간폐 증후군

간 지방 증후군 소개 간염 증후군 (HPS)은 비정상적인 폐 혈관 확장 및 다양한 급성 및 만성 간 질환으로 인한 동맥 산소화로 인한 저산소 혈증입니다. 간 지방 증후군은 폐 혈관 확장과 삼차 간 질환으로 인한 불충분 한 동맥 산소화의 삼중 작용이기 때문입니다. 기본 지식 환자의 비율 : 간 질환 환자 에서이 질병의 발생률은 약 0.02 % -0.1 %입니다 민감한 인구 : 중증 간 질환에서 더 흔 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 거미 진드기, 복수

간 지방 증후군의 원인

원인 :

저산소 혈증으로 인한 간 질환의 원인 : 모든 종류의 급성 및 만성 간 질환은 폐 혈관 이상 및 동맥 저산소 혈증과 관련 될 수 있으며, 가장 중요한 것은 만성 간 질환, 특히 암호 화성 간경변, 알코올로 인한 간경변입니다. 간경변, 간염 간경변 및 1 차 담도 간경변은 만성 간염, 급성 중증 간염, 담즙 정체, 가래-항 트립신 결핍, 윌슨 병, 티로신 혈증 및 비경 화성 문맥에서 나타납니다. 특발성 문맥 고혈압, 정신 분열증 간경변증, 간외 문맥 정맥 폐쇄와 같은 고압은 동맥 저산소 혈증으로 인해 복잡 할 수 있습니다.이 환자들을 관찰하면 문맥 고혈압이 간질 증후군의 주요 병인이 될 수 있다고 제안합니다. 이 연구는 간 혈관 증후군이 고전력 순환으로 진행성 간부전에서 발생할 가능성이 가장 높으며 간경변의 심각성과 관련이없는 것으로 밝혀졌습니다.

병리 생리학

간 혈관 증후군의 본질은 폐 혈관 확장 및 간 질환의 비정상 동맥 산소화로 인한 저산소 혈증이며, 동맥 저산소증은 폐를 흐르는 혈액에서 적혈구가 불충분하기 때문입니다. 산소 또는 혈액의 일부는 폐포를 통해 흘러 산소를 유발하지 않습니다 .HPS는 1 차 심폐 질환을 배제하기 때문에 적혈구가 통과 할 수있는 비정상적인 경로는 다음과 같습니다 : 흉막 및 기관지 혈관을 통한 도달 폐포; 종격동에서는 혈액이 문맥 시스템의 높은 압력으로 인해 폐 정맥으로 직접 흘러 폐 순환을 우회합니다. 확장 된 폐포 모세관 또는 폐 동맥 동공 누공을 통해 폐 정맥으로 직접, 저산소증에 대한 폐포 모세 혈관 확장증 기존의 연구 데이터에 따르면 간 지방 증후군의 발생은 적어도 전신성 과다 상태, 문맥 고혈압, 간성 뇌병증, 간염 증후군 및 폐 고혈압과 관련이 있으므로 원인은 전신 대사입니다. 혈역학 적 장애로 인해 발생하지만 전신 대사 및 혈역학 적 장애의 형성에도 관여합니다. 병태 생리 학적 의미.

(1) 간 지방 증후군의 기본 병리학 적 변화는 폐 혈관 확장이며 다음과 같이 표현됩니다.

1 다량의 모세관 전 확장.

2 폐 기저부에서 동정맥 교통 지점의 형성 및 개방.

3 흉막 "거미 가래"는 이전에 모세 혈관 확장증을 형성 하였다.

부검에서 간경변과 같은 만성 간 질환을 가진 환자의 폐에서 기본적인 병리학 적 변화가 폐에서 광범위하다는 것이 밝혀졌습니다.

간폐 증후군 예방

일차 간 질환의 적극적이고 효과적인 치료는이 질병의 예방을위한 기초입니다.

간 및 폐 증후군 합병증 합병증

간장, 간장 비대, 거미 진드기, 복수, 저산소 혈증으로 인해 환자가 누운 자세에서 가슴이 팽팽 해지고 숨가쁨으로 변했습니다.

