고지대 적혈구증가증

고고도 적혈구 증 소개 고고도 적혈구 증 (Highytitude polycythemia)은 고지대에서 오랫동안 살았던 사람들로 인한 과도한 적혈구 증식을 의미하며, 가장 일반적인 임상 고혈압 질환 유형은 대부분의 사람들입니다 해발 3200m 이상에서는 발생하지만 해발 3200m 이하에서는 산소 감수성이 낮은 사람도 많으며 같은 고도의 건강한 사람과 비교하면 적혈구, 헤모글로빈, 적혈구 량이 적어집니다. 임상 증상 및 과다 증상이 동반되는 혈액 산소 포화도는 감소합니다. 병리학 적 변화는 다양한 기관과 조직의 혼잡, 혈류의 정체 및 저산소증 손상입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 25 % (평원에서 고원으로가는 것이 일반적 임) 취약한 사람들 : 고원에 사는 사람들에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌출혈

고고도 적혈구 증의 원인

환경 적 요인 (55 %) :

만성 저산소 저산소증은 고고도 적혈구 증의 근본 원인으로, 고원에서 장기간 흡연하면 산소의 전달을 방해하고 조직의 산소 흡수를 감소 시키며 저산소 혈증을 악화시켜 고 빌리루빈 혈증이 발생합니다.

기타 요인 (35 %) :

이 질환은 전신성 다 계통 질환이지만, 고도 비만, 야간 수면 장애 호흡 등과 같은 다른 요인들도 과도한 적혈구 과형성을 유발하여 고도의 적혈구 증가를 유발할 수 있습니다.

병인

만성 저산소 저산소증은이 질환의 근본 원인이며, 적혈구 증가증을 유발하는 여러 가지 방법과 메커니즘에 의해 발생합니다. 많은 이론과 가설이 제시되었지만 다음과 같은 집중된 견해는 다음과 같습니다.

1. 호흡기 운전 약화

이전의 연구에 따르면 고원 거주자와 장기 거주자들은 인체가 고원 환경 (숙박), 환기 반응의 부동 태화 및 살아있는 고원의 시간에 가장 잘 적응되는 것으로 여겨지는 저산소 성 환기 반응 (HVR)을 줄 였다고 제안했습니다. Weil et al은 길이와 관련하여 평원이 25 ~ 30 년 동안 고원에 살았을 때 HVR은 고원과 비슷하지만 일부 사람들은 이에 대해 의문을 가지고 있지만 몇 개월 동안 평범한 사람들이 고원에 도달했다는 사실을 발견했습니다. 몇 년 후, HVR은 약화되고 과도한 적혈구 증식, 저산소증 및 이산화탄소 분압이 상승한 것으로 나타 났으며 Cruz는 같은 고도에서 고적의 PaCO2가 비 고혈압의 PaCO2 (38.1mmHg)보다 현저히 높다는 것을 발견했습니다. 그리고 32.5mmHg (P <0.01); 학자들은 4300m 지역에서 21 건의 고적 증후군의 혈액 가스와 폐 기능을 연구했으며, 환자의 휴식 폐 환기는 건강한 사람의 약 70 % -80 %이며, 갯벌의 양은 60 %입니다. ~ 75 %, 경증의 작은기도 폐쇄; 혈액 가스 분석 환자의 pH가 정상보다 낮고 PaCO2가 증가하여 고 삼투압이 폐포 환기가 충분하지 않음을 시사 함, Severinghaus는 정상적인 폐 기능의 경우 폐포 저 환기 그 이유는 호흡 구동의 약화, 즉 저산소증으로 주변 또는 중앙 화학 수용체가 약화되는 것과 관련이있을 수 있습니다 .Sun 등은 라사에서 고원 사람들의 HVR을 연구했으며 (3685m) 결과는 높고 붉은 사람과 정상적인 인간 HVR이었습니다. 경사는 A = 17 ± 8mmHg / (L · min) 및 114 ± 22mmHg / (L · min) (P <0.05)이고, 조석 PCO2는 각각 36.6 ± 1.0mmHg 및 31.5 ± 0.5mmHg (P <0.05)였다. 이것은 또한 폐의과 호흡이 HVR의 불 활성화와 관련 될 수 있음을 시사한다.

