ミネラルコルチコイド分泌が低すぎる
はじめに
はじめに ミネラルコルチコイド:主にナトリウム、カリウム、塩化物および水の代謝に作用するため、ミネラルコルチコイドと呼ばれます。 これらのホルモンの中にはアルドステロンとデオキシコルチコステロンがあり、その中でアルドステロンが最も強力です。 ミネラルコルチコイドには、ナトリウムとカリウムを保存する効果があり、腎尿細管によるナトリウムの再吸収とカリウム放出の効果が促進され、それにより血漿中のナトリウムとカリウムの適切な濃度が維持されます。 副腎皮質機能亢進(クッシング症候群など)、11-デオキシコルチコステロン分泌、浮腫の限界を超えた体内のナトリウムと水の保持、血液量の増加、血圧の上昇、高血糖、低カリウム血症待って 逆に、副腎皮質機能が不十分である場合、糖およびミネラルの代謝が乱れ、青銅病、または「筋力低下、血圧低下、皮膚色素沈着、低血糖、血液を示す「アジソン病」が引き起こされます。ナトリウムの減少やカリウムの増加などの症状がありますが、血液は水分を失って濃縮し、重症の場合は生命を脅かすものです。
病原体
原因
塩コルチコステロイドの分泌が少なすぎる原因
アジソン病などの副腎皮質機能は不十分です。 アジソン病原発性慢性副腎不全としても知られるアジソンは、両側副腎萎縮、結核、その他の重篤な感染症または腫瘍によって引き起こされますが、そのほとんどは結核が副腎皮質または両側副腎を破壊するためです。大部分またはすべての皮質によって引き起こされる副腎皮質ホルモンの不十分な分泌によって引き起こされる疾患は、視床下部におけるCRHの分泌および下垂体からのACTH分泌の不足によっても引き起こされる可能性がありますが、副腎自体でより一般的です。 さらに、自己免疫疾患、重度の外傷は副腎皮質を破壊または萎縮させる可能性があり、残りはアミロイドーシス、腫瘍、梅毒、真菌、血栓症なども副腎皮質を破壊し、その機能に影響を及ぼす可能性があります。
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関連検査
副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)尿中アドレナリン副腎皮質イメージング副腎髄質イメージング副腎MRI
塩コルチコステロイドの分泌が少なすぎるの検査と診断
この病気はしばしば潜行性であり、最初の症状は食欲不振、腹痛、下痢などの原因不明の胃腸症状です。 正常な胃腸運動はおそらく副腎機能にある程度関連していると思われますが、2つの間の関係は不明のままです。 胃腸の症状に加えて、弱い、弱い、体重減少、色素沈着過剰、血圧低下もあります。
患者の大部分は中高年であり、ほとんどが20〜50歳です。男性と女性の有病率はほぼ等しく、原因不明の女性の数はそれ以上です。
内分泌療法、鎮痙薬などの治療を厳格に使用した後、患者の寿命は大幅に延長され、労働力も大幅に回復し、通常の人々に近くなる可能性があります。 フォローアップ観察は7年以上治療を続け、一部の患者は正常な妊娠と出産が可能ですが、出産中の副腎危機の予防と治療に注意を払う必要があります。 出産前後の小児の成長と発達は完全に正常です。 治療中、患者の抵抗は低く、呼吸器感染症、胃腸障害、さらには副腎の危機になりやすいことに注意する必要があります。
アディソン病の皮膚は、皮膚や粘膜の黒褐色の色素沈着であり、額、目の周囲、手足の屈曲、肩、足首、腰、股関節、掌側の皮膚などの露出、圧迫、摩擦で最も顕著です。線と他の場所。 茶色の色素沈着斑は、唇、頬粘膜、歯茎、乳首、乳輪、外性器などの粘膜にも現れることがあります。 皮膚の症状に加えて、この病気には疲労、食欲不振、食欲不振、めまい、動pit、血圧低下、吐き気、腹痛、記憶喪失、思考の混乱、うつ病、過敏性などの症状もあります。 この疾患には、低血糖、甲状腺機能低下症、性機能低下などの他の内分泌障害が伴うことがよくあります。