간 및 폐 증후군 증상 일반적인 증상 황달 호흡 곤란 저산소증 클럽 활동 (발가락) Purpura 간 손바닥 손바닥 복수 거미 거미 탈장 호흡기 호흡

간 지방 증후군은 폐 혈관 확장의 삼원 체와 원발성 간 질환으로 인한 불충분 한 동맥 산소화이기 때문에 임상 증상은 주로 간 질환 및 폐 병변입니다.

1. 1 차 간 질환의 임상 증상 간 및 폐 증후군은 다양한 간 질환에서 발생할 수 있지만 만성 간 질환이 가장 흔하며, 특히 크립 토닉 간경변, 알코올성 간경변, 간염 간경변과 같은 다양한 원인으로 인한 간경변입니다. 간경변과 담즙 성 간경변 후, 대부분의 환자 (약 80 %)는 다양한 간 질환의 임상 증상을 보며, 이러한 방식에는 호흡기 증상, 원인으로 인한 다양한 간 질환의 임상 증상, 질병 경과 및 간세포 기능 장애 및 합병증의 정도는 다르며 가장 일반적인 임상 증상으로는 간 야자, 거미 진드기, 황달, 간 비대, 복수, 위장 출혈, 간 기능 장애 등이 있지만 간과 폐가 있습니다. 증후군 간에는 유의 한 상관 관계가 없으며, 간 질환이 안정된 일부 환자는 진행성 폐 기능 저하가 임상 적으로 나타날 수 있습니다 만성 간 질환이있는 환자의 경우 간경변 환자에서 거미 진드기가 나타나 폐 혈관 층이있을 수 있음을 나타내는 데이터가 있습니다. 비정상적인 변화, 심지어 일부 사람들은 스파이더 코퍼스 콜로세움으로 전신 및 폐 혈관 확장이 명백하고 가스 교환 장애가 심각하여 폐 혈관 확장 일 수 있다고 생각합니다. 표피 마크.

2. 폐 기능 장애의 임상 증상이 질환을 가진 환자는 1 차 심폐 질환이 없기 때문에, 대부분의 (80 % ~ 90 %) 환자는 청색증, 호흡 곤란 및 증상과 같은 다양한 간 질환에 기초하여 점차 호흡 증상을 나타냅니다. 손가락 (발가락), 기립 성 저산소증, 백혈구 등 중, 진행성 호흡 곤란은 간경변 증후군의 가장 흔한 폐 증상이며, Binay 등은 청색증이 유일한 신뢰할 수있는 임상 징후, 앙와위 호흡, 발기라고 믿는다 성 저산소증은 본질적인 뇌 검사의 가장 특징적인 증상으로, 폐 검사에는 명백한 양성 징후가 없으며, 소수의 환자 (약 16 % ~ 20 %)는 다양한 간 질환의 임상 증상이 없을 때 운동 호흡 곤란으로 치료할 수 있습니다. 국내 Gaozhi et al은 간질 증후군 환자 2 명은 청색증, 활동 후 촉진 및 호흡 곤란으로 치료되었으며 간경변 (간장 및 거미 등)의 임상 증상도 발견되었다고보고했다. 치질, 간질 비대, 복수는 다른 폐 질환을 가진 간 질환 환자 (예 : 만성 기관지염, 폐기종 및 폐렴, 흉막 삼출 등)가 간 지방 증후군과 공존 할 수있는 경우와 같이이 질병의 진단에 도움이됩니다. 일 수있다 호흡기 증상에 주목해야한다. 간 호흡 증후군 환자는 초기 호흡 곤란에서 결정적인 진단에 이르기까지 평균 2-7 년이 필요하고 간 질환의 진단이 명확 할 때 약 18 %의 환자가 이미 나타났음을 보여주는 데이터 연구가있다. 호흡 곤란.

(1) 기립 저산소증 (orthodeoxidation) : 환자가 누운 자세에서 기립 자세로 바뀔 때 PaO2가> 10 % 감소했습니다.

