긴 Q-T 증후군

긴 QT 간격 증후군 소개 지연 재분극 증후군으로도 알려진 Long Q-T 증후군 (LQTS)은 T 파 및 / 또는 u 파 형태 이상, 임상 증상이있는 심전도에서 QT 간격의 연장을 나타냅니다. 심실 부정맥, 실신 및 급사 증후군의 그룹. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 실신, 급사

긴 QT 증후군의 원인

(1) 질병의 원인

선천성 및 후천성 모두를 포함하여 긴 QT 증후군의 많은 원인이 있습니다.

1. 선천성 긴 QT 증후군에는 상 염색체 우성 Romano Ward 증후군과 상 염색체 열성 Jervell Lange-Nielsen 증후군이 있으며, 정상적인 청각이 있고 후자는 선천성 난청이 있습니다.

교감 우세 불균형, 심근 재분극 이상, 심내 신경 변성 및 선천성 심근 효소 결핍증을 포함하여 선천성 긴 QT 증후군의 원인에 대한 많은 가설이 있으며, 현재 선천성 긴 QT 합성이 고려됩니다. 이 징후는 심실 근 세포막의 재분극 이온 채널을 조절하는 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다.

1991 년 Keating 등은 DNA 프로브 기술을 사용하여 긴 QT 증후군이있는 가족의 40 개 유전자가 IIarvey ras 1 유전자, 아마도 긴 QT 증후군의 질병 유전자와 밀접한 관련이 있음을 발견했습니다.이 발견은 또 다른 6 개의 긴 QT에 있습니다. 증후군의 가족에서 Harvey ras 1 유전자는 염색체 11의 짧은 팔에 위치하고 단백질 제품은 구아닌 뉴클레오티드 결합 단백질, G 단백질, 세포막의 내부 층에 분포하는 G 단백질 및 다양한 호르몬의 수용체입니다. Codina 등은 G 단백질과 Ras 단백질이 아세틸 콜린 활성화 K 채널의 영향을받는 심근 세포를 조절하지만, Moss는 Harvey ras를 찾지 못했다고 관찰했다. Wang et al은 1995 년에 1 개의 유전자와 긴 QT 증후군 변형 관계를 보였고 특발성 긴 QT 증후군이 심근 세포 이온 채널 단백질을 인코딩하는 유전자 돌연변이와 관련이 있음을 확인했으며 3 개 이상의 병원성 유전자, 즉 세 번째 , 염색체 7 및 11에서 scN5A, HERG 및 KVLQT1 유전자의 돌연변이, SCN5A는 심근 세포에서 나트륨 채널을 인코딩하고, HERG는 심근 세포에서 칼륨 채널을 인코딩하지만 KVLQT1의 기능은 잘 알려져 있지 않다. 특정 칼륨 채널의 합성과 관련이 있습니다.

2. 긴 QT 간격 증후군 획득

(1) 약물 효과 : 최근 몇 년 동안 임상 약리학에 대한 심층적 인 연구와 ECG 모니터의 광범위한 적용에서 점점 더 많은 약물이 QT 간격 연장 및 심실 빈맥을 유발하는 것으로 나타났습니다.

1 항 부정맥제 : 긴 QT 증후군을 유발하는 다양한 약물 중에서 항 부정맥제가 가장 일반적이며, 그 중에서도 클래스 I 항 부정맥제가 긴 QT 간격 증후군, 클래스 Ia를 유발할 가능성이 가장 높습니다 quinidine, propiamine, procainamide와 같은 항 부정맥제는 전도를 적당히 억제 할 수 있고, 심실 재분극을 연장시킬 수 있으며, Tdp의 정확한 원인이며, 리도카인과 같은 Ib 항 부정맥제 Kaan, Mexilet은 심실 재분극을 연장하지 않습니다. 긴 QT 증후군이 여전히 논쟁의 여지가 있는지 여부, flecainide, Encarni 등과 같은 Ic 항 부정맥제는 심실 재분극을 약간 연장시킬 수 있으며 종종 방을 유발할 수 있습니다 성 빈맥, 그러나 그것이 Tdp를 유발하는지 여부에 대한 이해는 여전히 일관되지 않습니다 .II 등급 항 부정맥제, β 차단제 중에서 Sotolol만이 긴 QT 증후군, III 등급 항 부정맥제 및 아미오다론을 유발할 수 있습니다. 긴 QT 증후군 및 Tdp가 유발 될 수 있으며, 클래스 IV 항 부정맥제 약물에서 Bepridil만이 긴 QT 증후군 및 Tdp를 유발할 수 있음을 확인 하였다.

2 페 노티 아진 약물.

