遺伝性出血性毛細血管拡張症

はじめに 遺伝性出血性毛細血管拡張症は、異常な常染色体優性血管壁構造によって引き起こされる出血性疾患です。 皮膚、粘膜および内臓の複数の毛細血管、または小動脈、細静脈、病変部での繰り返しの出血が特徴で、肝臓が影響を受けることがよくあります。 周囲に弾性繊維と平滑筋のサポートが不足しているため、局所的な血管拡張、歪み、脆弱性が変化し、出血しやすくなります。 海外で報告された発生率は1-2 / 100,000です。

原因

この疾患は常染色体優性遺伝性疾患であり、男性と女性の両方が遺伝する可能性があります。 病変は血管壁にあり、毛細血管拡張症、動静脈奇形、動脈瘤が特徴です。 血管がゆがんだり、拡張したり、内皮細胞だけが変性したり、内皮細胞が欠損に繋がったりすることがありますが、わずかな外力や血管内圧により、血管が破裂して出血することがあります。

確認する

関連検査

心臓血管造影

1. Bモード超音波は、しばしば肝内血管拡張、血管の時々見える脈動、放射性核種スキャンが肝臓の有効な放射性欠陥領域で見られる、CTが血管のゆがみと拡張を変えることが見られます。

2.血管造影は、影響を受けた血管の拡大とゆがみによく見られ、静脈には小さな結節造影剤があり、早期の静脈充満があり、動静脈シャントを示唆しています。

鑑別診断

遺伝性出血性毛細血管拡張症の鑑別診断

1.クモダニ：クモ血管腫は、中心部の小さな動脈と外側に散在する多くの小血管によって形成されます。

2、赤いs：localizedは、局所的な皮膚色素の異常が生まれるだけでなく、明後日です。 寿命には赤いトンボと黒いゴキブリがいます。 赤いトンボは人間の血の本質であるため、赤いトンボはほとんどキルギスタンです。

3、細静脈の拡張：毛細血管拡張症と同じ部位での繰り返しの出血、血管壁の脆弱性のため、臨床ビームアームテストはしばしば陽性であり、出血時間が延長されます。 血管造影には診断上の価値があります。

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