캐슬만병

캐슬 맨병 소개 Castleman 's disease (CD)는 설명되지 않은 반응성 림프절 병증 중 하나이며 임상 적으로 희귀하며 깊거나 표면 림프절의 현저한 부종이 특징이며 일부 경우 전신 증상 및 / 또는 다중 전신 손상과 관련이있을 수 있습니다. 대부분의 경우 부은 림프절의 외과 치료가 효과적입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0004 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 카포시 육종 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증

캐슬 맨병의 원인

(1) 질병의 원인

CD의 병인은 알려져 있지 않으며, 혈장 세포 유형은 감염 및 염증과 관련이있는 것으로 생각되는데 일부 저자들은 면역 조절 이상이 CD의 시작 인자라고 제안했으며, 임상 적으로 중심 사례의 25 %가 HHV-8 감염과 관련이있는 것으로 확인되었으며 CD의 적어도 일부가 고려되었다. B 세포의 악성 과형성의 위험에서, 몇몇 다 심한 유형이 악성 림프종으로 전환 될 수 있지만, 대부분의 경우 결과가 악성 종양으로 번역되지 않았다.

(2) 병인

림프절 여포에 하나 이상의 혈관 배아 센터가 있기 때문에 일부 경우에는 혈관 지방종 구성 요소가 있으며 림프절 조직의 정상적인 부재에서도 병변이 발생할 수 있으므로 기형, 혈관 조영술로 간주되었습니다 이미지는 다른 혈관종과 유사하며, 혈장 세포 증식에 ​​의해 지배되는 CD는 혈장 세포, 면역 모세포와 같은 병리학 적 염증성 변화로 인한 감염 (주로 바이러스 감염), 염증과 관련이있는 것으로 생각된다. 남아있는 림프절 구조를 유지하면서 모세 혈관 증식; 만성 질환 빈혈, 적혈구 침강 속도 증가, 저 알부민 혈증 및 다 클론 면역 글로불린 등과 같은 염증성 병변의 임상 적 징후 증가 등 전형적인 면역 결핍 질환 인 AIDS와 같은 CD의 발생 인자는 CD 및 Kaposi 육종과 동시에 발생할 수 있으며, 소량의 CD도 Kaposi 육종으로 전환 될 수 있습니다. 임상 적으로자가 면역 혈액 세포를 가진 일부 환자 감소 된, 항핵 항체 양성, 류마티스 인자 양성 또는 항-인간 글로불린 시험 양성; 일부 면역 학적 시험은 항원 반응성을 갖는 부분 CD 환자를 보여 주었다 손실, T는 세포 결핍 등을 억제합니다. 일부 저자는 CD 병변의 혈장 세포 면역 조직 화학적 염색이 단일 클론 성이고, 개별 환자는 혈액에서 단일 면역 글로불린을 가지고 있기 때문에 CD는 전-신생 물성 병변이라고 생각합니다 환자는 악성 림프종으로 전환 될 수 있습니다.

IL-6이 CD의 발병에 관여하는 것으로보고되어 있으며, 예를 들어 IL-6 유전자를 마우스의 조혈 줄기 세포로 옮겨 CD와 유사한 병리학 적 모델을 얻을 수 있으며 CD 림프절 배 중심의 B 림프구를 얻을 수 있음이 확인되었다. 많은 양의 IL-6이 분비되고 병변이 제거 된 후 임상 상태가 개선됨에 따라 혈청 IL-6 수준도 감소하며 동물 실험에서 인간 헤르페스 바이러스 8 (HHV-8), 즉 카드가 확인되었습니다. 포시 육종 헤르페스 바이러스 (KSHV)는 CD의 발병 기전에 관여한다.

캐슬 맨 질병 예방

예후 :이 병은 예후가 좋은 병변이지만 다기관에 단일 클론 성 고 감마 글로불린 혈증이 동반 될 경우 예후가 나쁘고 악성 변형, 변형 또는 림프종이 발생하기 쉽다.

Castleman 질병 합병증 합병증 카포시 육종 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증

1. 환자의 약 1/3이 카포시 육종 또는 B- 세포 림프종을 가질 수 있습니다.

2. 신경계, 내분비 및 신장 병변과 결합하여 쇼그렌 증후군 (쇼그렌 증후군), 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 등과 결합 될 수도 있습니다.

Castleman의 질병 증상 일반적인 증상 각막염 간 비대 저열 고열 림프절 확대

CD는 임상 적으로 초점 유형과 다중 센터 유형으로 구분됩니다.

