寒さにさらされた後の発汗の増加

はじめに 脊髄空洞症の奇妙な発汗現象は、寒さの後の発汗の増加であり、温度の低下、過剰な指先、爪の角質化、萎縮、および光沢の喪失を伴う。 痛みと体温低下のため、火傷、衝突、外傷を起こしやすい。 進行した病気の患者は、便の機能障害と再発性尿路感染症を持っています。 正確な原因はまだ不明であり、先天性異形成と二次的な脊髄空洞症に分けることができますが、後者はまれです。

原因

（1）病気の原因：

正確な原因はまだ不明であり、先天性異形成と二次的な脊髄空洞症に分けることができますが、後者はまれです。

1.先天性脊柱管不全：この疾患は、しばしば二分脊椎、頸部rib骨、脊柱側osis症、および後頭部変形などの他の先天性異常を伴います。

2.脊髄の異常な血液循環は、脊髄の虚血、壊死および軟化を引き起こし、空洞を形成します。

3.機械的要因：先天性要因、第4脳室出口閉塞、第4脳室からくも膜下腔への脳脊髄液がブロックされ、脳脊髄液のパルス波が脊髄の中央管を伝わり、中央管が拡張し、中央壁を貫通して空洞を形成する。

4.その他、脊髄嚢胞性変化、外傷性脊髄症、放射線誘発性脊髄症、脊髄梗塞の軟化、脊髄内出血、壊死性脊髄炎など。

（2）病因：

1.先天性の原因については、4つの一般的な理論があります。

（1）ガードナーの流体力学の理論：1958年、ガードナーは脊髄空洞症を伴うキアリI型奇形の症例を多数報告しました。彼は、脳脊髄液が後頭部の広い領域の閉塞（先天奇形またはクモ膜炎）によって引き起こされることはないと推測しました。脳室から、脳脊髄液は脈絡叢由来の脈動の作用下で脊髄の中心管に衝突し続け、中心管の周囲の灰白質を拡大および破壊し、空洞を形成します。 手術中、4つの心室と中央管も通行中であることが判明しました。一部の患者では、心室が観察され、造影剤が第4心室を通って中央管に入ることが観察されました;空気が皮膚穿刺から空洞に注入され、ガスが第4心室にも溢れ出すことがありました;液体タンパク質の含有量は低く、脳脊髄液に似ています。 しかし、異なる意見もあります：一部の患者は、血管造影、手術、および剖検で4つの心室と中心管の間の交通を見つけませんでした;腰椎穿刺に注入された造影剤は4番目の心室に流れませんでしたが、空洞は発達する可能性がありました;空洞のいくつかは中心管から分離され、部屋。 一部の学者は、脈絡叢由来の脈動の圧力を計算し、圧力が小さく、ボイドを引き起こすことは不可能であることを発見しました。 さらに、この理論では髄腔の発生を説明できません。

（2）ウィリアムズの頭蓋内および脊髄内圧分離理論：1969年以来、ウィリアムズは心室、腔、くも膜下腔の圧力を決定するために一連の研究を行ってきました。 人が咳、くしゃみ、力を加えると、頭蓋内および脊髄内の静脈圧が上昇し、脳脊髄のくも膜下腔の圧力が上昇すると考えられています。このとき、正常な人はくも膜下腔の脳脊髄液を通過します。バランスを取るための往復フロー。 軽度の小脳扁桃麻痺の患者では、脳脊髄液循環障害による圧力の不均衡があります。 ウィリアムズは、咳の初期段階で、腰のくも膜下腔の圧力が基底プールよりも高く、逆もまた同様であることを発見しました。 したがって、彼は小脳扁桃にフラップ機能があると推測した。脊髄のクモ膜下圧が上昇すると、脳脊髄液が仙骨扁桃を押し上げて頭蓋内に流入することがある；脊髄のクモ膜下圧が低下すると、小脳扁桃が再び現れる。下顎は脳脊髄液を逆流させず、頭蓋内圧を上昇させ、脳脊髄液を第4脳室から中心管に灌流させます。これは、頭蓋内と脊髄、中心管と脊髄の圧力差です。ウィリアムズは、脳脊髄液圧の分離を指します。 この圧力差は、長年にわたって繰り返し脊髄空洞症を形成するために使用されてきました。 空洞内の高圧の特性は、空洞穿刺および動物実験でも発見されました。 一部の患者は、咳が出ると症状が増すという臨床報告を持っています。 脊髄空洞症の患者の中心管と空洞との間のトラフィックは常に開いているわけではなく、枕の大きな穴での組織の繰り返しの圧縮およびその他の理由により閉じることができます。 したがって、脳脊髄液衝撃理論は、空洞の進行において提案されています。後頭孔に明らかな圧力がある患者では、咳が強制されると、脊髄のクモ膜下腔の圧力が突然上昇し、脳に伝達できないため、脊髄が伝達されます。空洞の開口部が閉じているか、フラップがあるため、空洞内の液体は頭蓋骨に流れ込むことができず、中心管の横にある灰白質の影響を受けます。時間の経過とともに、空洞は徐々に上方に拡張し、脊髄空洞症に基づいて髄質を形成します空。 これは、髄腔が単独で存在することはできないことを示しており、臨床所見と一致しています。