그러나 Kryger 등 (3100m)은 높은 적색 증후군과 고원 주민 환자의 HVR을 비교 한 결과 두 그룹간에 HVR에서 유의 한 차이가 없음을 발견했습니다. 즉, 두 그룹의 HVR은 부동 태화를 보였지만 환자 그룹의 조석 부피는 감소했습니다. 보다 흥미로운 점은 순수한 산소 (100 %)를 흡입 할 때 환자의 폐 환기가 증가하고 말기 PCO2가 감소하는 반면 정상적인 사람에게는 큰 변화가 없으므로 HVR 패시베이션이 높은 발적을 유발하지 않는다는 것입니다. 유일한 이유는 다른 요인 들일 수 있으며, 따라서 저산소 성 환기 우울증의 저산소증 가설로 이어지고, 현재의 연구는 호흡기 구동이 약화됨을 보여줍니다 (말초 또는 중추에 관계없이). 저산소 혈증과 고혈압증 환자의 주요 원인은 환자들 사이에서 인과 관계가 아직 불분명하지만, 고 부종 환자의 고발 적 발적과 같은가? 다시 말해서 유전과 관련이 있으며, 더 논의 할 가치가있는 새로운 주제입니다. 일부 사람들은이 질병이 단일 요인이 아니라고 생각합니다. 호흡에 영향을 미치는 요인 외에도 많은 흡연, 만성 호흡기 동맥혈 산소 포화도를 유도 할 수 염색, 야간 수면 호흡 장애 및 비만 저 환기 증후군 감소.

2. 에리트로 포이 에틴의 역할

에리스로포이에틴 (EPO)은 약 39,000의 분자량을 갖는 당 단백질 호르몬으로, 적혈구에 의한 전구 세포막의 에리트로 포이 에틴 수용체에 주로 작용하여,이 저지른 전구 세포의 증식 분화를 촉진하고 적혈구 성숙을 촉진합니다. 아 pop 토 시스 (Apoptosis), 태아 및 신생아 EPO의 예방은 간세포에 의해 분비되며, 성인은 주로 세뇨관 질질 섬유 아세포에 의해 분비되지만 간은 여전히 ​​마우스의 뇌, 폐 및 흉선에 더하여 EPO를 생산하는 능력을 유지합니다 소량의 EPO도 조직에서 발견됩니다 .EPO의 조절과 관련하여, 인식되는 요인은 조직 저산소증이지만 다른 요인이있을 수 있습니다 저산소증, 저압 (혈압) 또는 혈액 매개 (빈혈)는 EPO를 자극 할 수 있습니다. 동물이 7 % 저산소 환경에 노출되었을 때, 에리스로포이에틴의 mRNA는 150 배 증가했고 심한 빈혈이 300 배 증가했을 때 Klause는 9 명의 클라이머에서 혈청 EPO를 측정했으며 평균 해수는 6 단위였습니다. 해수면 4350m에 진입하여 42 시간에 58 대, 88 시간 후에 31대로 감소했지만 여전히 일반 수치보다 높았으며, EPO의 농도는 SaO2와 유의 한 음의 상관 관계를 보였으며 (r = -0.6) 동물들은 저압 상태에 있었다. 저산소증에 30 분 동안 노출 된 후, EPO가 상승하기 시작하여 48 시간에 최고점에 도달 한 후 점차 감소했습니다.이 데이터는 저산소증 유도 2-4 일 후에 모의 저산소증 또는 고도에 관계없이 초기에 EPO가 증가 할 것임을 시사합니다. 신장은 EPO에 대한 피드백 조절 효과가 있음을 나타냅니다.

