ギアトニック

はじめに ギアのような剛性：筋肉の剛性は錐体外筋緊張の増加によるもので、アゴニストとアンタゴニストの筋肉の筋肉張力は増加します。 関節が受動的に動かされるとき、増加した筋肉の緊張は常に一定であり、均一な抵抗の感覚はふっくらのような硬直と呼ばれます。 患者が振戦を併発している場合、患者は、「ギアのような剛性」と呼ばれるギアが回転しているなど、手足を曲げたり曲げたりするときに、均一な抵抗で断続的な休止を感じることがあります。 異常な原発性ジストニアの患者では、原因が不明であり、遺伝的要因を考慮すると、この疾患に対する効果的な予防策はありません。代謝障害、変性、炎症、腫瘍など

原因

筋緊張症は、錐体外筋緊張の増加、および作動筋と拮抗筋の両方の筋緊張の増加による。 関節が受動的に動かされると、筋肉の緊張の増加は常に一定であり、震えのある患者などの均一な抵抗感は、ギアなどの手足を曲げるときに均一な抵抗で断続的な一時停止を感じることがあります「歯車のような剛性」と呼ばれる同じ回転。

確認する

パーキンソン病患者の手足と体は、通常、柔らかさを失い、非常に硬直します。 患者の腕や脚を持ち上げて関節を動かすのを手伝うと、明らかに手足が硬くなり、リードチューブを前後に折り曲げるなど、関節を動かすのが難しくなります。 影響を受けた手足に同時に振戦がある場合、2つの閉塞した歯車が回転する感覚、つまり歯車のような剛性のように、断続的な休止があります。

鑑別診断

（a）錐体病変

錐体路の病変は、ショック期間の後に損傷するか、潜行性の発症の円錐形の病変であり、側頭側の筋肉の緊張が高まります、例えば、片麻痺で表されるウェルニッケ・マンの位置が代表的です。 重要な円錐形の病変には三重座屈があります。股関節、膝、および次の中肢の中手関節の股関節屈曲です。 錐体路病変では、筋肉緊張の増加部位は仙骨部位と一致しており、安静時には筋肉緊張も増加し、触診筋は硬く、受動運動中にナイフのようなインピーダンスがあります。

（2）錐体外路障害

1.パーキンソン病：この病気によって引き起こされる筋肉の緊張の増加は、硬直した筋肉と呼ばれます。 作動筋と拮抗筋の張力が増加します。関節が受動的に動かされると、増加した筋肉の張力は常に一定であり、均一な抵抗が感じられ、「リードチューブのような剛性」が存在します。患者が振戦がある場合、四肢は屈曲して伸ばされます。均一な抵抗を感じると、ギアが回転しているなど、断続的に一時停止します。つまり、「ギアは強力です」。 顔の表情の筋肉の筋肉の硬直は無表情の「マスクフェイス」であり、嚥下する筋肉の筋肉の硬直は嚥下できず、よく飲み込むことができます。 首の筋肉と体幹の筋肉は硬直して屈曲状態を形成します。つまり、頭と胴体は前方にあり、上部の筋肉はわずかに外側に回転し、肘関節は屈曲し、中手指節関節は屈曲し、親指は内転し、下肢はわずかに内転し、膝は屈曲します。 首と背骨はゆっくりと動きます。

2.ハンチントン舞踏病：筋緊張はほとんど正常ですが、少数の患者はポークソン病のような筋肉のこわばりがあり、ダンス症状はほとんどまたは完全にありません。 このタイプは、最終的に姿勢ジストニア、上肢の屈曲、および下肢の両方がまっすぐになります。 筋硬直のこの慢性的な進行性のダンス症状は、淡bus球の損傷の結果であると考えられています。