（3）脳脊髄液への脊髄実質の浸潤：1972年、Ballは脊髄空洞症の剖検中に脊髄実質の血管周囲空間の大幅な拡大を発見した。彼は空洞にインクを注入して血管周囲空間に沿って広がり、局所的な部分を形成した。小さなプール、特に脊髄の背側の白質は明らかです。 後頭部マクロポアの奇形により、脊髄の静脈圧とくも膜下腔の圧力が繰り返し増加し、脊髄が長期的であるため、血管周囲腔が徐々に拡大し、脳脊髄液が浸潤して空洞を形成すると推測されています。 1979年、Aboulkerは、軸索組織が水透過性であり、脳脊髄液が神経組織に沿って脊髄に浸透できることを提案しました。 臨床的には、手術中に第4脳室と中央管の間に連絡がない患者は、遅延性脳脊髄液イメージングで空洞を発達させることがあり、空洞の一部は中央管から離れており、ほとんどが脊髄表面の後角近くにあることが報告されています。

（4）循環障害理論：Netskyは、脊髄空洞症の患者、特に後角の髄質に血管異常を発見しました。 彼は年齢とともに、循環障害が異常な血管の周囲で起こり、空隙に至る可能性があると推測しています。 脊髄には、脳脊髄液の灌流または衝撃による損傷に対する保護機構があり、グリア線維症が増殖します。これらの繊維は、実質脊髄への血液供給に影響します。虚血は、空洞の発生および進行の原因の1つです。 脊髄実質（主に後角）の先天異常は、病因の唯一の要因ではありません。 脊髄の後角の先天異常は、後頭マクロポアと静脈圧の異常と組み合わさって、脳脊髄液を先天異常の後根から容易に侵入させ、その領域に空洞を形成し、空洞が拡大するにつれて中央管と連絡することができます。中央管は徐々に拡大し、最終的には第4心室と通信できます。

2.後天的な原因：脊髄腫瘍、クモ膜炎、外傷などの要因によって引き起こされます。 外傷は、脊髄の中心部で壊死を引き起こし、滲出液と破壊生成物が蓄積し、浸透圧と体液貯留が増加します。髄内圧が増加すると、周囲の組織が破壊され、空洞が徐々に拡大します。 動物実験では、脊髄の折れた端の近くにいくつかの小さな嚢胞が出現し、これらの嚢胞の破裂と合流が空洞形成の原因であると推測されています。 くも膜炎後の脊髄空洞症は、主に虚血と静脈血栓症によって引き起こされます。 脊髄腫瘍によって引き起こされる脊髄空洞症は、主に腫瘍細胞によるタンパク質液の分泌に関連しています。

脊髄空洞症の病因は複雑であり、後頭マクロポアの奇形または閉塞は、空洞の形成につながる重要な要因の1つです。 個々の原因、体力、および代償能力が異なるため、空洞の形成および発達も異なるため、臨床的特徴および疾患期間に応じて、異なる原因を議論し、包括的に分析する必要があります。

脊髄空洞症は、主に頸部および上部胸部の中心管の近くで発生し、片側の後角に近く、複数の脊椎分節を続けることができ、必ずしも中心管と連絡しない管状空洞を形成します。 脊髄の断面では、空洞が髄質の大部分を占めており、前角の背側も関与することがあり、前交連構造と後交連構造が破壊されることがよくあります。 空洞がさらに発達すると、スリングの腹側も含めて、逃げ角が影響を受ける可能性があります。 空隙は脊髄の片側に限定され、両側を占めることもあります。 空洞の形状は異なり、脊髄の同じ平面に複数の空洞空洞があってもよく、それらは互いに分離されていても、互いに接続されていてもよい。 この疾患の一部は、髄腔と同時に存在します。 空洞は橋と中脳まで延びています。 腰部下の空洞はあまり一般的ではありません。 いくつかの場合、脊髄の端に小さな穴が見られ、二分脊椎と共存します。

