증을 유발할 수 있으며, 골격 이상은 손과 발의 긴 뼈, 긴 머리와 긴 얼굴, 심혈관으로 특징 지어집니다 비정상적인 증상은 심장 공공 난소가 닫히지 않고 동맥류와 대동맥 협착증이 남성보다 흔하다는 것입니다.

(2) Marchesani 증후군 : 상 염색체 열성 유전 질환, 환자는 짧고, 사지 (발가락)는 짧고 두껍고, 심혈관 시스템은 정상이며, 수정체는 구형이며, 정상보다 적으며, 종종 코 아래 이소성이며, 녹내장에 걸리기 쉽다. 종종 굴절률이 높은 근시가 동반되며 다른 눈의 이상에는 안검 하수, 안진 증, 작은 각막 등이 있습니다.

(3) homocystinuria (homocystinuria) : 상 염색체 열성 장애이며 가장 일반적으로 뼈에 영향을 미치며, 골다공증과 전신 혈전증이 특징이며, 렌즈는 코 아래에서 자궁 외부이며 탈구하기 쉽습니다. 전 안방과 유리 체강에서 수정체 견인 인대의 조직 구조와 초 미세 구조가 비정상적으로 변하고, 눈은 선천성 백내장, 망막 박리, 퇴행, 홍채와 병용 될 수 있으며, 환자의 탈황 에테르 부족으로 인해 발생합니다. 합성 효소는 호모시스테인을 시스틴으로 전환시키지 않습니다. 다음은 위의 3 가지 증후군을 비교 한 것입니다.

4. 외상성 렌즈 소성

안구 타박상에서 가장 흔하게 발생하며 외상은 수정체 결절 인대가 불완전하거나 완전히 파열되어 불완전한 탈구 또는 수정체가 완전히 탈구 될 수 있습니다.

5. 자발적 렌즈 소성

염증과 변성으로 인해, 현탁 인대가 약해 지거나 안구 내 병변으로 인한 현탁 인대의 기계적 신장에 기인한다. 현탁 증 인대의 기계적 신장에 의해 야기되는 수정체 이소성은 황소의 눈, 포도의 붓기 또는 안구 확장에서 일반적이다. 섬모 신체 염증 접착력 또는 유리체 코드에서 렌즈를 당기면 안내 종양이 렌즈를 밀고 당겨 정상적인 위치에서 멀어지게 할 수 있습니다. 염증은 렌즈를 제거합니다. 섬 프러스 인대는 안구 내염 또는 전체 안구 염증에서 볼 수 있습니다. 서스펜션 인대는 완전히 분해 될 수 있습니다. 염증은 동일한 병리학 적 과정에서 발생할 수 있으며, 섬광 인대는 섬 모체의 과립 조직에 의해 점유 될 수 있으며, 섬광 인대 또는 영양 실조의 퇴화는 자발적인 탈구의 가장 흔한 원인이며, 종종 근시, 고실과 같은 유리체의 변성 및 액화가 동반됩니다 Crohnette 또는 섬모 신체 염증, 망막 박리 등 철 또는 구리 녹도 서스펜션 인대를 점차적으로 퇴화시킬 수 있습니다. 또 다른 일반적인 원인은 노인성 백내장의 과숙 기간이며, 렌즈 퇴행 변화는 렌즈 서스펜션을 포함합니다 인대, 일단 의혹 인대가 변성되면 렌즈 자체의 무게 또는 약간의 외상으로 인해 힘이 나고 기침이 생길 수 있습니다. 자발적 자궁외는 언제든지 발생할 수 있습니다.

렌즈 이소성 예방

안구 외상을 예방하고 주요 안구 질환을 적극적으로 치료하십시오.

흉막 이소성 합병증 합병증 백내장 녹내장 tre 수정체 녹내장 망막 박리 망막 병증 망막 병증 부종 각막 병증

굴절 오류

종종 더 심각합니다.

2. 포도막염

이소성 렌즈의 흔한 합병증 이소성 렌즈로 인한 포도막염에는 두 가지 종류가 있는데, 하나는 포도막 조직이 렌즈의 기계적 자극에 의해 발생하는 것이고, 다른 하나는 이소성 렌즈가 과잉 화되는 것입니다. 수정체 알레르기 성 포도막염을 생성하는 백내장은 두 가지 포도막염 모두 염증을 일으키지 않으며 2 차 녹내장을 유발할 수 있습니다.

3. 이차 녹내장

또한 가장 흔한 합병증 중 하나입니다. 렌즈가 눈동자 녹내장을 생성 할 수있는 동공 영역에 있거나 유리체가 눈동자에 수감되며, 장기적인 렌즈 탈구로 인해 녹는 녹내장과 안구 타박상에 의해 발생하는 수정체 녹내장이 발생할 수 있습니다. 홍채 뿌리는 수축 될 수 있고, 구개열은 구개 녹내장을 생성합니다.

망막 박리

렌즈 이소의 합병증은, 특히 Marfan 증후군과 같은 선천성 기형이있는 눈에서, 그리고 쌍안에서도 렌즈 탈구로 인한 망막 박리의 치료가 어렵습니다. 탈구 된 렌즈는 종종 망막 눈물의 관찰을 방해하기 때문입니다. 망막 박리의 정확한 위치와 범위, 렌즈를 먼저 제거하면 유리체가 손실되고 망막 병증이 심해지고 망막 박리 수술 시간이 지연됩니다.

