出血傾向

はじめに 出血傾向とは、皮膚の出血の臨床症状、または小さな血管がわずかに外傷を受けたときのことで、止血と凝固障害によって引き起こされます。

原因

まず、異常な血管壁疾患

遺伝性

遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）、エーラース・ダンロス症候群。

2.取得済み

アレルギー反応：アレルギー性紫斑病、自己赤血球感作性紫斑病、自己デオキシリボ核酸（DNA）アレルギー性紫斑病、薬物誘発性血管性紫斑病。

非アレルギー性：感染性紫斑病（敗血症、亜急性感染性心内膜炎、髄膜炎菌性菌血症、scar紅熱、流行性出血熱、レプトスピラ症、腸チフスなど）、中毒性紫斑病（化学）薬物または薬物中毒、ヘビ咬傷、蜂毒中毒、尿毒症、機械性紫斑病（局所機械的圧迫、長い立体位置）、異常なグロブリン血症（マクログロブリン血症、クリオグロブリン血症） 、多発性骨髄腫、ビタミンC欠乏症、老人性紫斑病。 原因は不明です：単純性紫斑病。

第二に、異常な血小板疾患

血小板減少症

先天性：ファンコニ症候群、先天性巨核球を含まない血小板減少症、遺伝性血小板減少症。

免疫：特発性血小板減少性紫斑病（急性および慢性）、薬物誘発性免疫性紫斑病、輸血後紫斑病、自己免疫疾患（SLE、甲状腺機能亢進症、自己免疫性溶血性貧血など）、新生児免疫学的血小板減少性紫斑病、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染、抗ヒトリンパ球グロブリン療法。

非免疫：感染症（ウイルス、細菌）、再生不良性貧血、骨髄浸潤（白血病、骨髄転移、骨髄線維症、結核など）、巨核球再生不良性貧血、電離放射線、薬物（細胞毒性薬、エストロゲン、チアジド）薬物、インターフェロンなど、栄養失調、発作性夜間血色素尿症、周期的血小板減少症、腎不全、DIC、失血、血液透析、血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群、低体温症待って

2.血栓症

原発性出血性血小板増加症、その他の骨髄増殖性疾患（慢性骨髄性白血病、原発性赤血球増加症）。

3.血小板機能の欠陥

先天性：巨大血小板症候群（Bernard-Soulier症候群）、血小板の衰弱（グランツマン病）、血小板蓄積症（アルファ粒子欠乏および高密度粒子欠乏）、原発性血小板放出反応異常、血小板第三因子（ PF3）欠損、血小板減少症を伴うその他の先天異常（ウィスコット-アルドリッチ症候群、メイ-ヘグリン異常、チェディアック-東症候群）、シクロオキシゲナーゼおよびTXA2シンテターゼ欠損症。

後天性：尿毒症、骨髄増殖性疾患、異常タンパク血症、肝疾患、DIC、薬物[アスピリン、ジピリダモール（ジピリダモール）、インドメタシン（インドメタシン）、デキストラン、カフェイン、アミノフィリンなど。

第三に、凝固、抗凝固異常疾患

1.凝固因子欠乏症

先天性：一般的な血友病A（第VIII因子欠乏症）、血友病B（第IX因子欠乏症）、第XI因子欠乏症、血管偽血友病（フォンヴィレブランド病）、まれな第I、II因子、V、VII、XIII欠乏症、カリクレインおよび高分子量ブラジキニン欠乏症、先天性多因子欠乏症。

後天性：ビタミンK欠乏症、肝疾患、アミロイドーシス、ネフローゼ症候群、ゴーシェ病、DIC、線維素溶解。

2.抗凝固物質の増加

主に、肝疾患、尿毒症、リウマチ、腫瘍、急性白血病、リンパ腫、放射線病、心肺バイパス、輸血を繰り返した血友病Aなどの後天性疾患に見られます。

3.線溶性疾患

原発性線維素溶解（重度の外傷、火傷、羊水塞栓、早期胎盤アブレーション、溶血性輸血反応、急性白血病、癌転移、低体温麻酔、肺、子宮、膵臓など、ストレプトキナーゼおよびウロキナーゼ過剰） 。 二次線溶症（DICなど）。

第四に、包括的な要因

DIC、肝疾患、尿毒症、リウマチ、急性白血病、悪性腫瘍。

確認する

まず、病歴

1.出血の特徴：出血の位置、臨床的特徴、止血方法を理解することにより、臨床的に2つのカテゴリーに分類できます。異常な血管と血小板に起因する出血と凝固機能の異常な出血です。

2.年齢と性別：出生後または若年で出血する傾向がある人は、先天性出血障害である可能性が高くなります。 小児および若年成人では、原発性血小板減少性紫斑病、アレルギー性紫斑病、または遺伝性出血性毛細血管拡張症とみなされます。 成人は後天性出血性紫斑病とみなされるべきです。 高齢者はチアノーゼと斑状出血を患っており、そのほとんどは紫斑病の高齢者のものです;若い女性はしばしば斑状出血、しばしば単純な紫斑病の下に現れます。 関節出血と変形を伴う男性患者は、血友病Aとみなされます。

3.家族歴：遺伝性出血性障害のほとんどは、陽性の家族歴があります。 たとえば、血友病Aは、家族の男性メンバーが存在し、女性が保因者である遺伝性の協会です。 家族の男性と女性の両方の常染色体優性遺伝は、遺伝性出血性毛細血管拡張症、血管偽血友病などの出血を起こす可能性があります。

4.誘発因子：投薬歴（特にアスピリン、フェニルブタゾン、インドメタシン（インドメタシン）およびその他の薬物）、抗凝固療法歴、放射線または化学物質暴露歴があり、上記の要因に関連する出血を考慮する必要があります。

