層状魚鱗癬

はじめに 劣性遺伝性先天性魚鱗癬様紅皮症としても知られるラメラリッチチオ症は、常染色体劣性遺伝に属するまれな遺伝性角化症です。 魚鱗癬の患者の皮膚は比較的乾燥しており、特にお湯で洗わないか、アルカリ性の強い石鹸で洗わない場合は、平穏な時期に過度の入浴を避ける必要があります。 冬の気候が乾燥しているときは、油性のスキンケア製品に注意を払い、肌に潤いを与えます。 より多くの野菜や果物を食べることに注意を払い、肝臓やニンジンなどの動物性食品を食べます。

原因

この病気は常染色体劣性です。 研究は、表皮細胞分裂率が著しく増加することを示しました。

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関連検査

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典型的な症状は、全身が大きな暗い黒または茶色の魚鱗癬を覆うことです。ほとんどの新生児はCollodionBabyの外観を持っています。外層が剥がれた後、外層が剥がれ始めます。患部は全身または頭、腹部、脚に限られます。部門、発赤および落屑の不等度、ふけは大きく、茶色または灰色であり、皮膚にしっかりと付着している。 重度の場合、硬いふけは手足の回転によりしわ、手のひら、足の裏、指の動きを制限し、関節は徐々に硬くなります。

他の症状には、手と足の肥厚、髪のthinせ、まぶたの外反、指の変形、異常な汗腺の原因となる皮膚の損傷が含まれます。 患者の皮膚の状態は年齢とともに容易に改善しませんが、寿命は平均的な人の寿命に匹敵します。 新生児の皮膚が破壊されるため、過度の水分損失、電解質の不均衡、体温の不均衡、および感染のリスクがあります。 したがって、患者の環境の湿度と温度を適切に制御し、電解質と液体に注意を払い、摂取カロリーを増やし、感染を防ぐ必要があります。

鑑別診断

層状魚鱗癬のさまざまな病気：

1、尋常性魚鱗癬：主に手足の先端と乾燥した茶色のダイヤモンドまたは多角形の鱗状の上腕と太ももの延長部のトランクには、しばしば明らかな濾胞性角化丘疹があります。数層のケラチノサイトは脱落せず、出生後5ヶ月前後で生後数ヶ月以上蓄積します思春期後の最も重篤な症状は緩和される可能性がありますが、年齢と治療の悪化により悪化します。

2、性的連鎖潜在性魚鱗癬：出生後または乳児の病変が大きくなり、かなり黄褐色または黒く染まった黒の大規模な魚鱗が乾燥し、体の脇の下全体に広がる荒れた肌が多く、肘窩や他の部分も影響を受ける可能性があります;通常、毛包は角質化されていません。通常の皮膚の皮膚病変は加齢とともに減少することはありませんが、体重が増加する場合があります。

3、角質増殖性魚鱗癬を緩める表皮：水疱性先天性魚鱗癬様紅皮症としても知られている：出生後または生後数ヶ月で臨床的にまれな高歪み率の自己悪性遺伝病全身の状態と病変の限られた性質は、体が生まれたときに一般化され、鱗の厚い層があり、その後、全身の紅潮と鱗剥離の鱗があります。紅斑は徐々に消え、再成長する可能性があります。うろこ状の状態リミッターは、屈筋と四肢のしわの部分にのみ、より厚いうろこ状のケラチンスライスを持つことができます。

4、層状魚鱗癬：全身剥離後の常染色体劣性遺伝は、広範囲のヒト綿ゼラチン膜がまぶたと唇の外反よりもしっかりと包まれ、フィルム剥離皮膚が広く拡散した数日後グレーホワイトまたはトープポリゴンまたはダイヤモンド形の大きな鱗があります。中央の固定エッジはしばしば対称的です。対称性は全身で発生します。成人期における紅皮症の存在は緩和できますが、鱗はまだ存在しています。

5、鱗状の赤い皮膚：常染色体優性遺伝、魚鱗癬のタイプ、および水疱タイプと非水疱タイプに分けられます。 水疱タイプは、全身の紅潮を特徴とし、ヘルペスと表皮の大きな剥離を示し、剥離した表面に新しく形成された角質層は、大きな鱗片の鱗片で覆われています。 非水疱タイプは皮膚の肥厚を示し、子供の皮膚は赤くなります。全身は火綿の接着剤のような形をした角膜の厚い層で覆われています。カプセルを取り除いた後、赤い皮膚は残り、大きな鱗屑が現れます。

6、しばしば魚鱗癬：魚鱗癬は、以前は魚鱗癬、蛇皮と呼ばれる漢方薬として知られている一般的な遺伝性皮膚角化症です。 主に、四肢または四肢の胴体の乾燥または粗い皮膚として現れ、菱形または多角形の鱗屑があり、その外観は魚鱗または蛇皮のようなものです。異なる遺伝的方法により、常染色体優性魚鱗癬、性別に分けることができます。遺伝性魚鱗癬、先天性魚鱗癬様紅皮症および層状魚鱗癬。

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