脊髄の圧迫と変性は、しばしば空洞の拡大の避けられない結果です。 空洞の脊髄は紡錘状であり、色は明るくなり、柔らかい膜は減少します。 空洞は中央または片側に配置するか、前面または背面にバイアスをかけることができます。その結果、脊髄、側索、および後索の灰白質が変性します。 空洞の壁は滑らかで、変性する傾向がある増殖性のゼラチン状の神経線維であり、色は白くなり、周囲の神経線維は浮腫性です。 脊髄空洞症の後期段階では、脊髄組織は薄く、脊柱管の閉塞を引き起こす可能性があります。

病的状態に応じて、脊髄空洞症は2つのタイプに分類できます。1つは交通脊髄空洞症、つまり脊髄空洞症と第4脳室、くも膜下脳脊髄液連絡であり、小脳扁桃silタイプIおよびタイプIIとしばしば組み合わされます。奇形。 例えば、脊髄の中心管が高脳脊髄液の圧力下にあり、液体が末梢神経組織に連続的に漏れて、継続的に拡大して局所を形成する可能性があります。もう1つのタイプは非伝達性脊髄空洞症であり、空洞は脳脊髄液循環と接触していません。 その形成は、髄内腫瘍、外傷性対麻痺およびいくつかの変性疾患に関連しています。

確認する

関連検査

温度および発汗ピロカルピン発汗試験汗電解質試験

臨床症状：

発症年齢は31〜50歳であり、小児および高齢者はまれである。 女性よりも男性の方が、家族歴の報告がありました。 脊髄空洞症の臨床症状には3つの側面があり、症状の程度は空洞の発達と密接に関係しています。 疾患の一般的な経過はゆっくりと進行し、初期の症状はほとんど分節性であり、最初に上肢に影響を及ぼします。 空洞がさらに拡大すると、骨髄内の灰白質とその外側の白質伝導束も関与し、伝導ビームの機能障害が空洞の下で発生します。 したがって、初期の患者の症状はより限定的で軽度であり、晩期の症状は広範で対麻痺さえあります。

1.感覚症状：脊髄の頸部および胸部上部、片側または中央にある空洞によると、片側性上肢および上部胸部の分節性感覚障害があり、しばしば分節性解離性感覚障害が特徴です。 痛み、温度低下または消失、深い感覚が存在します。 この症状は両側性の場合もあります。

2.運動症状：頸部および胸腔は脊髄の前角に影響を及ぼし、片側または両側に上肢の弛緩した部分の症状があります。 特に両手筋間筋および骨間筋萎縮では、筋力低下と筋緊張の低下が特徴であり、重症の場合は、爪状の手の変形が現れます。 三叉神経の下行根が影響を受けると、中枢側は中枢痛および温度感覚のように感じられ、顔面分離感覚は、弱い「噛む筋力を伴う」「玉ねぎのような分布」と呼ばれます。 前庭小脳伝導束が関与している場合、めまい、吐き気、嘔吐、歩行不安定、眼振が発生することがあります。 下肢の片側または両側で、モーターの上部が麻痺し、筋肉の緊張が甲状腺機能亢進症であり、腹壁反射が消失し、バビンスキーの徴候が陽性でした。 後期のケースはより深刻です。

3.自律神経損傷の症状：脊髄（頸部8頸部および胸部1胸部）の外側の交感神経脊髄中心にある空洞、ホーナー症候群の存在。 病変は対応するセグメントに損傷を与える可能性があり、手足および体幹の皮膚に異常な分泌物が存在する可能性があり、多汗症または低汗症のみが異常な分泌の兆候です。 より少ない汗は、「片側発汗」と呼ばれる身体の片側に限定され、上半身の片側、または上肢の片側または顔の半分に多く見られます。 通常、神経栄養性角膜炎は両側の角膜穿孔を引き起こす可能性があるため、角膜反射も弱まるか消失する可能性があります。 発汗のもう一つの奇妙な現象は、寒さの後の発汗の増加であり、温度の低下、過剰な指先、爪の角質化、萎縮、および光沢の喪失を伴う。 痛みと体温低下のため、火傷、衝突、外傷を起こしやすい。 進行した病気の患者は、便の機能障害と再発性尿路感染症を持っています。