1. 초점 젊은 사람들이 더 흔하고, 발병의 평균 연령은 20 세이며, 병리의 90 %는 투명한 혈관 유형이며, 환자는 단일 림프절 무통 부종, 느린 성장, 몇 센티미터에서 약 20cm는 림프 조직의 어느 부분에서나 발생할 수 있지만 목, 탈장 및 복부 림프절이 뒤 따르는 목구멍, 외음부 및 복부 림프절이 뒤 따르는 목구멍, 외음부, 심낭, 두개 내, 피하, 근육, 폐 등에서 발생합니다. 눈꺼풀 등의 경우에는 전신 증상이없는 경우가 많으며, 종양은 절제 후 오랜 시간 동안 생존 할 수 있으며 양성 과정입니다. 병리의 10 %는 혈장 세포 유형입니다. 복부 림프절이 더 흔하며 종종 장기 저열 또는 고열, 피로, 체중 감소, 빈혈 등의 증상은 수술 후 절제 후 완전히 해결 될 수 있으며 재발은 없습니다.

2. 다기관 유형은 초점 유형에 비해 드물고, 발병 연령이 더 낮고, 중간 나이가 57 세이며, 환자는 여러 림프절이 있으며, 전신 림프절로 퍼지기 쉬우 며, 전신 증상 (발열과 같은) 및 간 비대증이 있으며, 신 증후군, 아밀로이드증, 중증 근무력증, 말초 신경 병증, 측두 동맥염, 쇼그렌 증후군 (쇼그렌 증후군), 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 및 구강, 각막염과 같은 여러 전신 증상 성 반응, 환자의 20 ~ 30 %는 질병 진행 과정에서 Kaposi 육종 또는 B 세포 림프종, 다발성 신경 병증이있는 소수의 환자, 장기 확대 (간, 비장), 내분비 병변, 혈청 개인으로 복잡 할 수 있습니다 면역 글로불린 및 피부 병변은 POEMS 증후군의 임상 징후를 나타내며, 다기관 임상 증상은 종종 침습적이며 감염되기 쉽다.

캐슬 맨 질병 검사

1. 말초 혈액은 경증 내지 중등도의 양성 세포 빈혈이며, 일부 경우에는 백혈구 및 / 또는 혈소판 감소증이 있으며, 이는 전형적인 만성 빈혈증으로 나타날 수도 있습니다.

2. 골수에서, 일부 환자는 2 % 내지 20 % 범위의 상승 된 형질 세포를 갖고, 형태는 기본적으로 정상입니다.

3. 혈액 생화학 및 면역 학적 검사는 간 기능이 비정상적 일 수 있으며, 이는 간 트랜스 마미 나제 및 빌리루빈 수치 증가, 소수의 환자에서 신장 기능 관련, 혈청 크레아티닌 수치 상승 및 혈청 면역 글로불린 상승이 특징입니다. 혈청에 M 단백질이 나타 났고 적혈구 침강 속도가 증가함에 따라 항핵 항체, 류마티스 인자, 항 인간 글로불린 검사에 양성 반응을 보였다.

4. 신장 증후군과 같이 소변 일상 소변 단백질이 약간 상승하면 많은 양의 소변 단백질이 나타납니다.

5. 병리학 적으로 확대 된 림프절 생검은 상기 CD의 특별한 병리학 적 변화를 보여 주며, 병변은 신체의 어느 부분에서나 림프 조직에 주로 영향을 미치며, 림프절 조직까지 퍼지게되며, CD의 병리학은 다음 두 가지 유형으로 나뉩니다.

(1) 투명한 혈관 유형 : 림프절의 80 % ~ 90 %, 많은 확대 된 림프 모낭 유사 구조, 흩어져있는 분포, 여러 개의 작은 혈관이 모낭에 침투하고 혈관 내피가 분명히 부어 오르고 벽이 두꺼워집니다. 후기 단계에는 유리질 변화가 있으며, 혈관 주위에 많은 호산구 또는 투명 물질이 분포되어 있으며, 모낭 주위에 배열 된 림프구는 심장 모양의 림프구의 여러 층으로 형성되어 특별한 양파와 같은 구조 또는 뚜껑 모양의 밴드를 형성합니다. 더 많은 모세관은 모세 혈관과 림프구, 혈장 세포, 면역 세포, 림프 부비동이 사라지거나 섬유증을 두껍게합니다. 일반 표본은 림프절 직경이 3 ~ 7cm이며 가장 큰 것은 25cm에 도달 할 수 있으며 무게는 700g입니다.