(2) platypnea : 뇌하수체, 흉부 압박감, 호흡 곤란 및 누운 자세 환자의 개선 증상 Krowka에 따르면 간질 증후군의 약 80 % ~ 90 % 위의 두 가지 증상은 간 지방 증후군 환자의 폐 혈관 확장이 주로 중간 및 하부 폐 필드에 분포되어 있다는 사실에 기인합니다. 환자가 누운 자세에서 서있는 자세로 갈 때 중력으로 인해 중부 및 하부 폐의 혈류가 증가하여 악화됩니다. 저산소 혈증으로 인해 위의 두 가지 성능이 간성 폐 증후군과 관련이 없지만 폐 혈관 구조에 환자에게 명백한 이상이 있음을 시사합니다. 예를 들어, 다양한 간 질환을 가진 환자는 이러한 두 가지 증상이 있으며 추가 검사를 수행하여 확인해야합니다 .

간 및 폐 증후군 검사

혈액 가스 분석 : 저산소 혈증은 간질 증후군의 기본 병리 생리 학적 변화이므로이 질환의 진단에는 혈액 가스 분석이 필요합니다. 심혈관 질환이없는 간 질환 환자에서 저산소 혈증이 명백한 경우 질병을 나타냅니다. 진단은 주로 동맥 산소 분압 (PaO2) <9.33kPa (70mmHg), 혈액 산소 포화도 (SaO2) <94 %, 폐동맥 동맥혈 산소 구배 (> 4.53kPa 또는 34mmHg), 환자와 같습니다. 저산소증으로 인한 호흡 성 알칼리증 : 동맥혈 이산화탄소 분압 (PaO2) 감소, pH 상승 등은 현재 PaO2 감소의 전제 조건으로 간주되지만 일부 사람들은 폐포 동맥혈 산소 구배가 더 민감 할 수 있다고 생각합니다 .

1. 폐 기능 측정 : 흉부, 복수없이 중요한 용량, 최대 환기, 기능적 잔존 용량, 총 폐량, 호흡기 보호 량, R / T, 1s 강제 호기량, 폐 일산화탄소 확산 등을 측정 할 수 있습니다. 간질 증후군 환자의 폐량 및 호기량은 기본적으로 정상일 수 있지만 여전히 확산 량에 큰 변화가 있습니다. 헤모글로빈이 교정 되어도 여전히 비정상적입니다. 일반적으로 간 질환은 진행 단계로 진행되어 폐 기능 장애가 있으며 폐로 표현 될 수 있습니다 폐 기능 검사에서 호기 저항 증가가 발견되면 공기량 감소,기도 저항 증가, 가스 확산 기능 장애 등을 확인해야합니다 (간경변과 폐기종을 구별하기위한 가래 안티 트립신 및 표현형 등) 존재합니다.

2. X- 레이 검사 : 일반 환자의 흉부 방사선 사진에는 명백한 이상이 없을 수 있으며 일부 환자는 주로 다음과 같이 이중 폐 폐 간질 틈새 그림자 향상이있을 수 있습니다.

(1) 폐의 간질 조직이 증가하고 강화됩니다.

(2) 다음의 폐장에 의해 지배되는 작은 군사적 그림자를 확산시킨다.

(3) 폐동맥 확장.

기저 결절이나 망상 결절은 폐에서 혈관 확장의 징후라고 생각하지만 부검에서는 이러한 손상을 찾기가 어렵습니다 엑스레이 검사의 전형적인 증상은 폐 기저에서 1.3 ~ 1.6mm입니다. 적당한 크기의 결절성 또는 망상 결절성 그림자, 만성 간 질환 환자의 경우 5 % ~ 13.8 %, HPS 환자의 경우 46 % ~ 100 %이지만이 성능은 고려되지 않습니다 그것은 구체적이며 폐 섬유증 또는 육아 종성 질환에 존재할 수 있으며, 폐 기능 검사, 혈관 조영술 또는 CT 검사로 구별 할 수 있습니다.

3. CT : 원위 혈관 확장을 보여줄 수 있으며 비정상적인 말초 가지가 많으며 폐기종이나 폐 섬유증과 같은 저산소 혈증의 다른 원인을 배제 할 수 있지만 위의 변화는 구체적이지 않습니다. 3 차원 재구성 나선형 CT에 의한 폐 혈관 이미지의 재구성은 미래에 핫스팟 일 수 있으며, 눈에 보이는 동정맥 이상을 구별하는 선택적 폐 혈관 조영술과 동일한 정확도를 갖는다.

