胆道閉鎖症

はじめに 胆道閉鎖症（BA）は、肝内および肝外の胆管閉鎖症と閉塞性黄characterizedを特徴とする小児手術で一般的な奇形です。 胎児期の肝臓と胆嚢の発達障害のため、分娩前に診断することは困難です。 葛西手術はこの病気の第一選択治療ですが、最終的には、葛西手術をうまく使用したBAの子供の70％が肝硬変を発症し、肝移植が必要になります。 先天性胆道閉鎖症は、胆汁うっ滞性肝硬変、先天性胆道閉鎖症、最終的に肝不全を引き起こす可能性がある肝内および肝外胆管の一種の閉塞であり、小児外科の分野で最も重要な消化器疾患の1つであり、小児肝臓でもあります。移植の最も一般的な適応。

原因

原因について明確な結論はありませんが、この疾患は初期段階では先天性の胆道形成異常であると考えられており、これは胚期間の4〜10週の間の胆管系の発達停止または障害に関連します。 しかし、多数の流産や早期の胆道系の解剖学では胆道閉鎖は見られませんでしたが、最近の研究では、疾患の形成を支持するより多くの証拠が示されています。 病気の子供の中には、出生時に正常な黄色の便があり、数週間後に灰色がかった白い便と黄undが現れ、これらの小児胆道閉塞は出生後まで起こらなかったことを示唆しています。 さらに、病理学的検査により、肝組織の炎症性変化、肺門および胆管周囲の炎症性細胞浸潤、肝小葉の微小膿または限局性壊死、および胆管閉塞の肉芽組織が明らかになった。 肝外胆道閉鎖症と新生児肝炎の病理学的研究を比較することにより、肝組織病変は類似しているが、程度は異なることがわかった。 肝外胆道閉鎖症は主に胆管胆道血栓症および炎症性病変を特徴とするが、乳児肝炎肝細胞壊死はより顕著である。 したがって、胆道閉鎖症は現在、乳児肝炎の病理学的過程に類似した後天性疾患であると考えられています。 出生後に見られる胆道閉鎖は、炎症過程の最終段階および結果であり、胆管線維の瘢痕化および閉塞を引き起こす。 炎症の原因は、主にB型肝炎ウイルス、サイトメガロウイルスなどのウイルス感染です。また、風疹ウイルス、A型肝炎ウイルス、またはヘルペスウイルスの可能性もあります。 一部の学者は、膵胆管の合流の異常も胆道閉鎖の発生の先天的要因である可能性があることを示唆しています。

この病気の原因は数多くありますが、最終結果は胆汁排泄経路の閉塞と閉塞性黄undです。 最近の研究では、肝内および肝外胆道の発達が2つの原因であることが示されており、胆道閉鎖における胆嚢下の管の開通性と、肝胆管上の管腔の閉塞を説明できる。

確認する

関連検査

胆管造影による肝臓、胆嚢、および脾臓のCTイメージング

多くの実験方法がありますが、特異性は不十分です。 胆道閉鎖症の場合、血清総ビリルビンが増加しました。 アルカリホスファターゼの異常に高い値には、診断の基準値があります。 300 IU / Lを超えるγ-グルタミルトランスフェラーゼの高いピークは、持続的に高いレベルまたは急速に増加する状態です。 胆管過形成の5 'ヌクレオチダーゼのレベルが高いほど、測定値は25 IU / Lを超え、赤血球過酸化水素溶血試験法はより複雑であり、溶血が80％を超える場合、陽性です。

1.血清ビリルビンの動的観察

血清ビリルビンは毎週測定されます。ビリルビン量曲線が疾患の経過とともに減少する場合、それは肝炎である可能性があります。上昇し続ける場合、胆道閉鎖を示唆しますが、肝外胆道閉塞を伴う重篤な肝炎も持続する場合があります。昇順では、現時点では識別するのが困難です。

2.超音波画像検査

胆嚢が見えない場合、または小さな胆嚢（1.5cm未満）がある場合は、胆道閉鎖症が疑われます。 正常な胆嚢がある場合は肝炎をサポートし、肝内胆管の分布を見ることができれば診断に役立ちます。

