臓器が小さくなる

はじめに より小さな器官は、進行性顔面萎縮などの疾患によって引き起こされる臨床症状です。 進行性片側顔面萎縮（進行性片側顔面萎縮）は、パリー-ロンバーグ症候群とも呼ばれ、進行性片側組織ジストロフィー疾患、四肢または体に関与する少数の病変、進行性半萎縮と呼ばれますその臨床的特徴は、局所的な皮下脂肪の慢性進行性萎縮性筋線維および顔の片側の結合組織であり、重度の軟骨および骨の影響を受けません。 ほとんどの学者は、この病気と交感神経機能障害が交感神経損傷のさまざまな原因に関係しており、顔面組織の神経栄養障害を引き起こし、最終的に顔面組織の萎縮につながると考えています。 他の教義には、局所的または全身的な感染損傷、三叉神経結合組織病の遺伝的変性が含まれます。

原因

この病気の原因はまだ明らかではありません。 ホーナー症候群を含む頸部交感神経障害の症状は、一般に自律神経系の中枢または末梢の損傷に関連すると考えられています。

近年、一部の患者は、しばしば異形成、先天性動脈瘤、脳低形成などを有することを発見しました。遺伝因子が異常な胚形成を引き起こし、これもこの病気に関連していると推測されます。 さらに、少数のこの疾患は、ポリオ、外傷、内分泌機能障害を伴う自己分泌疾患などの特定の感染症に続発する可能性があります。

病因：

損傷部位の筋肉は脂肪と結合組織の消失により収縮しますが、筋肉繊維は疲労せず、収縮能力は維持されます。顔面病変の皮下脂肪と結合組織が最初に関与し、次に皮膚、皮下組織、髪と脂肪が関与します。最も重い腺は軟骨と骨に侵入します。 顔以外の皮膚および皮下脂肪、皮下組織、柔らかい声帯、および他の内臓も関与しています。

同側、頸側の交感神経は、大脳半球の萎縮を伴う一部の症例では小円形細胞浸潤を有する場合があり、同側、対側または両側の個体であり、部分的萎縮を伴う場合がある。 生検により、皮膚乳頭層の萎縮、真皮および脂肪組織の線維化、リンパ球および形質細胞が浸潤した筋線維の交差粒子の減少が示されました。 さらに、文献（Henta 1999）には、顔面神経線維萎縮および液胞変性が報告されており、軸索変性は電子顕微鏡下で見ることができます。

確認する

関連検査

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診断は特別な顔の形態と病気の画像変化に基づいており、患者が典型的な片側性萎縮、特に皮下脂肪萎縮が時折頭、首、肩、手足に影響を与える場合、筋力は影響を受けません。

1. 20歳未満で生まれた青年は、1歳以内に診断された女性に時々見られます。 潜行性の発症、緩慢な進行、萎縮のプロセスは、頬の側面など、顔の任意の部分で始まり、上部と上部でより一般的です。 多くの場合、開始点は帯状で正中線に平行です。皮膚は乾燥してしわが寄っており、髪ははがれています。病変は「ナイフマーク」と呼ばれます。病変は顔の半分までゆっくりと発達します。まぶたの額、足首の頬、舌、歯茎など。 時折、顔の頭、首、肩、または体の他の部分に影響を与え、頬に痛みや感覚障害を引き起こすことがあります。

2.病棟は、皮下脂肪および結合組織萎縮、皮膚萎縮およびしわを特徴とし、しばしば脱毛、色素沈着過剰、白板症、毛細血管拡張症、汗分泌の増加または唾液分泌の減少、仙骨前頭骨など、および正常な皮膚を伴う明確な境界線があります。

3.瞳孔の変化、虹彩の色素沈着、眼球の収縮または突出、眼球の炎症、続発性緑内障の顔の痛みまたは軽度の横感覚、顔面の筋肉のけいれん、および内分泌障害を示し、これらは疾患の経過とともに進行する場合があります。 顔の萎縮と限局性脂肪萎縮は、病変の手足や体幹を含む体の特定の部分の皮膚硬化を伴うことが多く、手足が細く短くなり、胸が小さくなり、毛が細くなり、臓器が小さくなりますが、筋肉は小さくなりますが、力は正常です。 一部の萎縮は、横方向萎縮と呼ばれる反対側の手足に侵入します。

それは、外側組織の1つまたはすべての進行性萎縮によって特徴付けられます。

女性は約3/5を占め、20歳以前にこの病気を発症した人は3/4を占めました。 左側はより一般的であり、顔の萎縮は一部から始まり、進行速度は不確かであり、一般に約2〜10年で部分的な萎縮に発展します。 症例の5％は顔の萎縮に加えて顔の両側に関係しており、しばしば軟口蓋、舌および口腔粘膜、時には同側の首、胸、さらには体幹および四肢の萎縮も関与します（約10％）。 患部の側面は古く、健康な側面とは対照的で、髪の毛、眉毛、まつげが脱落することが多く、白い斑点や皮膚の傷があります。 顔の痛みや片頭痛があり、感覚障害はまれです。影響を受ける側の汗腺と涙腺の調節不全に加えて、ホーナー症候群が見られます。発作を起こしている患者はわずかで、その約半数は発作性活動をしています。 脳萎縮のある患者には、片麻痺、部分的感覚障害、半盲、失語症があります。

鑑別診断

小器官の鑑別診断：

1、先天性脂肪異栄養症（先天性脂肪異栄養症）、ローレンス・セイプ症候群としても知られるこの疾患は、主に身体、手足、顔面に散在する脂肪萎縮常染色体劣性遺伝を示します。 性器肥大、多汗症、頭部多毛症、後に糖尿病に発展する黒色表皮症を合併することが多い幼児期の発症は、肝臓、腎機能障害または心臓肥大、および末端肥大症を引き起こす可能性があります。

2、肝臓の収縮：「肝萎縮」は、B-超音波またはCT検出、伝統的な医学「バルジング」に属する肝臓体積減少、「肝硬変」としての現代医学の質、現在の肝臓減少を指し、国内外で肝臓移植以外にありません効果的な治療。 1940年代、医学界は最初、劇症肝不全（FHF）の概念を最初に提案しました。これは、もともと急性肝萎縮または急性肝壊死と呼ばれていました。

3、腹部のくぼみはボートです：背中に横たわっているとき、前部腹壁は、腹部引き込み（腹部引き込み）と呼ばれる恥骨へのrib骨の水平面よりも大幅に低く、完全な腹部くぼみは、状態が深刻な場合、横たわっている位置の前腹壁がびまん性に有意な凹面を指す前腹壁はほぼ脊椎に近く、rib骨弓、足首、恥骨結合が異常に現れ、腹部全体がボートのような形をしており、これをボートのような腹部と呼びます。

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