그러나 신장이 EPO를 조절하는 방법과 EPO가 적혈구의 생성을 조절하는 방법은 여전히 ​​논란의 여지가 있습니다. 신장 산소 수용체가 저산소증에 의해 자극 될 때, 세뇨관 간질 섬유 아세포는 EPO를 분비하고 골수의 원래 세포를 자극합니다. 핵 형성 적혈구의 분열은 적혈구의 성숙을 가속화시켜 혈액 내의 적혈구 수를 증가시킵니다. 그 결과, 헤모글로빈의 산소 운반 능력을 높이고 산소 전달을 증가 시키며 조직 저산소증을 개선합니다. 반면에, 혈종이 60 %를 초과하면, 그것은 혈액 점도, 느린 혈류, 미세 순환에서의 혈액 정지 및 혈전증을 크게 증가시켜 산소 전달을 방해하여 조직의 저산소증을 악화시킵니다. 따라서 산소가 없으면 EPO의 분비가 과도해질 수 있습니다 고발 적 질병의 형성에 중요한 요소이지만 일부 연구자들은 발적 률이 높은 환자의 EPO가 정상보다 현저히 높지 않다는 것을 발견했으며 Leon-Velarde는 페루의 고고도 및 적홍 증후군 (4300m)에서 EPO를 연구했습니다. 평원의 평범한 사람들과 비교했을 때, 평범한 그룹의 EPO는 평범한 그룹의 EPO가 평범한 그룹의 EPO보다 현저히 높았지만 고원의 평범한 사람들은 높은 적색 질환 사이에 유의 한 차이가 있으므로, 레이트 인자이지만 적혈구 EPO의 주 레귤레이터 없지만 메커니즘을 변경하여 레드 모두 높은 질환으로 형성되는 EPO를 설명하기 어렵다.

현대 EPO 분자 생물학 연구, EPO 유전자 발현은 저산소증 유발 인자 (HIF)와 관련이 있으며, HIF는 HIF-1α와 HIF-1β로 구성된 이종이 량체 단백질입니다. HIF-1은 저산소증과 관련된 단백질 (또는 효소), 예를 들어 EPO, 혈관 내피 성장 인자 (VEGF), 엔도 텔린 -1 (ET-1)의 전사를 활성화시키는 산소 수용체 인 것으로 여겨진다. 당분 해 효소 등. 그러나 현재의 연구는 EPO와 HIF의 관계에 관한 것입니다. EPO 유전자 발현 유도 또는 강화 인자로도 알려진 HIF-1은 세포가 배양 될 때 EPO 유전자의 3 '면에서 작용합니다 1 % 저산소증에서는 HIF-1의 RNA 수준이 유의하게 증가한 반면 배양은 20 % 산소에서 감소하여 HIF 생성이 세포의 산소 장력과 밀접한 관련이 있음을 나타내며, HIF-1의 증가는 EPO를 촉진 할 수 있습니다. 유전자 전사는 EPO 분비 및 적혈구 형성을 가속화하며, 최근 Yu (1999)는 선천성 부분 결함 HIF-1 (HIF1 ±) 및 비결 함 HIF-1 (HIF1 ±) 마우스에 산소의 10 %를 노출시켰다. 1-6 주 후, 대조군이 발견되었고 HIF1 ± 마우스는 적혈구 증가증, 우심실 비대, 폐 고혈압 및 폐를 발생시켰다 HIF-1은 EPO의 형성뿐만 아니라 폐동맥압 및 심장 비대와 같은 다른 조직에도 작용하여 만성 고고도 질환의 발병에 대한 새로운 연구를 제공 할 것임을 시사한다. 아이디어.