5.併発疾患：関連疾患を伴う疾患は、主に後天性出血性疾患です。 重度の貧血の患者は再生不良性貧血、白血病、腎不全とみなされるべきです;黄jaと肝機能障害のある人は肝疾患を示唆します;重度の感染症、ショック、産科事故、悪性腫瘍などは広範囲の重度の出血を伴います。迅速な播種性血管内凝固。

第二に、身体検査

まず、出血の位置、分布、形態など、出血の特性を観察する必要があります;貧血の程度が出血の量と一致しているかどうか。 リンパ節、肝臓、脾臓、皮膚に焦点を当てます。 歯肉の腫れ、出血、毛包周辺の出血は、ビタミンCの不足を示唆しています。 唇、舌、鼻、顔、指、および手の甲にわずかなまたは斑状の毛細血管拡張症が遺伝性毛細血管拡張症の特徴です。 ur麻疹を伴う両側性下肢の症状は、最初にアレルギー性紫斑病とみなされるべきです。 重度の貧血があり、出血が明らかでない場合は、急性白血病と再生不良性貧血が疑われるべきです。 深部組織出血、血腫または関節腔出血は血友病を示唆しています。 皮膚紫斑を伴う脾腫、斑状出血は、脾機能亢進を考慮する必要があります。 出血を伴う全身性リンパ節腫脹には悪性リンパ腫を考慮すべきです。 先天性奇形を伴う出血は、先天性疾患を示唆しています。 重度の肝疾患、慢性腎臓病、SLEなどの他の人には、識別のために見つかった対応する異常な兆候があります。

第三に、検査室検査

1.定期的な血液検査：後天性の出血障害の診断に役立ちます。 完全な血球減少などは、再生不良性貧血、白血病、PNH、脾機能亢進などを考慮する必要があります。 赤血球と血小板は同時に減少し、白血球数は正常であり、エバンス症候群を示唆しています。 好酸球増加症はアレルギー性紫斑病を示唆しています。 正常な血液検査は、血小板機能の異常または血管壁の異常です。

2.尿ルーチン検査：腎疾患を示唆する陽性の尿タンパク。 尿ライシン陽性は、多発性骨髄腫または軽鎖疾患とみなされるべきです。

3.凝固検査：出血の原因を診断するための重要な基礎であり、検査項目が多く、臨床的特徴に応じて関連項目を選択する必要があります。 通常、次の手順を実行できます。

（1）簡単なスクリーニングテスト：プロジェクトを確認し、結果を判断します。

（2）分類テスト：スクリーニングテストによると、出血傾向の考えられる原因が提供されます。次に、血小板数の減少などの分類固有のテストを骨髄でさらに検査して、巨核球の数と血小板の形成を観察する必要があります。 血小板減少症の考えられる原因を特定するのに役立つ異常な細胞はありません。 血小板機能障害が疑われる場合は、血小板機能検査を実施する必要があります。 血友病の疑いのある患者は、血友病のタイプを判定するために、単純トロンボプラスチン産生（STGT）、ビッグストロンボプラスチンテスト、および矯正テストについてさらに検査される場合があります; VIII、XI、IX凝固活性も行われる場合があります。 （VIII：C、IX：C、XI：C）。 プロトロンビン時間が長い場合、因子II、V、VII、Xまたは抗凝固物質を特定するために、プロトロンビン補正試験と関連因子の凝固活性を決定する必要があります。 テストでトロンビン時間が長くなっていることが判明した場合、フィブリノーゲンの測定を行い、フィブリノーゲンの減少または定性的な異常を特定します。 播種性血管内凝固の診断検査には、血小板数、プロトロンビン時間および血漿フィブリノーゲンの測定、血漿プロタミン亜凝固検査（3P検査）、エタノールゲル検査およびFDP検査が含まれます。一次線維素溶解の同定。

出血性疾患の多くの臨床検査があり、検査方法は周囲温度、試薬の品質、操作のスキルなどの要因によって簡単に影響を受け、エラーを引き起こす可能性があります。 したがって、実験結果の分析は、臨床症状と組み合わせて正しく判断される必要があります。

第四に、他の検査

骨髄検査、肝および腎機能検査、免疫学的検査、遺伝子検査、組織病理学的検査などは、特定の患者のニーズに応じて選択できます。

鑑別診断

このタイプの出血は、外傷、手術、潰瘍、腫瘍壊死、その他の損傷、静脈瘤、血管腫のため、中小血管とは根本的に異なります。 出血傾向は自己免疫疾患であり、抗血小板抗体は患者の60％以上、ほとんどがIgGの血液中に存在し、一部はC3です。 病気のほとんどは子供や若者に発生します。皮膚や手足の粘膜に散在または密な紫斑、斑状出血、歯肉出血、鼻汁があります。女性では月経異常が増加し、脾臓は一般に肥大しません。 骨髄巨核球の数が増加または正常であり、血小板機能の形成が不良であり、血小板関連抗体（PAIgG）の増加がこの疾患の診断の主な根拠です。

この疾患は、投薬、輸血、悪性リンパ腫、および結合組織病の病歴を有する二次免疫性血小板減少性紫斑病と区別する必要があります。 ITPは急性型と慢性型に分けられ、2つの識別は表1に示されています。 急性型は、ウイルス感染によって引き起こされる非免疫性血小板減少症と区別す​​る必要があります。後者はほとんど感染の急性期にあります。血小板減少症は約2週間回復します。骨髄巨核球の核には変性変化があります。削減数はITPで特定できます。 少数の慢性患者では、骨髄中の巨核球の数が減少するか、さらには存在しないため、巨核球の再生不良性貧血の特定に注意を払う必要があります。

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