무과립구증

무과립구증 소개 말초 혈액의 정상적인 백혈구 수는 4-10 x 10 ^ 9 / L이며 호중구는 60-75 %를 차지합니다. 호중구 감소증은 말초 혈액 호중구의 절대 수입니다 (총 백혈구 수 × 호중구 비율) <10 세 미만의 어린이 1.5 x 10 ^ 9 / L, 10 ~ 14 세의 어린이 1.8 x 10 ^ 9 / L, 2.0x10 ^ 9 / L 미만의 성인. 호중구가 심하게 감소되면 (0.5 × 10 ^ 9 / L 미만),이를 과립구 증이라고합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 질병은 흔하고 발병률은 약 0.01 % -0.02 %이며 바이러스 감염 또는 특정 항생제 사용 후 더 흔합니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 두통, 구역 및 구토, 의식 장애, 혼수

무과립구증의 원인

정상적인 성인은 매일 약 1011 이상으로 골수에서 많은 수의 호중구를 생성합니다. 콜로니 자극 인자 IL-3 및 GM-CSF는 G0 조혈 줄기 세포가 세포 증식 주기로 들어가도록 촉진 할 수 있고, G-CSF는 골수 증식 풀에서 과립구 전구 세포의 증식 및 분화를 특이 적으로 유도한다. 전골 세포는 증식을 멈추고 막 대형 핵 및 중성 소엽 핵으로 계속 분화되었다. 이 세포들은 주변 혈액에 들어가기 전에 약 5 일 동안 골수 저장소에 머무를 수 있습니다. 무과립구증의 원인은 특정 병원성 요인이 골수에 직접 손상되어 CFU-GM의 비정상적 또는 정량적 조혈 기능 장애를 유발하기 때문입니다.

약물 유발 손상 (25 %) :

항 종양 제 및 면역 억제제는 모두 증식 성 세포 집단을 직접 사멸시킨다. 이 약물은 과립구 핵산 합성을 억제 또는 방해하고, 세포 대사에 영향을 미치고, 세포 분열을 차단합니다. 약물의 직접적인 독성 효과는 호중구 감소증이 약물 용량과 관련되게합니다. 다른 부류의 약물은 또한 직접적인 세포 독성을 갖거나 면역 메커니즘을 통한 과립구 생산을 감소시킬 수 있습니다.

화학 독 및 방사선 (20 %) :

화학 벤젠 및 그 유도체, 디 니트로 페놀, 비소, 안티몬 등은 조혈 줄기 세포에 독성 영향을 미친다. X 선, 감마선 및 중성자는 조혈 줄기 세포 및 골수 미세 환경을 직접적으로 손상시켜 급성 또는 만성 방사선 손상 및 호중구 감소증을 유발할 수 있습니다.

면역 인자 (18 %) :

자가 면역 호중구 감소증 :자가 항체, T 림프구 또는 자연 살해 세포는 과립구 분화의 다른 단계에 작용하여 골수 손상을 유발하여 과립구 생산을 방해합니다. 류머티즘과자가 면역 질환에서 흔합니다. 일부 약물은 민감한 신체에 들어가서 과립구 막 단백질에 결합하거나 혈장 단백질에 결합하여 과립구 표면에 흡착하기위한 전체 항원을 형성하는 합텐이다. 이들 전체 항원은 신체를 자극하여 상응하는 항-과립구 항체 IgG 또는 IgM을 생성한다. 과립구의 응집 및 파괴는 약물이 반복적으로 투여 될 때 발생합니다. 이것을 면역 약제 학적 과립구 증이라고합니다. 일부 환자는 특정 약물 (설폰 아미드, 해열 진통제, 항생제 등)에 알레르기 반응을 보이며 호중구 감소증을 유발할뿐만 아니라 발진, 두드러기, 천식, 부종 및 기타 알레르기 증상을 동반합니다. 면역 원성 호중구 감소증의 원인은 사용 된 용량과 무관합니다.

전신 감염 (15 %) :

마이코 박테리아 (특히 마이 코박 테 리움 투 베르 쿨 로시스)와 같은 세균성 감염 및 간염 바이러스와 같은 바이러스 성 감염.

골수의 비정상 세포 침윤 (10 %) :

골수 전이, 조혈 악성 종양 및 골수 섬유증은 골수 조혈 실패를 유발합니다.

세포 성숙 장애-비 효과적인 조혈 (10 %) :

엽산과 비타민 B12가 부족하면 DNA 합성에 영향을 미칩니다. 골수는 조혈이지만 세포 성숙은 정체되어 골수에서 파괴됩니다. 일부 선천성 무과립구증 및 급성 비 림프 구성 백혈병, 골수이 형성 증후군, 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증은 성숙 장애를 갖지만 과립구는 감소합니다.

무과립구증 예방

1.이 질병을 유발할 수있는 약물의 경우 약물에 대한 적응증을 엄격히 통제하고 남용해서는 안됩니다.

2. 오랫동안 방사성 물질, X- 선 및 특정 화학 물질에 노출 된 사람들은 예방 작업에주의를 기울여야하며 혈액 이미지를 정기적으로 점검해야합니다.

3. 방은 공기 순환을 신선하게 유지하여 추위를 피하고 추위를 예방합니다.