5. 각막 불투명도

근래에는 수정체 탈구가 각막 불투명도를 유발할 수있는 것으로 알려져 있는데, 수정체가 전방 챔버로 탈구되어 각막 내피에 접촉하여 각막 내피 세포 손상 또는 보상 상실을 일으켜 각막 부종 또는 수 포성 각막 병증을 유발할 수 있습니다.

렌즈 소성 증상 일반적인 증상 렌즈 변위 각막 궤양 aphakic eye double vision lens iron deposition

1. 불완전한 렌즈 탈구

렌즈 서스펜션 인대가 부분적으로 이완되거나 깨져서 렌즈가 정상적인 생리 학적 위치에서 벗어나게되지만 변위 된 렌즈는 여전히 동공 영역에 있습니다 홍채의 후방 평면의 유리 구멍을 렌즈의 불완전한 탈구라고합니다. 렌즈의 불완전한 탈구로 인한 증상은 렌즈에 따라 다릅니다. 렌즈 축이 여전히 시각적 축에있는 경우 변위 정도는 현탁 인대 이완으로 인한 렌즈 근시 만 발생하고 렌즈의 곡률 증가가 발생할 수 있습니다. 렌즈 축이 수평, 수직 또는 비스듬한 경우 안경이나 콘택트 렌즈로는 난시를 교정하기 어려운 경우가 많으며, 불완전한 탈구는 렌즈의 종 방향 변위이며, 단일 눈 이중 시력을 볼 수 있으며, 눈 슬릿 램프 검사, 홍채 떨림, 렌즈가 회색이며 적도까지도 볼 수 있습니다. 파열 된 서스펜션 인대, 유리체 장골 크레스트가 전방 챔버로 들어갈 수 있고, 표면이 착색되고, 초승달 모양 안저 반사 및 이중 초점 기저 이미지가 검안경 아래에서 보여 질 수있다.

2. 렌즈의 완전한 탈구

수정체 서스펜션 인대가 완전히 분리되어 수정체가 정상적인 생리 학적 위치를 완전히 벗어나고 전실 또는 유리체의 변위를 수정체의 완전 탈구라고합니다.

(1) 렌즈가 동공에 감금되었습니다.

(2) 렌즈가 전방 챔버로 분리됩니다.

(3) 수정체가 유리 체강에 분리되거나 유리체에 부유하거나 유리체에 가라 앉는다.

(4) 수정체는 망막 아래 공간과 공막 아래 공간이 망막 눈물을 통해 들어갑니다.

(5) 각막 궤양을 통해 렌즈가 천공되고 공막 파열 구멍이 결막 하 또는 안구 근막으로 들어갑니다.

렌즈의 완전한 탈구가 불완전한 탈구보다 더 심각합니다 렌즈가 동공 영역에서 감금되어 동공 차단을 유발할 수 있습니다 외상 후 렌즈 축이 90 ° 회전하고 렌즈의 적도 부분이 동공 영역에 위치하고 렌즈의 180도 전위도 렌즈의 전방 표면 유리 몸체의 반대쪽.

렌즈가 동공 영역을 완전히 벗어난 후 시력은 aphakic vision과 같으며, 전방 챔버는 더 깊어지고 홍채 떨림은 초기 단계에서 신체 위치의 변화에 ​​따라 탈구 된 렌즈가 움직일 수 있으며, 렌즈가 전방 챔버로 침입하면 심화되기 전에 가라 앉습니다. 방 아래에서 렌즈 지름이 정상 위치보다 작고 볼록성이 증가하고 투명 렌즈가 유성이며 가장자리가 황금빛 광택이며 불투명 렌즈는 흰색 디스크이며 렌즈는 들어가기 전에 동공을 통해 유리체 구멍에서 삽입됩니다. 경우에 따라서는 녹내장을 유발하는 과정에서 동공이 차단 될 수 있으며, 동공 영역이 깨끗하고 시력이 양호 할 수 있고 환자가 잘 견딜 수 있으며 때로는 숙성 백내장이 렌즈가 전방 챔버로 들어가서 시력을 향상시킬 수 있습니다. 실내의 렌즈는 점진적으로 흡수 될 수 있지만, 렌즈가 각막 및 홍채 섬체에 반복적으로 접촉하여 중증의 홍반 염, 각막 이영양증 및 급성 녹내장을 유발하는 것이 일반적이며, 렌즈는 유리 체강으로 분리되어 전방 챔버보다 더 흔합니다. 그리고 환자는 잘 견디지 만 최종 예후는 여전히 문제가됩니다.

렌즈 이소성 검사

유전자 검사

진단을 확인하기 위해 선천성 렌즈 자궁 외인 것으로 의심되는 경우 수행 할 수 있습니다.

2. 혈액, 소변 검사

호모 시스틴 뇨증을 배제하기 위해 호모시스테인 (호모 시스틴 뇨증)이 포함되어 있는지 확인하십시오.

3.B- 초음파

렌즈가 완전히 탈구되어 위치를 명확하게 결정할 수없는 경우 안구 B를 사용하여 검색 할 수 있습니다.

4. 심장 색 도플러 검사

명확한 심장 판막 질환 및 혈역학.

렌즈 이소 진단

임상 증상 및 안구 징후에 따르면 진단을 확인하는 것은 어렵지 않습니다.

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