4. 조영 증강 2 차원 심장 초음파 검사 : 조영 강조 대비 2 차원 심장 초음파 검사는 폐의 혈관 확장에 대한 비 침습적 검사에 선호되는 방법으로 Hind와 Wong 등의 간경변 환자에게 처음 적용되었습니다. 폐 혈관 확장의 검출, 원리는 다음과 같습니다 : 생리 식염수 및 인도시 아닌 녹색 염료를 교반하면 정상적인 상황에서 좌심방에 퇴적 된 폐 혈관을 통해 오른쪽 심장에서 말초 정맥 미세 기포로 주입 한 후 60 ~ 90μm 미세 기포를 생성 할 수 있습니다 기포는 모세 혈관을 통과 할 때 (직경 8 ~ 15 μm) 폐포에 흡입되거나 혈액에 용해되어 좌심방에 나타나지 않을 수 있습니다.이 방법은 미세 심포가 좌심방에 나타나 심내 분로와 폐내를 구별하는 시간에 의존합니다. 우심방에서 미세 기포가 나타난 직후 좌심방에서 우회, 좌심실 심장 션트가 미세 기포로 나타날 수 있으며, 폐에 전방 모세 혈관 확장증이 있으면 우심방에서 4-6 번의 심장주기 후에 미세 기포가 나타납니다. 좌심방에서 방법은 환자에게 indocyanine green의 정맥 주사를 제공하는 것이며, 미세 기포가 우심방에 나타날 때, 2 차원 심 초음파는 우심방에서 즉각적인 반향 또는 구름 같은 그림자를 생성 할 수 있습니다. 3-6 번의 심장주기 후 좌심방의 초음파 변화에서 폐 혈관 확장이 있음을 시사하며 부정적인 결과는 기본적으로 간질 증후군의 진단을 배제 할 수 있습니다.이 방법은 동맥 산소 분압 및 폐 스캔 이상입니다. 민감한 것은 현재 가장 적합한 선별 방법이지만, 병에 걸린 혈관의 특정 부분을 결정하는 것이 불가능하고 션트의 정도를 평가할 수 없다는 단점이 있으며, 최근에는 경식도의 2 차원 심장 초음파 검사로 미세 기포를 쉽게 검출 할 수있어 결정될 수 있습니다 폐에서 혈관 확장을 찾는 데 사용되는 기관지의 분포는 상부 또는 하부 폐에서 발생합니다.

5. 폐 혈관 조영술 : 외상 진단 기법으로 특정한 위험이 있지만 폐 혈관 변화 및 국소화를 결정하기위한 금본위 제로 여전히 고려되며 간 혈관 증후군 저산소 혈증과 폐색전증을 구분할 수 없습니다. 저산소 혈증은 또한 간폐 증후군 환자의 외과 적 치료 선택의 기초를 제공 할 수 있으며, 폐 혈관 손상이 상대적으로 고립 된 경우, 선택적 폐색전증 또는 엽 절제술이 고려 될 수 있으며, 폐 혈관 질환은 다음 3 가지 유형이있을 수 있습니다. 성능 : I 형 거미 같은 확산 확장, 간 지방 증후군의 초기 단계에서 더 일반적 으로이 단계는 순수한 산소에 대 한 좋은 반응이있다 : 주로 폐의 바닥에 위치한 II 형 해 동맥 팽창,이 기간 중 간 폐 증후군의 중간 단계에서 더 일반적 순수한 산소에 대한 반응은 제한적입니다; III 형 직접 폐 운동, 정맥 교통량은 격리 된 전갈 또는 편평한 그림자를 가지고, 동정맥 기형과 유사하게, 임상 적으로 심각한 저산소증, 청색증과 함께 폐의 수준 또는 폐 기저에서 볼 수 있습니다 순수한 Gao Zhi 등은 폐 혈관 조영술의 감도가 조 영향이 강화 된 2 차원 심장 초음파 검사와 다음 폐 스캔의 감도만큼 좋지 않다고 믿고 있으며, 일부 사람들은 폐 혈관 조영술을받을 수도 있습니다. 유형은 다음과 같이 요약됩니다 : 유형 I 확산 전 모세관 확장, 혈관 조영술은 거미 모양 또는 해면질 이미지 (100 % 산소의 흡입으로 인해 PaO2가 상승 할 수 있음), 유형 II 간헐적 인 국소 동맥 기형 또는 교통 분기 형성, 혈관 조영술 이것은 고립 된 천골 또는 울퉁불퉁 한 이미지로 보여집니다 (100 % 산소 흡입은 PaO2에 거의 영향을 미치지 않습니다) 폐 혈관 조영술은 작은 말초 동정맥 기형을 나타내지 않고 잘못된 부정적인 결과를 초래할 수 있다는 단점이 있습니다.