3 개의 트리 사이 클릭 및 테트라 사이 클릭 항우울제, 에리스로 마이신 주사 및 유기 인산염 살충제는 긴 QT 증후군을 유발할 수 있습니다.

(2) 전해질 대사 장애 : 저칼륨 혈증, 저 마그네슘 혈증, 저 칼슘 혈증 등은 긴 QT 증후군을 유발할 수 있지만 저칼륨 혈증이 가장 흔하지 만 경증 저칼륨 혈증이 감소하면 QT 간격 연장은 분명하지 않습니다. 중등도에서 중등도가 낮아지면 T 파와 u 파가 융합되어 긴 QT 증후군이 발생합니다.

(3) 느린 부정맥 : 긴 QT 증후군의 흔한 원인이며, 그 중 가장 흔한 것은 방실 차단 또는 완전 방실 차단이며, 국내 세그먼트는 T5.6이 25.6 %를 차지한다고보고했다; 경계선 리듬, 부비동 차단에서도 보이는 심한 부비동 서맥이 뒤 따릅니다.

(4) 중추 신경계 질환 : 뇌 외상, 뇌 혈관 사고, 뇌종양 등은 특히 지주막 하 출혈에서 긴 QT 증후군을 유발할 수 있습니다.

(5) 관상 동맥 심장 질환 : 관상 동맥 심장 질환은 긴 QT 증후군, 급성 심근 경색의 일반적인 원인은 아니지만 변형 협심증 환자는 QT 간격 연장 및 Tdp를 가질 수 있습니다.

(6) 기타 원인 : 근이영양증, 승모판 탈출증 증후군, 1 차 심근 병증, 심근염은 긴 QT 증후군이 발생할 수 있습니다.

(2) 병인

긴 QT 증후군의 발병 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며 많은 학자들이 몇 가지 가설을 제시했지만 두 가지 종류의 설득력있는 주장이 있습니다.

1. 재분극 불연속 가설이 이론은 QT 간격에서 Tdp의 연장이 심근의 다른 부분의 불일치 재분극에 기인한다고 제안한다.

Wigg 등이 심실 세동의 병인을 연구하고 심근의 다른 부분이 다른 재분극 단계에서 부정맥으로 재진입하는 경향이 있고 "취약성"을 사용한다고 제안했을 때이 이론의 이념적 근거는 1940 년으로 거슬러 올라갑니다. "취약성"이라는 용어는 강한 자극이 심실의 다른 부분에 적용될 때 활성화가 재분극 후 심근을 따라 먼저 퍼지고, 불완전하게 재분극 된 심근 전도가 완료되지 않은 경우 지연되거나 지연되는 것을 나타냅니다. 재분극 된 심근의 재분극 후, 심근은 흥분하고 다시 돌아 왔으며, 그 결과 다중 부위의 불안정한 재진입 채널이 형성되어 다형성 심실 빈맥 및 심실 세동이 발생하였으며, 1963 년에 Han et al은이 이론을 발전시켰다. 그리고 심근의 다른 부분의 상대적인 내화 기간이 명백하게 일치하지 않을 때 부정맥을 일으키기 쉬운 것으로 여겨지는 "내화 불연속"의 개념을 제시하십시오.

위의 가설에 따르면, 많은 학자들은 긴 QT 증후군의 발병 기전을 조사하기 위해 재분극 이산을 사용했으며, QT 간격 연장과 Tu 파는 일부 지역에서 심실 근세포 활동 전위의 재분극 시간의 상당한 지연을 반영 할 수 있다고 생각합니다. 그것은 정상 심근의 재분극 불연속 시간이 31-81ms이고, 긴 QT 증후군을 가진 환자의 재분극 불연속 시간이 100-270ms에 도달 할 수 있으며, 특히 느린 심장 리듬에서 불연속 시간이 더 분명하게 증가 함을 보여줍니다.

긴 QT 증후군 환자의 Tdp는 종종 서맥에서 발생하며, 긴 RR 간격 후에 T에서 R에 의해 유도 될 수 있으며, 빠른 리듬에 의해 억제 될 수 있으며, 저칼륨 혈증은 심실 근육의 상대적 내화 기간을 연장시킬 수 있습니다 그리고 재분극 불연속 시간을 늘리십시오. 퀴니 딘, 프로 카인 아미드 등과 같은 심실 재분극 시간을 연장시키는 일부 약물은 재분극 불연속 이론을 뒷받침하는 긴 QT 증후군 등을 유발할 수 있지만 이론은 이론입니다. 긴 QT 증후군의 발생을 완전히 설명 할 수 없습니다. 예를 들어,이 이론은 긴 QT 증후군의 유발 임펄스, 즉 재발 성 이론에 따라 부비동 비트 Tu 웨이브를 방해하는 재진입 과정의 첫 번째 소성 비트를 설명 할 수 없습니다 Tu 파 동안 자극은 상 심실 빈맥을 유발하기 쉽지만, 임상 실습 결과는 그렇지 않습니다.