3.ねじれ痙攣：異栄養性ジストニア（筋ジストロフィー筋萎縮症）としても知られているのは、まれな大脳基底核病変である胴体の胴体です。 臨床的には、筋緊張の増加と手足、さらには全身の不随意なひねりが特徴です。 手足をねじると筋肉の緊張が高まり、ねじれを止めると筋肉の緊張が増します。

4.薬物誘発性筋緊張異常：

（1）急性ジストニア（急性ジストニア）：急性発症、投薬直後に現れ、若者によく見られ、奇妙な腱を特徴とする。 主に首と頭の筋肉が関与しており、最も一般的なのは舌と口の筋肉の不随意麻痺であるため、咀astic筋がしっかりと収縮し、口が開かず、発話、嚥下困難、顔面偏心、または痙攣性斜頸が伴うこの反応は、個人の感受性に関連しており、抗ショック麻痺、抗ヒスタミン薬、またはバルビツール酸塩に対して効果的です。

（2）遅発性運動障害：開始が遅く、薬物を停止した後でも神経遮断薬を服用してから数週間、数ヶ月または数年後に起こる。 硬直した反復的な唇、不随意な舌の動き、時には四肢または胴体のダンスのような動き、および体軸の動きが特徴です。 抗ショック麻痺薬の使用は効果がないだけでなく、時には症状を悪化させます。 また、筋肉の緊張や麻痺が低い場合があります。ウエストがまっすぐにできない、膨らみ、首が柔らかい、見上げることができない、歩いているときに歩くことができない、足を持ち上げることができない、かかとが地面を引きずるなど、首の筋肉、腰の筋肉などが含まれる場合があります。

（3）小脳疾患

両側に広範な小脳病変がある場合、筋肉の緊張が高まることがあり、手足の受動的な動きにインピーダンス感があります。 オリーブ小脳萎縮は、パーキンソン型の筋肉硬直を示すことがあり、脳の大脳基底核に関連する構造的損傷を示唆しています。

（4）脳幹疾患

脳幹病変による筋緊張の増加は、中脳で最も顕著です。中脳病変は、脳の緊張の一種である筋肉の硬直を示します。手足の近位端は明らかで、痛みは伸筋群にあります。 上肢は真っ直ぐで、手首は屈曲して内転します。 下肢は真っ直ぐで、内部回転が付加されます。これは中脳に行くために呼び出されます。 脳炎、重度の外傷性脳損傷、大脳出血などの大脳皮質のびまん性白質は、手足の硬直にも現れ、前腕の強直性の違いは前腕の屈曲であり、他のパフォーマンスは中脳の強直性と完全に同じです「皮質への剛性」。

（5）末梢神経障害

末梢神経障害は、運動ニューロンの損傷が少ないことを特徴とし、筋緊張の低下を特徴としています。 ただし、不完全な顔面神経麻痺の場合、顔面の筋緊張の増加があり、これは片側顔面痙攣として現れます。 また、末梢神経が炎症を起こしたり、腫瘍などが発生したり、末梢神経が刺激されると、筋肉の緊張が高まりますが、これは主に防御的な筋緊張の増加によるものです。

（6）筋原性病変

筋肉障害は筋肉の緊張を増加させることができますが、腱反射は正常または減少しており、反射亢進はありません。

1.先天性筋原性（先天性パラミオトニー）：Eulenberg病としても知られています。 この病気は、運動中の筋肉緊張の増加と安静時の正常な筋肉緊張のみを示します。 この病気の筋肉の緊張が高まり、運動の開始時に筋緊張性収縮が見られ、運動を繰り返すと正常に戻ります。 触診時には、筋肉に特別な強靭性があり、これはゴムのような皮膚のように硬く、機械的刺激の後に筋肉が収縮することは明らかです。

2.スティッフマンディ症候群（スティッフマン症候群）：病因不明のてんかん性発作。 首の筋肉、体幹、背骨、および腹部の筋肉の筋肉の緊張は明らかであり、痛みは外界によって刺激されます。 狙撃、音と光、精神的ストレスなどが誘発され、悪化する可能性があり、一般的な近位端が身体に向かって発達し始め、筋肉の強さと腱反射が正常です。 睡眠中にこわばりの症状が消えます。