診断：

慢性発症と臨床症状の特徴によると、分節分離感覚障害、上肢の運動ニューロン運動障害、および下肢の運動ニューロン運動障害があります。 イメージングの性能と組み合わせて、診断をさらに明確にすることができます。

鑑別診断

寝汗：漢方薬の病気名であり、寝た後の異常な発汗と目覚めた後の発汗が特徴の症状です。 「海賊」には盗むという意味があります。古代の医療泥棒が夜に忍び寄り、病気のカードについて説明します。 寝汗には生理学的および病理学的なポイントがあります。 臍治療による寝汗の治療に対する漢方薬の効果は非常に重要であり、寝汗の患者はセルフケアに注意を払い、運動を強化し、合理的な食事療法を行う必要があります。

多汗症：過度の交感神経刺激による汗腺の過剰分泌によって引き起こされる疾患。 交感神経支配は体の発汗を支配します。通常の状況では、交感神経は発汗を制御することで体温を調節しますが、患者の発汗と顔面紅潮は正常な制御を完全に失います。無力感、不安またはパニック。

臨床症状：発症年齢は31〜50歳であり、小児および高齢者はまれです。 女性よりも男性の方が、家族歴の報告がありました。 脊髄空洞症の臨床症状には3つの側面があり、症状の程度は空洞の発達と密接に関係しています。 疾患の一般的な経過はゆっくりと進行し、初期の症状はほとんど分節性であり、最初に上肢に影響を及ぼします。 空洞がさらに拡大すると、骨髄内の灰白質とその外側の白質伝導束も関与し、伝導ビームの機能障害が空洞の下で発生します。 したがって、初期の患者の症状はより限定的で軽度であり、晩期の症状は広範で対麻痺さえあります。

1.感覚症状：脊髄の頸部および胸部上部、片側または中央にある空洞によると、片側性上肢および上部胸部の分節性感覚障害があり、しばしば分節性解離性感覚障害が特徴です。 痛み、温度低下または消失、深い感覚が存在します。 この症状は両側性の場合もあります。

2.運動症状：頸部および胸腔は脊髄の前角に影響を及ぼし、片側または両側に上肢の弛緩した部分の症状があります。 特に両手筋間筋および骨間筋萎縮では、筋力低下と筋緊張の低下が特徴であり、重症の場合は、爪状の手の変形が現れます。 三叉神経の下行根が影響を受けると、中枢側は中枢痛および温度感覚のように感じられ、顔面分離感覚は、弱い「噛む筋力を伴う」「玉ねぎのような分布」と呼ばれます。 前庭小脳伝導束が関与している場合、めまい、吐き気、嘔吐、歩行不安定、眼振が発生することがあります。 下肢の片側または両側で、モーターの上部が麻痺し、筋肉の緊張が甲状腺機能亢進症であり、腹壁反射が消失し、バビンスキーの徴候が陽性でした。 後期のケースはより深刻です。

3.自律神経損傷の症状：脊髄（頸部8頸部および胸部1胸部）の外側の交感神経脊髄中心にある空洞、ホーナー症候群の存在。 病変は対応するセグメントに損傷を与える可能性があり、手足および体幹の皮膚に異常な分泌物が存在する可能性があり、多汗症または低汗症のみが異常な分泌の兆候です。 より少ない汗は、「片側発汗」と呼ばれる身体の片側に限定され、上半身の片側、または上肢の片側または顔の半分に多く見られます。 通常、神経栄養性角膜炎は両側の角膜穿孔を引き起こす可能性があるため、角膜反射も弱まるか消失する可能性があります。 発汗のもう一つの奇妙な現象は、寒さの後の発汗の増加であり、温度の低下、過剰な指先、爪の角質化、萎縮、および光沢の喪失を伴う。 痛みと体温低下のため、火傷、衝突、外傷を起こしやすい。 進行した病気の患者は、便の機能障害と再発性尿路感染症を持っています。

診断：

慢性発症と臨床症状の特徴によると、分節分離感覚障害、上肢の運動ニューロン運動障害、および下肢の運動ニューロン運動障害があります。 イメージングのパフォーマンスと組み合わせて、診断をさらに明確にすることができます。

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