6.99m 锝-표지 된 거대한 응고 알부민 폐 스캔 (99mTc-MAA) :이 방법의 원리는 정상 조건에서 입자 직경이 20μm보다 큰 마크로 겔 알부민 을 사용하는 미세 기포 대비 강화 된 2 차원 심 초음파의 원리와 동일합니다. 모세 혈관 네트워크를 통과 할 수 없으며 모든 폐 스캐닝 물질이 폐의 혈관 구조에 집중되어 있지만이 방법을 사용하여 폐 혈관 확장 및 폐 동정맥 분로가 간, 뇌 및 신장 조직을 통과하여 침착 될 수 있습니다 방사성 핵종 스캐닝은 폐 혈관 확장 및 폐내 션트를 반 정량적으로 검출 할 수 있으며 상태의 변화를 추적 할 수 있습니다. 심각한 1 차 폐 질환으로 인한 저산소 혈증이 간 이식에 금기이지만 혈액의 영향 정도는 간 이식이 치료인지 여부를 결정하는 데 도움이되지만 부정적인 결과가 HPS를 완전히 배제하지는 않습니다.

7. 정맥 카테터 압력계 : 폐정맥 압력 구배 (HVPG), 평균 폐동맥 압력 (PAP) 및 폐 모세관 감금 압력 (PCWP)은 간 및 폐 정맥 카테터 삽입에 의해 측정되어 폐 고혈압의 존재 또는 부재를 이해할 수 있습니다. 간 혈관 증후군 환자 3 명을 대상으로 한 연구에서 폐 혈관 저항성 (PAR)이 나타 났으며 PCWP 수치는 음성 심 초음파 심장 초음파 검사보다 낮았습니다.

8. 병리학 적 변화 : HPS 진단을위한 가장 신뢰할 수있는 지표로, 기본적인 병리학 적 변화는 폐 혈관 확장술로, 확산 성 전방 전방 모세 혈관 확장증 또는 불연속 동정맥 교통 가지 형성, 충분한 간부전 및 말기 만성 간 질환이 특징입니다. 환자는 폐 혈관 확장술을 시연했으며, 한 가지 구조적 변화는 정상 폐 가스 교환 장치에 인접한 전방 모세 혈관 확장증이고 다른 하나는 폐 가스 교환 장치에서 떨어진 큰 동정맥 가지입니다. 비정상적인 혈관과 그 관계 및 경로는 큰 검사 및 혈관종을 큰 검사 및 조직 현미경으로 구별 할 수 있으며 해부학 적으로 비정상적인 경로 (작은 혈관의 변화 포함), Fritts와 같은 응용을 쉽게 찾을 수 있습니다. 방사성 핵종 Kr85는 수용성 염료에 정맥 내 용해되며, 동맥혈 kr85와 염료의 비율을 분석하여 분로를 추정 할 수 있으며 메타 크릴 레이트는보다 상세한 혈관 주조 연구에 사용될 수 있습니다.

9. 기타 검사 : 혈액 생화학 검사는 간 기능 장애를 나타내지 만 간 기능 검사, 간 기능 검사, 단백질 분류, 바이러스 성 표지 및 기타 간 질환 검사 항목의 발달에 비례하지는 않습니다. 관련 내용 및 기타 실행 가능 포털 고혈압의 존재를 찾기 위해 위 내시경 등.