(2) 혈장 세포 유형 : 10 % 내지 20 %, 여포 성 과형성은 림프절에서도 보이지만, 소 혈관 및 여포 주변의 림프구의 증식은 투명한 혈관보다 훨씬 적으며, 전형적인 양파 피부 샘플은 없다. 이 유형의 주된 특징 인 구조는 난포 사이의 혈장 세포의 증식이며, Russell 몸은 작고 여전히 적은 수의 림프구와 면역 모세포가 있으며, 일부 사람들은이 유형을 투명한 혈관 형 활성 기간이라고하며, TCRβ를 가질 수 있습니다. 또는 IgH 유전자 재 배열, 림프절과 관련된 여러 부위를 가진 소수의 환자 및 여러 개의 장기 외 침범이 병리학 적으로 혼합 유형으로 알려진 위의 두 가지 유형의 특성을 가지고 있으며, 병변으로도 단일 병변이 있으며 병리학 적으로 위의 두 가지 유형이 있습니다 카포시 육종으로 인해 소수의 혈장 세포 유형 환자가 복잡 할 수 있으며 AIDS 환자에서 더 흔하게 발생하는 것으로보고되었습니다.

6. 임상 증상, 증상, 징후, X- 선, CT, B- 초음파 및 심전도에 따라.

Castleman 's 질병의 진단

진단 기준

CD의 임상 증상은 비특이적이다. 림프절이 명백하게 부어 오거나, 전신 증상이 있거나없는 경우, CD의 가능성을 고려해야하며, 림프절 생검은 상기 언급 된 전형적인 CD 병리학 적 변화에 의해 진단 될 수있다. 즉, CD의 진단은 병리학 적 증거를 가져야한다. 그런 다음 임상 증상 및 병리에 따라 분류 진단이 이루어지고 진단 전에 다양한 가능한 관련 질병을 배제해야합니다.

CD는 악성 림프종, 다양한 림프절 반응성 과형성 (주로 바이러스 감염에 의해 유발 됨), 혈장 세포 종양, AIDS 및 류마티스 질환과 구별되어야하며, 임상 증상 및 / 또는 병리학 적 변화가 비슷합니다. 면역 조직 화학적 검사를 포함한 병리학 적 검사와 특정 1 차 질환의 발견이 식별 점이며,이 질환의 림프절 병증은 다음 질병과 구별되어야합니다.

차별 진단

1. 두 림프종에 림프절이 있지만 성능은 다릅니다 림프종은 지속적이거나주기적인 열, 가려움증, 비장 비대, 체중 감소 등이있을 수 있지만이 질환의 임상 증상은 경미하고 피로하거나 더럽습니다. 압박 후 증상의 가장 흔한 증상은 병리학적인 차이이며,이 질환의 조직 학적 특징은 중요한 혈관 증식입니다.

2. Angioimmunoblastic lymphadenopathy는 발열, 전신 림프절 병증, 발진과 가려운 피부, 백혈구의 보조 검사, 혈액 침강 증가로 나타날 수있는 여성에서 임상 적으로 더 흔한 비정상적인 비 종 양성 면역 증식 성 질환입니다 빠른 항생제 치료는 효과가 없으며, 호르몬은 증상을 개선 할 수 있으며, 림프절 병리학은 림프절 파괴, 모세 혈관 벽 과형성, 면역 모세포, 혈관 내피 세포 PAS 양성, 비정질 물질 침착, 간질 성 호산구 구조가없는 물질 침착 생검을 확인할 수 있습니다.

3. 1 차 거대 글로불린 혈증은 주로 림프구 형질 세포 증식 및 다수의 단일 클론 거대 글로불린의 분비 및 골수 및 골수 외 기관의 광범위한 침투, 혈청 내 다수의 개별 IgM, 골 파괴 없음, 신장 손상, 임상 적으로 간, 비장, 림프절, 고점도 약 절반.

4. 다발성 골수종은 흔한 유형의 혈장 세포 질환으로 골수에서 증식하는 혈장 세포 (또는 골수종 세포)는 뼈와 연조직에 침투하여 일련의 장기 기능 장애를 유발합니다. 임상 증상에는 뼈 통증, 빈혈 및 신장 기능 장애가 포함됩니다. 그리고 면역 기능 장애, 고칼슘 혈증, 간 및 비장에 침윤하는 골수종 세포, 림프절 및 신장, CD 림프절이 분명하고 림프절 생검을 확인할 수 있습니다.

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