2. 심장 교감 신경 불균형 불균형 이론이 이론은 1975 년 Schwartz에 의해 제안되었습니다. 이는 주로 아드레날린 의존성 긴 QT 증후군에 대한 것으로 좌 심의 과도한 교감 신경 활동으로 인해 발생합니다. 오른쪽의 기능이 줄어 듭니다.

이 이론의 이론적 근거는 실험 및 임상 연구에서 나온 것으로 1966 년 초에 야노 위츠 등은 개 실험에서 좌성 신경절을 자극하거나 우성 신경절을 절제하면 QT 간격을 연장 할 수 있다는 사실을 발견했다. 돼지 실험에서도 같은 결과가 나 왔으며 1990 년 Malfatto 등은 신생아 쥐에 신경 성장 인자를 주입하여 비정상적인 교감 신경 분포를 일으켜 QT 간격 연장을 유발했습니다. 가장 강력한지지 물질은 임상 관찰입니다. 이 질환을 가진 환자는 종종 오른쪽 천골 신경절의 활동 감소와 관련된 부비동 리듬이 느려져 1971 년에 Moss와 McDonald는이 질환을 치료하기 위해 먼저 왼쪽 천문 신경절 절제술을 사용했습니다 .Schwartz et al. QT 증후군의 경우, β 차단제로 치료 한 후 왼쪽 성상 절절 절제술 후 부정맥이 크게 감소했습니다.

이 이론에는 많은지지 점이 있지만 일관되지 않은 많은 결과가 있습니다.

3. 탈분극 가설이 늦어진 후, 많은 학자들은 세포 전기 생리 학적 연구와 임상 연구 결과에 따라 긴 QT 증후군의 메커니즘이 탈분극 후에 있다고 생각합니다. 탈분극 후는 활동 전위의 급상승을 나타냅니다. 막전위는 즉시 휴지 상태로 돌아가지는 않지만, 진폭이 더 낮고 더 오래 지속될 수있는 잠재적 인 변동을 계속 보여 주며, 발생 시간에 따라 탈분극 후는 초기 탈분극과 지연된 탈분극으로 나 can 수 있습니다. 조기 탈분극 (EAD)은 심실 재분극의 초기 단계, 즉 활동 전위 2 및 3 단계에서 발생하는 진동 전위입니다.이 전위의 진폭은 서맥이 느려지고 메커니즘이 여전히 불분명 할 때 증가 할 수 있습니다. 칼륨 컨덕턴스 감소, K 외부 전류 또는 Na 내부 전류 감소 및 Ca2 내부 전류 증가와 관련이 있습니다. 위의 모든 요인으로 인해 재분극 과정이 느려지고, 활동 전위 지속 시간이 연장되며, 탈분극 후반 (DAD)이 지연됩니다. 심실 재분극의 말기, 즉 활동 전위 3 단계의 끝에서 발생합니다. 심박수가 증가하면 전위의 진폭이 증가하고 메커니즘은 세포 내 칼슘의 비정상적인 증가입니다. 내적 진동 과도 전류 (ITI) 유발 가능성에 의해 개시 후.

초기에, 지연 후 탈분극-의존적 에피네프린 자극으로 인해, 이는 선천성 긴 QT 증후군의 기초 일 수 있으며, 탈분극 후 초기에는 서맥 의존성 또는 (진행)주기 길이 의존성이있을 것으로 추정된다 획득 한 긴 QT 증후군의 기초는 탈분극 지연의 이유가 선천적 인 긴 QT 증후군의 기초에 있다는 것입니다. 아드레날린의 자극 하에서, 지연 후 탈분극의 진폭이 증가하고, 많은 실험적 및 임상 적 발견도 있습니다 예를 들어, 초기에, 카테콜라민에 침지 된 송곳니 심장 코퍼스, 관상 동 및 승모 승모판이 지연된 탈분극을 생성 할 수 있다는 것이 밝혀졌다 .1984 년에 Schechter 등은 시험 관내 실험을 확인 하였다. 송곳니 심실 근세포는 아드레날린 단독의 작용 하에서 지연된 탈분극을 생성 할 수 있지만, 최근의 연구는 선천성 긴 QT 증후군 및 후천적 긴 QT 증후군의 병리 생리 학적 기전이 탈분극 후 초기임을 보여 주었다. .