간 및 폐 증후군의 진단 및 감별 진단

진단 기준

현재 HPS 진단에 대한 통일 된 표준은 없으며, 진단은 임상 증상을 근거로하고 폐 혈관 확장의 영상 증거를 진단해야합니다.

1. Rodriguer-Roisin은 1992 년의 HPS 진단 기준과 동일합니다.

(1) 만성 간 질환이 있으며 심각한 간 기능 장애가 없습니다.

(2) 심폐 질환 없음, 흉부 X- 레이 검사는 정상이거나 폐 기저부에 결절 그림자가 동반됩니다.

(3) 비정상 폐 가스 교환, 증가 된 폐포 동맥 산소 구배 (≥20kPa)는 저산소 혈증을 가질 수 있습니다.

(4) 대비가 강화 된 2 차원 심장 초음파 검사 및 / 또는 폐관 류 스캔 폐 혈관 조영술은 폐 혈관 확장 및 / 또는 폐내 혈관 단락의 존재를 보여 주며, 기립 성 저산소증 및 호흡 곤란과 같은 임상 증상이 중요한 기준 지표입니다. .

2. Chang SW는 1996 년 질병의 진단 기준과 동일합니다.

(1) 간 기능 장애.

(2) 저산소 혈증, 폐포 가스 동맥 산소 분압 차 [P (Aa) O2] ≥2.67kPa 또는 휴식 위치 호흡 공기에서의 기립 저산소증.

(3) 폐의 혈관 확장.

3. Krowka는 1997 년과 동일합니다. 환자가 문맥 고혈압, 거미 진드기 및 클럽 활동을하는 경우이 질병의 진단을 강력히 제안합니다. 진단을 확인하기 위해 관련 검사가 필요합니다. 진단 기준은 다음과 같습니다.

(1) 99mTc-MAA 스캔, 대비 강화 된 2 차원 심장 초음파 검사, 폐 혈관 조영술 등으로 폐내 모세 혈관 확장증의 존재가 확인되었다.

(2) 만성 간 질환 및 저산소 혈증 PaO2 <9.3 kPa (70 mmHg).

국내 Gaozhi는 1998 년과 동일합니다.이 질환의 진단은 환자의 간 비대, 복수, 간장, 거미 진드기, 운동 호흡 곤란, 누운 호흡 및 기립 성 저산소증을 기준으로합니다. 흉부 방사선 사진은 폐 기저부의 간질을 보여줍니다. 혈관 질감이 증가하고, 고르지 않거나 결절성 일 수 있으며, 망상 결절성 그림자, CT는 기초 폐 혈관 확장, 폐 혈관 가지 증가, 혈액 가스 분석에 반드시 심각한 저산소 혈증이있는 것은 아니지만 폐포-동맥 산소 구배 ≥ 20kPa 증가, 폐 기능 검사의 82 %는 99mTc-MAA 스캔, 대비 향상 2 차원 심장 초음파 검사, 폐 혈관 조영술 등과 같은 교차 흐름 검사의 필요성 외에도 확산 장애에 대한 포괄적 인 분석을 수행합니다. 그러나, 폐의 작은 혈관 팽창이 혈관 조영술에서 반드시 나타나는 것은 아니기 때문에 후자는 전자보다 덜 민감하다.

Binay 등은 간경변 환자에게는 청색증, 클럽 활동 및 거미 진드기, 동맥혈 가스 분석, PaO2 및 폐 기능 검사가 정상적이지 않으며 긍정적 인 심 초음파 심장 초음파 검사를받은 환자는 폐 혈관 확장술을 개발했다고 믿습니다. "임상"간질 증후군의 경우 임상 적 치료가 필요합니다.

차별 진단

우선 만성 폐쇄성 폐기종, 폐 감염, 간질 성 폐렴, 규폐증과 같은 간 질환 환자의 원래 심폐 질환을 배제하고 폐 고혈압, 흉막 삼출액, 2 차 감염, 간질 성 간경변을 배제해야합니다. 간부 종 증후군 환자, 폐부종, 무기폐,과 호흡 증후군 등은 상기 언급 된 질병과 동시에 발생할 수 있지만, 식별을 용이하게하기 위해 신중하고 세심한 검사가 필요하다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.