3.99mTe-ジエチルイミノ二酢酸（DIDA）排泄試験

近年、131ヨウ素標識ローズレッド排泄試験は、他の項目よりも優れた肝細胞抽出率の代わりになりました。 総胆管嚢胞や肝外胆管胆管造影狭窄などの構造異常による胆道の部分的な閉塞を診断でき、完全な閉塞が発生した場合、スキャンは腸の可視化を示さず、重度の肝内胆汁うっ滞の識別として使用できます。 胆道閉鎖症の初期段階では、肝細胞は良好に機能し、5分間で肝臓の影を示しましたが、将来胆道の発達は見られず、24時間後でも腸の発達は観察されませんでした。胆道は滑らかで、腸が発達しています。

4. Lipoprotein-X（Lp-x）の定量測定

Lipoprotein-Xは、胆道閉塞で上昇する低密度リポタンパク質です。 この研究によると、胆道閉鎖症の症例はすべて上昇しており、非常に若い年齢で陽性でした。 新生児肝炎の症例は初期段階では陰性ですが、年齢によって陽性に変換されることもあります。 出生が4週間以上で、Lp-Xが陰性の場合、胆道閉鎖症は除外できます（500mg / dlを超えるなど）。胆道閉鎖症の可能性は大きいです。 また、コレスチラミンを服用し、投薬の前後の指標を比較して、新生児肝炎症候群の診断をサポートするための含有量の減少など、上昇し続けた場合、胆道閉鎖症がある可能性があります。

5.胆汁酸の定量

血液ペーパー錠剤の血清総胆汁酸定量法で最近使用されている、胆道閉鎖時の血清総胆汁酸は107-294μmol/ Lであり、一般に最大100μmol/ Lが脾臓であると考えられています。 同じ年齢に黄undはなく、対照群はわずか5-33μmol/ Lであり、平均は18μmol/ Lであるため、診断価値があります。 尿中胆汁酸も早期スクリーニング法であり、胆汁閉鎖における平均尿中胆汁酸は19.93±7.53μmol/ Lであり、対照群は1.60±0.16μmol/ Lであり、通常の子供よりも10倍大きかった。

6.胆管造影

ERCPは早期鑑別診断に適用されています。血管造影により、胆道閉鎖症には以下の状態があることがわかりました。ブロックされました。 新生児肝炎症候群には次の徴候があります：1膵管が正常である; 2総胆管の発達はあるが、正常。

7.肝臓穿刺組織病理検査

通常、肝生検または経皮的肝生検および生検に推奨されます。 新生児肝炎の特徴は、不規則な小葉構造、肝細胞壊死、巨細胞の変化、門脈の炎症です。 胆道閉鎖症の主な症状は、胆管の過形成と胆汁塞栓症、門脈周囲の線維化です。しかし、一部の標本では多核巨細胞も見ることができます。 したがって、肝臓と胆汁の生検は、診断の困難さやエラーさえ引き起こすことがあります。

鑑別診断

この病気は以下の病気と区別されます：

1.新生児肝炎：この疾患は、新生児肝炎と識別するのが最も困難です。 一部の学者は、胆道閉鎖症と新生児肝炎は同じ病気の異なる病理学的変化であると信じています。 新生児肝炎の約20％は完全な胆道閉塞期であり、閉塞性黄undのパフォーマンスは胆道閉鎖に非常に似ていますが、これらの子供の肝外胆道のほとんどは正常であり、脾腫はまれです。 一般的な治療後、4〜5か月後、胆道はきれいになり、黄undは徐々に治まり、自然に治癒します。 したがって、長期の臨床観察により、鑑別診断を行うことができます.2ヶ月以内に先天性胆道閉鎖症を行うことができれば、胆道再建を行うことができ、良好な胆汁排出効果を得ることができます。たとえ手術が効果的でなかったとしても、不可逆的な損傷なので、早期鑑別診断は非常に重要です。