무과립구증 합병증 합병증, 두통, 구역 및 구토, 기능 장애, 혼수

이 병의 심각한 합병증은 독성 뇌병증 또는 중추 신경계 감염, 두통, 구역, 구토, 의식 장애, 심지어 혼수 상태 등을 포함하며, 약물 알레르기 환자에서 각질 제거 피부염이 발생할 수 있으며, 단기간 내에 회복되지 않으면 사망률이 매우 높습니다.

무과립구증의 흔한 증상 메스꺼움 의식 장애 고열 오한 자색 각질 제거 피부염 호흡 곤란 기침 혼수 상태 황달

발병 전, 대부분의 환자는 과립구의 극심한 부족으로 인해 약물 노출, 빠른 발병, 고열, 오한, 두통, 극단적 약점, 전반적인 불쾌감의 병력이 있었으며, 신체의 저항이 크게 감소했습니다. 감염은 주요 합병증, 잇몸, 구강 점막, 연한 구개, 인두 협부에서의 괴사 성 궤양, 종종 회 황색 또는 옅은 녹색 농막, 피부 염증, 비강, 질, 자궁, 직장, 항문, 국소 감염은 종종 해당 부위의 림프절 비대, 폐의 심각한 감염을 일으킴 기침, 호흡 곤란, 자반, 패혈증은 간 손상, 간 확대, 황달과 관련이있을 수 있으며, 심한 경우는 독성 뇌병증 또는 중추 신경계 감염, 두통, 구역, 구토, 의식 장애, 심지어 혼수 상태, 약물 알레르기와 관련 될 수 있습니다 각질 제거 피부염이 발생할 수 있으며, 단기간에 회복되지 않으면 사망률이 매우 높습니다.

무과립구증의 검사

백혈구 및 호중구 수는 주요 실험 진단 기준입니다. 과립구 세포질에는 독성 입자와 액포가 있으며 종종 세균 감염이 있음을 시사합니다. 단핵구의 비율은 종종 보상 적입니다. 막 대형 핵의 비율 (> 20 %)의 증가는 골수가 충분한 과립구 생산 능력을 가지고 있음을 시사한다. 골수 이미지는 1 차 질병에 따라 다릅니다. 무과립구증 골수의 여러 단계에있는 호중구는 극도로 감소되거나 완전히 사라집니다. 과립구에는 심각한 독성 변화 또는 성숙 장애가 있습니다. 림프구, 단핵구, 혈장 세포 및 조직 구가 증가 될 수 있으며, 어린 적혈구 및 거핵구는 일반적으로 정상입니다. 상태가 개선되면 말초 혈액의 선조 세포와 성숙한 과립구가 차례로 나타나고 일부는 백혈병과 같은 혈액 일 수 있습니다.

호중구 감소증의 명확한 존재 후 추가 병인 진단을 수행해야합니다.

1. 병력 : 질병을 유발할 수있는 약물, 화학 물질 또는 방사선 노출 병력이 있는지, 만성 염증,자가 면역 질환, 호중구 연령 및 가족 병력과 같은 호중구 감소증을 유발하는 기본 질병이 있는지 여부, 반복 감염 여부 역사 등.

2, 골수 검사 : 과립구의 증식과 성숙을 이해하고 혈액 시스템과 종양 세포 전이의 기본 질병이 있는지 여부를 이해합니다.

3, 골수 과립구 저장 풀의 기능 : 중간 생성물의 역할을 통해 콜레 스테 릴 케톤, 리포 다당류 및 프레드니손 (또는 하이드로 코르티손)과 같은 발열원을 사용하여- "호중구 방출 인자" 과립구의 방출 기능을 이해하기위한 골수 과립구의 방출. 5 시간 동안 프레드니손 40mg의 경구 투여 후 백혈구 수가 투여 전 또는 하이드로 코르티손 200mg으로 3 내지 4 시간 동안 정맥 주사 후 2 × 109 / L를 초과하는 경우, 백혈구 수는 투여 전 4 × 109 ~ 5 × 109 /만큼 증가한다. L 이상은 정상입니다.

4, 가장자리 세포 과립구 분석 : 아드레날린 시험, 백혈구 수 20 분 후 0.2mg 에피네프린의 피하 주사, 예를 들어 2 × 109 / L 증가 또는 비장과 같은 원래 수준보다 1 배 이상 높음 유사 호중구 감소증으로 간주되는 한계 풀에서 과립구 수가 증가했습니다.

5, 과립구 역학 및 수명 결정 : DF32P 표지 과립구로 측정 할 수 있으며 호중구 전환의 가장 신뢰할 수있는 지표입니다.

호중구 감소증의 진단 및 진단

진단

병력에 따르면 임상 성과 및 실험실 데이터는 판단하기 어렵지 않습니다.

차별 진단

이 질병은 백혈구 감소증과 구별되어야합니다.

(1) 임상 적으로 무증상 또는 현기증, 피로, 저열, 식욕 부진, 불면증, 꿈, 오한, 촉진 등

(2) 감기와 같은 바이러스 및 박테리아 감염에 취약하다.

(3) 백혈구 수 (2.0 ~ 4.0) X109 / 리터, 분류 수는 정상 일 수 있으며, 적혈구 및 혈소판 수는 정상입니다.

(4) 골수 : 과립구 시스템의 가시적 인 과형성 또는 온화한 성숙.

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