선천적 인 긴 QT 증후군 연구에서 Levine Bailey와 El sherif는 칼륨 채널을 차단하고 칼슘 유입을 증가시키는 것이 탈분극 초기를 유발하여 심근 재분극 시간을 연장시키고 활동을 유발한다는 것을 발견했습니다. 심실 성 빈맥 부정맥, 1981 년에 Hartzler Osborn 등은 Jerye II 및 Lange Nielsen 증후군 환자의 우심실 근육에서 초기 후방 탈분극을 기록하기 위해 기존의 양극성 전극 기술을 사용했으며, 왼쪽 성상 신경절을 차단 한 후 Bonatti et al. (10)은 긴 QT 증후군의 경우 10 건을보고했으며, 그 중 8 건은 긴 QT 증후군이었고 2 명은 선천성 긴 QT 증후군이었으며 모든 사례는 단상 활동 전위 기록 기술에 의해 초기 단계에서 기록되었다. 탈분극 후, 선천성 및 후천성 사이에 유의 한 차이가 없음을 발견 하였다. 최근에, EggeLing 등은 신호 평균 심전도 법을 사용하여 Romano Ward long QT 증후군 환자의 조기 탈분극을 기록하고 베타 차단제의 사용을 발견 하였다. Vincent와 Eggeling은 사라진 후 Harlleg ras 1 유전자의 생산이 G 단백질의 기능을 변화시키고 세포막의 칼륨 이온을 유발했다고 덧붙였다. 채널 및 베타-아드레날린 수용체의 손상은 탈분극 후 초기 및 부정맥으로 이어집니다.

획득 된 긴 QT 증후군의 메커니즘은 초기 탈분극 화에 의해 잘 이해되어 왔으며, 이러한 결론은 많은 실험 및 임상 연구에 의해 확인되었으며, 예를 들어 1983 년 Brachmann 등은 염소화를 사용했다.静脉 정맥 정맥 주사로 일시적 부비동 리듬 둔화 및 QT 간격 연장, T 파 형태 변화, 간헐적 및 장기 QT 증후군 환자를 특징으로하는 다형성 심실 빈맥 루테늄이 재분극에서 칼륨 이온 흐름을 차단할 수 있고 재분극이 지연되므로 성능은 정확히 동일합니다. Purkinje 섬유가 염화 스트론튬 용액에 침지되면 조기 탈분극 및 트리거 활동을 유발할 수 있으며 개는 신체에 있습니다. 내부 단상 활동 전위 기록은 염화 바륨의 작용 하에서 초기 탈분극 후와 유사한 파형이 Tdp를 유발할 수 있음을 확인했기 때문에 많은 학자들은 초기 탈분극이 비정상적인 Tu 파 및 부정맥의 기초라고 믿고 있습니다. 중간에 Purkinje 섬유를 저농도의 칼륨 용액과 치료 농도의 퀴니 딘에 담그고 단상 활동 전위 기록 기술을 사용하여 서맥에 의존하는 초기 탈분극 후 기록을 수행하여 둘 사이의 관계를 추가로 확인 하였다. Bonatli 등은 획득 된 긴 QT 증후군 환자에서 탈분극 후 초기와 유사한 파형을 기록하기 위해 흡착 전극을 사용했으며, Coraboeuf 등은 산증에서 재분극 칼륨 이온 외부 전류를 억제했습니다. 초기 탈분극에서 기록 된 Purkinje 섬유는 Bonatu에 의해 관찰 된 현상에 주목하여 심박수가 증가 할 때 초기 탈분극이 억제 될 수 있다고 추측했다.

4. 빈맥의 형태 학적 비틀림의 메커니즘 Dessertenee는 초기에 두 개의 이소성 리듬 포인트가 서로 경쟁하고 우세한 심장 리듬을 번갈아 획득했다고 믿었습니다. 두 빈도의 빈맥은 빈도가 크게 다르지 않으면 특이성을 생성 할 수 있습니다. 모양을 바꾸십시오.

내 화기 이론에 따르면, 심실 근육의 내 화기주기는 두 개의 다른 재진입 채널을 형성 할 것이며 두 개의 재진입 빈맥 경쟁은 심장 박동을 지배한다. 탈분극 후 이론에 따르면, 부정맥은 지속적인 QRS 복합체 일 수있다. 심근 내에서 부분의 기원이 서서히 이동하고 후방 탈분극의 발생이 광범위하다고 가정하지만 특정 부분은 아드레날린 또는 기타 요인에 더 민감 할 수 있습니다. 지배적 인 부분은 내부 경향이 느려지고 인접한 부분에 지배적 인 위치를 제공하여 부정맥의 기원이 심장 전체로 이동하게하며 두 부분이 지배적 인 심장 리듬과 경쟁 할 수 있습니다 .Tdp의 자체 종료는 고주파수 일 수 있습니다. 심실 빈맥은 탈분극 후의 가능성을 억제하는 임펄스의 짧은 파열로 작용합니다.