（1）臨床的識別ポイント：女児より男児が多く、男児よりも胆道閉鎖症が多い;肝炎黄isの変動は少なく、黄sは胆道閉鎖症で持続し、黄色の軟便は肝炎、胆道閉鎖症胆道がロックされている場合、肝臓は肝炎よりも重く、テクスチャは硬く、しばしば脾腫を伴います。

（2）検査室の識別：

1血清ビリルビン：肝炎の小児は病気の経過とともに徐々に減少し、胆道閉鎖は上昇し続けました。

2アルカリホスファターゼ：新生児肝炎はめったに40Uを超えず、肝炎の改善に伴って減少し、胆道閉鎖は増加し続けます。

血清ロイコトランスペプチダーゼの3活性化：新生児肝炎の症例のわずか23％が500Uを超えています。

4血清5'-ヌクレオチダーゼの決定、胆道閉鎖はこの酵素の濃度を増加させ、新生児肝炎患者は一般に25U / Lを超えません。

5血清胆汁酸の測定：胆道閉鎖症は新生児肝炎血清胆汁酸よりも有意に高く、動的な観察はより有意義です。

6血清アルファフェトプロテインの測定：新生児肝炎における肝細胞増殖、アルファフェトプロテイン合成の増加、濃度の増加、ピークが40ng / dlを超える場合、新生児肝炎と診断できます。 胆道閉鎖症は主に胆管上皮過形成であり、肝細胞増殖がないため、血清αフェトプロテインは陰性で、ほとんど陽性ではなく、平均は低く、2つの違いは明らかです。

（3）補助検査：

1十二指腸ドレナージにおけるビリルビンの測定：ビリルビンを含まない十二指腸液、先天性胆道閉鎖症の90％は、先天性胆道閉鎖症の早期診断に役立ちます。

2131I-RB排泄テストおよび99mTc-PLスキャン：静脈内注射後の正常な131I-RB、肝臓多面体細胞について、胆汁を介して腸に排泄され、腸に吸収されず、肝臓に赤いバラがある小児の胆道閉鎖腸に入ると、糞便中の131Iの量を決定して、胆道閉塞を理解することができます。 一般的に、糞便中の131Iの量は、2 UC / kgで2時間静脈を注射した後に測定されました。胆道閉鎖131Iの90％は糞便排泄で5％未満であり、新生児肝炎のほとんどすべての子供は10％を超えていました。 99mTc-PLスキャンは、胆道閉鎖症および新生児肝炎の特定にも役立ちます。

3肝生検：新生児肝炎は主に肝実質細胞疾患によって引き起こされ、胆道閉鎖症は主に胆管系および門脈病変によって引き起こされます。 胆道閉鎖症と新生児肝炎の病理学的変化に特徴的な変化はありませんが、重症度に違いはありますが、ユニット領域内の小葉領域の門脈領域、胆汁、および葉の領域は、2つの疾患間で有意に異なります。

4B型超音波：肝内胆管、総胆管、および胆嚢は新生児肝炎の正常な画像ですが、胆道閉鎖症の肝外胆道は検出できず、胆嚢は小さいか発達しておらず、肝臓には脾腫が伴います。

5経皮経肝胆道造影（PTC）：この検査は、胆道閉鎖症および新生児肝炎を特定するためだけに使用することはできません。これにより手順が決まります。

2.新生児溶血：この病気は初期の胆道閉鎖症に似ています。黄und、肝脾腫などがありますが、子供は重度の貧血です。末梢血は多くの核赤血球のようです。病気の子供が成長すると、血液像は正常に戻ります。

3.新生児授乳黄ja：病気は母乳中の特定の物質によるグルクロニルトランスフェラーゼの活性の阻害によって引き起こされます。一般的に、黄undは生後4〜7日で悪化し、2〜3週間で最も深くなり、血中ビリルビンは15〜25mg / dl、牛乳を停止してから2〜4日後、高ビリルビン血症はすぐに治まり、病気は臨床的に肝脾腫および灰色便ではありません。

4.先天性総胆嚢嚢胞：病気は黄ja、腹部腫瘤、灰色がかった白い糞であるが、黄undは断続的であり、B-超音波は液面の塊に見られる。

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