3. 헤모글로빈-산소 친 화성 감소

혈액으로 운반되는 산소의 약 97 %가 Hb와 결합하여 적혈구에 존재합니다. 산소와 Hb의 결합과 해리는 가역적 반응, 즉 Hb O2óHbO2입니다. 산소화 또는 산소화 과정에서 Hb의 다른 형태로 인해 시그 모이 드 곡선이 형성 될 수 있습니다. 산소 분리 곡선은 생리적으로 중요한 의미를 지니 며, pH, PCO2, 온도 및 2,3- 디포 스포 글리세 레이트 (2,3-DPG)의 영향을받으며,이 중 2,3-DPG가 특히 중요합니다. 혈액 내 2,3-DPG의 증가는 Hb와 결합하여 Hb와 산소의 친화도를 낮추고 산소 이온 곡선이 오른쪽으로 이동하고 산소 방출이 증가하며 인체가 빠르게 진행됩니다. 고원 후, 2,3-DPG의 농도가 현저히 증가하여 저산소 순응에 대한 신체의 보상 성능 이었지만, 2,3-DPG의 변화와과 완화 사이의 관계는 명확하지 않습니다. 발적 률이 높은 환자의 2,3-DPG가 같은 고도에서 일반인에 비해 23 % 더 높았으며 저자는 4300m 지역에서 환자의 전혈 및 적혈구 2,3-DPG가 지역의 건강한 사람보다 유의하게 높았으며 PaO2는 P50과 음의 상관 관계가 있고 P50과 양의 상관 관계가 있으며 (SaO2가 50 % 인 경우 PO2), 고원에서 2,3-DPG 농도의 증가가 증가한다. 산소 전달은 조직의 산소 흡수를 증가 시키지만 비정상적인 상승은 폐의 유리 헤모글로빈 감소, 혈액 산소 친화도의 현저한 감소 및 폐포에서의 산소 흡수 과정의 어려움을 유발하여 SaO2를 감소시킬 수 있습니다. 결과는 2,3입니다 -DPG의 합성으로 SaO2가 더욱 감소하여 악순환이 형성되고보다 심각한 적혈구 증가증이 발생하기 때문에 2,3-DPG의 과도한 농도는 고원에 대한 인체의 부적응 적응의 징후 중 하나입니다.

이 질병은 전신성 다중 시스템 질환이지만, 과적 발적으로 인한 직접 사망 사례는 거의 없습니다 Arias-Stellar는 3 건의 부검을보고, Wrinkle은 12 건을보고합니다. 심장, 뇌 및 폐 침범이 가장 흔하며 손상 정도도 심각합니다 뇌는 뇌 실질의 얕은 곡률, 뇌 및 소뇌의 혈관 확장, 혈관 파열 및 뇌의 반점 또는 조각의 존재에서 나타납니다. 출혈; 뇌 세포 부종, 간질 부종, 신경 세포의 괴사, 국소 또는 광범위 연화, 심장의 단순한 과잉 행동은 발생하지 않습니다. 예를 들어 심장에는 명백한 병리학 적 변화가 있습니다. 고도 심장 질환으로 간주됩니다 폐의 표면은 짙은 붉은 색이고 질감은 비교적 단단합니다. 폐포 벽이 두꺼워 지거나, 구멍이 커지거나 간질 부종이 커지거나, 폐 모세 혈관이 크게 확장되어 혼잡하며, 폐동맥이 두꺼워지고, 혈전이 내강에 형성되며, 다른 기관과 같은 장기가 있습니다. 출혈, 혈전증 및 조직 괴사는 부신, 소화관, 신장 및 비장에서 발생합니다.

고원 다 낭종 예방

1, 적절한 휴식, 추위와 따뜻한에주의, 일부 진정제와 알코올과 담배, 저염식이 요법을 피하고 혈압을 줄일 수 있습니다. 고원에서 3 번의 식사를하고 경험을 쌓으십시오 : 일찍 먹고, 정오에 먹고, 밤에 적게 먹습니다.

2, 고원 압력이 낮고, 물의 끓는점이 낮습니다. 압력 밥솥을 사용하여 요리하십시오. 따라서 직원은 뜨거운 식사, 밥을 먹습니다. 메인 및 비 스테이플 음식의 패턴을 개선하는 데주의를 기울이고, 맛을 맛보고 식욕을 자극하도록 조미료를 잘 활용하십시오.

3. 고원에 들어가는 사람들은면 코트, 가죽 모자, 면화 신발 및 장갑과 같은 내한성 물품이 장착 된 추위와 서리에 대한 교육을 받아야합니다. 고원에서 행진하거나 여행하면 발을 자주 씻고, 속옷을 갈아 입고, 깔창을 굽고, 땀을 처리하고, 손과 발에 그리스를 바르고, 금속과 얼음과의 직접적인 접촉을 줄여야합니다. 손과 발을 문지르거나 장시간지면을 밟지 않는 등 행진의 나머지 활동에주의하십시오.