（7）その他

1.破傷風：初期の局所的な筋肉の緊張が高まり、一般的なのは両側の咀tend腱の収縮であり、頸部の筋肉の硬直、それに続く顔の筋肉の痙攣があります;口の角度は外向きで、鼻は収縮し、目は割れます。 「スマイリー登場」と呼ばれます。 疾患の発症に伴う全身の筋肉緊張の増加。 例えば、体幹伸展筋の筋緊張が支配的である場合、角度弓は逆になります。屈筋の緊張が支配的である場合、前弓は逆になります。患者の位置は胎児の子宮内の位置のようです：頭屈筋、膝と足首はしっかりと取り付けられています。 hip腰に近い。 胴体の片側の筋肉の緊張が支配的である場合、体は横に曲がります。つまり、側弓が逆になります。頭と肩が片側に傾斜し、側の肩が垂れ下がり、体が三日月形に向かって曲がります。

2.テタニー：低血中カルシウムがこの病気の主な原因です。 筋肉の緊張の増加は主に遠位端で見られ、体幹にまで広がります。 一部の学者は、手足症候群を3つのタイプに分けています。

（1）良性型：主に足指の遠位端で発生し、親指は強く内転し、半柔軟性があり、他の指は互いに近く、指の中指は明らかに曲がっており、手の外側の端は外側の端に近い。時々、最後の指が他の指よりも顕著であり、最後の指が指の残りの下に折り畳まれたり、親指が手袋に折り畳まれて「助産師の手」と呼ばれることがあります。 下肢はつま先の屈曲であり、これは馬蹄形の反転であり、ふくらはぎは真っ直ぐで自由に動き、受動的な動きの間はインピーダンスの感覚があります。

（2）中程度のタイプ：早期の上肢は、最初に筋肉の緊張、筋肉の硬直、体幹、顔面の筋肉および下肢への破壊、時に腹直筋、胸郭洗浄、大胸筋が強く、まっすぐになることがあります。 顔面の筋肉が筋緊張しているように見えるとき、それらは特別な顔をしています：外眼斜または内斜、閉じた顎、舌の硬直、構造不良、呼吸困難や窒息などの嚥下困難。

（3）重度のタイプ：短期間で繰り返されるエピソードで、喉頭痙攣を伴う全身の筋肉の硬直を示します。

筋肉の緊張の増加：ティラーは両方とも強壮剤です。 仙骨筋の痙攣の増加は錐体の損傷と関連しており、脊髄反射が促進されます。 患者の関節を受動的に動かすと、筋肉の緊張が増した場合にインピーダンスの感覚が生じます。これは運動速度に関連しています。 短縮状態の筋肉は、素早く引っ張るとすぐに収縮し、麻痺状態になります。力がある程度伸びると、抵抗が突然消え、いわゆるナイフのような筋肉の緊張が高まります。 痙攣性筋緊張の増加は、不随意の筋肉収縮を指す「s」とは関係ありません。 強直性筋緊張の増加は、筋緊張の増加に選択的な特別な張力変化を伴う錐体外病変で見られます。上肢は主に内転筋、屈筋および回内筋であり、下肢は伸筋の張力よりも優れています。 患者の手足を受動的に動かすときに遭遇する抵抗は一般にの抵抗よりも小さいですが、そのときの筋肉の長さ、つまり収縮形態とは関係ありません。伸筋と屈筋の間に違いはありません。 アクションの速度、振幅、および方向に関係なく、同じ抵抗が発生します。 筋肉の緊張のこの増加は、ギアのような剛性と呼ばれる、振戦によるゆるい変化ときつい変化を交互に繰り返すなど、鉛のような強壮剤と呼ばれます。

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