간헐적이든 특이 적이든간에 QT 증후군이 긴 환자는 토르 세이드 형 심실 빈맥이 발생하는 것으로 나타 났으며, 토르 데 지점의 경우 심실 속도는 일반적으로 160 ~ 280 번 / 분 동안, 심실은 수축을 거의 잃어 심장 출력의 급격한 감소, 혈압 감소, 의식 상실 및 실신 환자, 심실 세동 및 갑작스런 사망으로 이어질 수 있습니다.

긴 QT 간격 증후군 예방

1. LQTS 예방은 주로 부정맥으로 인한 실신과 급사를 예방하는 것입니다.

2. QT 간격의 연장을 유발하는 요인을 피하거나 적극적으로 치료하십시오. 약물 상황과 질병 상태를 시간 내에 알고, 발생하지 않도록 시간 상황을 찾아야합니다.

긴 QT 간격 증후군 합병증 합병증

이 질병은 반복되는 토 사드 지점으로 인해 실신과 갑작스러운 사망과 같은 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

긴 QT 증후군 증상 흔한 증상 부정맥 신경 갑작스런 죽음 전도 차단 방실 차단

긴 QT 증후군의 임상 증상은 주로 재발 성 실신과 심실 성 빈맥으로 인한 갑작스런 사망으로, 대부분의 환자의 증상은 운동, 정서적 스트레스 및 흥분 할 때 발생하며, 일반적으로 1-2 분 동안 실신이 지속되며 일부 환자는 수면 중에 갑자기 사망합니다. 시간

긴 QT 간격 증후군 검사

심전도 진단 :

1. QT 간격 측정은 시작점과 끝점을 더 명확하게 선택하고 일반적으로 표준 II 리드를 선택합니다. 최근에는 V3 또는 V4 리드 측정을 최고로 사용하는 것이 좋습니다. 0.40 초 이상이지만 QT 간격의 연장 여부를 판단 할 때 심박수가 재분극 길이의 주요 결정 요인이므로 심박수 계수를 고려해야합니다. 가장 일반적인 심박수 보정 공식은 1926 Bazett 공식입니다 : QTc = QT / RR QT> 0.44 일 때 QT 간격 연장이 고려됩니다.

2. ST와 T 파의 변화를 관찰하십시오.

3. 당신의 파도를 찾으십시오.

4. 빈맥의 진단 긴 QT 증후군에서 빈맥이 발생할 때 심실 빈맥의 다양한 형태가 발생할 수 있습니다.

긴 QT 간격 증후군의 진단 및 분화

진단 기준

1. 일시적인 실신과 갑작스런 사망의 병력은 특히 운동, 정서적 유발 실신으로 QT 증후군이 긴 것으로 의심되어야하며, QT 증후군이 길어질 수 있음을 암시하며 질병의 병력은 발병 연령, 부상 전, 감정적 인 흥분이 있거나 quinidine, propiamine과 같은 항 부정맥제를 사용하는지 또는 방실 차단과 같은 심장병 병력을 사용하는지 여부를 자세히 이해해야합니다.

2. 심전도의 주요 진단은 수컷 QTc≥0.47s를 기준으로하고 암컷 QTc≥0.48s는 독립적 인 진단을 할 수 있으며, QTc가 0.41 ~ 0.46s 인 경우, 병력 및 기타 진단 지표와 더 결합되어야합니다.

3. 특발성 긴 QT 증후군의 경우, 1985 년 Schwartz가 제안한 진단 기준은 임상 적 중요성이 큰 특발성 긴 QT 증후군에 대한 진단 기준입니다.

두 가지 주요 기준 또는 하나의 주요 기준 + 두 개의 이차 기준을 가진 환자는 특발성 긴 QT 증후군으로 진단 될 수 있습니다.

차별 진단

1. 아미오다론, β- 차단제 및 전해질 장애와 같은 항 부정맥제, 두개 내 병변과 같은 항 부정맥제로 인한 연장 된 QT 간격을 제외하고 선천성 또는 이차적 긴 QT 증후군을 확인해야합니다.

2. 다른 악성 부정맥, 자궁 경부 척추증, 간질, 저혈압, 저혈당증 등과 같은 실신의 다른 원인과 구별되어야합니다.

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