4, 혈액학 3 지표가 특히 높고, 동반 병 환자 또는 질병이 점차 악화되는 고원으로 돌아올 때마다 가능한 한 빨리 저산소 환경을 떠나 평야 또는 저고도 지역으로 옮겨야합니다.

고원의 적혈구 합병증 합병증

고원의 적혈구 감소증은 뇌출혈 및 고고도 심장병으로 인해 복잡해질 수 있습니다.

고고도 적혈구 증의 증상 피로 쇼트 부족 흉부 압박감 심계항진 지혈 피 묻은 얼굴 거식증 불면증 이명 현기증

증상

이 질환은 대부분 만성적이며 발병 시간이 분명하지 않으며, 1 년 동안 고원으로 이동하거나 원래의 급성 고고도 질환이 지연 될 때 발생합니다. 고 홍색 증후군은 혈중 점도 증가와 혈류 둔화로 인해 발생합니다. 전신의 다양한 장기의 혐기성 손상; 각 장기의 심각도가 다르고 임상 증상이 다르며 변화가 매우 복잡하며 가장 흔한 증상은 두통, 현기증, 호흡 곤란, 피로, 기억 상실입니다.

임상 증상의 심각성은 혈액학의 변화로 인한 저산소증의 정도와 관련이 있으며 저산소 환경에서 평원으로 돌아온 후 헤모글로빈과 헤마토크릿이 정상으로 돌아오고 증상이 점차 사라지지만 고원으로 돌아올 때 재발 할 수 있습니다.

페루 학자들은 두통, 호흡 곤란, 피로, 정신 기능 장애, 심계항진, 수면 장애, 이명, 식욕 부진, 청색증, 결막 모세 혈관 혼잡, 근육 및 / 또는 관절 통증, red 손가락 (발가락), 손가락 발 가림 마비, 비정상적인 느낌; 국내 학자들은 360 건을 세었고, 흔한 증상은 현기증, 두통, 호흡 곤란, 흉부 압박감, 피로, 관절통, 식욕 부진, 체중 감소, 기억 상실, 불면증입니다. 또한 여성의 불규칙한 월경, 남성 발기 부전, 성욕 상실 등도보고되었습니다.

2. 징후

이 질환의 주요 징후는 모발의 흠이며, 95 % 이상의 환자에서 청색증, 입술, 뺨, 귀의 가장자리, 손톱 및 손톱 침대의 다른 부분이 청자색이며 얼굴의 모세 혈관 확장증은 자홍색 줄무늬입니다. 이 질환의 독특한 얼굴, 즉 "고혈압 표면", 눈에 갇힌 막이 매우 혼잡하고, 혀 자주색 혀가 두껍고 건조하며, 인두 점막은 검은 색 또는 청자색이며, 환자의 약 17.7 %가 클럽 활동을합니다. 12.8 % 손발톱 우울증이 있고, 일부 환자는 안면 및하지 부종, 간 및 비장이 부어 올 수 있으며, 일반적인 리듬 규칙, 서맥을 가진 사람 또는 부비동 부정맥이있을 수 있으며, 정단부 및 폐동맥 부위의 경우 약 20 %가 들릴 수 있습니다. I-II 등급 중얼 거림, 폐동맥 II 소리 갑상선 기능 항진증 또는 분열, 혈압이 높거나 낮을 수 있으며, 맥압 차이는 작습니다.

고고도 적혈구 증의 검사

1. 혈액 검사 <br /> 혈액 내 적혈구 수가 비정상적으로 증가하고 헤모글로빈 농도도 비정상적으로 증가한 경우 Velarde는 페루에서 고혈압이 72 건 (3850m)이고 평균 헤모글로빈이 235g / L이고 혈종이 71 % 인 것으로보고했습니다. 중국의 높은 발적에 대한 진단 기준은 적혈구 단백질> 200g / L, 적혈구 용적> 65 % 및 적혈구 수> 6.5 × 1012 / L이며, 백혈구의 총 수와 분류는 정상이며 혈소판은 같은 고도의 건강한 사람과 동일합니다. 골수성 과립구 시스템의 주요 특징은 적혈구가 활발하게 번식하고 적혈구 세포가 핵 세포의 33.3 %를 차지한다는 것인데, 그 중에서도 적혈구 후기가 명백하며 과립구 및 거핵구 시스템은 뚜렷한 변화가 없습니다.

2. 혈액 가스 분석

높은 적색 증후군을 가진 환자의 혈액 pH가 감소하고, 혈액 가스 분석에서 유의 한 저산소 혈증, PaO2 감소, PaCO2 증가, A-aDO2 증가, 상대 고용량, 폐 기능이 작은기도 기능을 제외하고는 경미한 것으로 나타났습니다. 환자의 폐쇄 체적의 작은기도 기능이 변화하고 흐름 중간에 강제 호기가 감소했습니다.

3. 위 내시경 검사

증가 된 혈액 점도 및 느린 혈류로 인해 위 점막 미세 순환에 직접적으로 영향을 줄뿐만 아니라 혈액의 응고 가능한 상태로 인해 모세 혈관 혈전증이 발생합니다. 위 점막은 심하게 저산소 성이며 저산소 성이며 점막 출혈, 침식 및 괴사를 일으키기 쉽습니다. 그는 고 삼투압 질환의 21 예에서 위 내시경 및 병리학의 변화를보고했으며 주요 증상은 만성 침식성 위염, 만성 표면 위염 및 위암의 선형 궤양으로, 약 90 %의 종양이 위 점막 출혈 또는 출혈 지점을 나타냅니다. 그것은 부종성이며, 약 81 %가 점막 침식과 괴사를 가지고 있으며, 소수의 사람들은 조직에서 가벼운 장형 성과 과형성 변화를 보입니다.

4. 심전도 검사

단순한 과잉 행동은 일반적으로 ECG의 변화 또는 QRS 저전압, 불완전한 오른쪽 번들 분기 블록 또는 현지화 된 오른쪽 블록과 같은 가벼운 변경을 유발하지 않습니다.

5. X 선 검사

고 적색 증후군이있는 환자는 종종 흡연 병력이 있기 때문에 폐 조직이 일반적으로 증가하고 두껍게되며 일부는 망상 변화가 있습니다. 심장과 혈압이 합쳐지지 않으면 심장 그림자가 정상일 수 있습니다. 폐 고혈압과 고고도 심장 질환이 발생하면 우심실이 나타납니다. 폐동맥 세그먼트가 돌출되고 우측 폐동맥 튜브 직경이 증가했습니다.

고고도 적혈구 증의 진단 및 분화

진단 기준

1. 해발 3000m 이상의 고원에 거주하는 이민자 또는 소수의 주민.

2. 두통, 현기증, 호흡 곤란, 피로, 수면 장애, 청색증, 안구 막 막 혼잡이 있습니다.

3. 헤모글로빈> 200 g / L, 헤마토크릿> 65 % 및 적혈구 수> 6.5 × 1012 / L.

4. 저산소 환경을 떠난 후 증상과 증상이 사라지고 고원으로 돌아 왔을 때 재발했다.

5. 다른 질병으로 인한 적혈구 제거를 제외하십시오.

차별 진단

이차 적혈구 증가증

주로 만성 기관지염, 폐기종, 청색증 선천성 심장 질환, 흉부 기형 및 기타 적혈구 감소증으로 인해 만성 기침, 심장 잡음 등의 전형적인 증상과 징후가 있습니다.

2. Polycythemia vera

이 질병의 대부분은 50 세 이상인 사람에서 발생하며, 1 차 질병 및 원인은 없으며, 이민 평원을 회복 할 수없고, 혈액 산소 포화도가 정상이며, 혈액 표면이 없으며, 골수가 완전한 조혈 증식 및 비장 확대로 바뀝니다.

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