臨床検査では、血中ナトリウムが減少し、血中カリウムが上昇し、ナトリウム、カリウム、カリウムに対する血の比率が30未満であることが示されました。 血清塩化物が減少し、血糖値が低下します。 X線、副腎は石灰化を示します。
治療に加えて、赤身の肉、牛乳、卵、新鮮な野菜をより多く食事で摂取し、より多くのナトリウムを食べる必要があります。
臨床症状は、コルチゾール欠乏によって引き起こされる症状です:一般的な脱力感、脱力感、体重減少、皮膚、粘膜の色素沈着、皮膚の露出部分と関節のひだの明らかな色素沈着、口、唇、舌、頬粘膜、女性の色素沈着陰毛が減少し、男性の性機能が低下します。
重度の症例は、ストレス、感染、手術、出産、過労、過度の発汗、または治療の突然の中断でしばしば生じる副腎の危機につながる可能性があります。 吐き気、嘔吐、下痢、重度の脱水症、血圧低下、心拍数の増加、脈拍の増加、しばしば高熱、低血糖、低ナトリウム血症などがあり、生命を脅かす可能性があります。
アディソン病の診断は、主に血中コルチゾールおよび血中ACTHレベルの測定に依存します。
十分に診断された患者は、コルチコステロイド(コルチゾン)の生涯補充療法を必要とし、感染などのストレスの量を増やす必要があります。
診断
鑑別診断
塩コルチコステロイド分泌の症状は小さすぎて混同されない
1.単純な肥満と2型糖尿病:肥満、高血圧、異常なグルコース代謝、月経障害、皮膚の白線などがある場合があり、血中コルチゾールとその代謝産物は増加しますが、低用量のデキサメタゾン、皮質によって阻害されますアルコールとACTHのリズムは正常です。
第二に、偽クッシング症候群:アルコール性肝障害、この疾患に類似したさまざまな症状とホルモンレベルだけでなく、デキサメタゾンの少量投与または反応低下に対する反応がなく、禁酒を回復できます。
第三に、うつ病:ホルモンとその代謝産物の増加は、少量のデキサメタゾンでは阻害されませんが、チュッシング症候群の臨床症状は現れません。
この病気はしばしば潜行性であり、最初の症状は食欲不振、腹痛、下痢などの原因不明の胃腸症状です。 正常な胃腸運動はおそらく副腎機能にある程度関連していると思われますが、2つの間の関係は不明のままです。 胃腸の症状に加えて、弱い、弱い、体重減少、色素沈着過剰、血圧低下もあります。
患者の大部分は中高年であり、ほとんどが20〜50歳です。男性と女性の有病率はほぼ等しく、原因不明の女性の数はそれ以上です。
内分泌療法、鎮痙薬などの治療を厳格に使用した後、患者の寿命は大幅に延長され、労働力も大幅に回復し、通常の人々に近くなる可能性があります。 フォローアップ観察は7年以上治療を続け、一部の患者は正常な妊娠と出産が可能ですが、出産中の副腎危機の予防と治療に注意を払う必要があります。 出産前後の小児の成長と発達は完全に正常です。 治療中、患者の抵抗は低く、呼吸器感染症、胃腸障害、さらには副腎の危機になりやすいことに注意する必要があります。
アディソン病の皮膚は、皮膚や粘膜の黒褐色の色素沈着であり、額、目の周囲、手足の屈曲、肩、足首、腰、股関節、掌側の皮膚などの露出、圧迫、摩擦で最も顕著です。線と他の場所。 茶色の色素沈着斑は、唇、頬粘膜、歯茎、乳首、乳輪、外性器などの粘膜にも現れることがあります。 皮膚の症状に加えて、この病気には疲労、食欲不振、食欲不振、めまい、動pit、血圧低下、吐き気、腹痛、記憶喪失、思考の混乱、うつ病、過敏性などの症状もあります。 この疾患には、低血糖、甲状腺機能低下症、性機能低下などの他の内分泌障害が伴うことがよくあります。
臨床検査では、血中ナトリウムが減少し、血中カリウムが上昇し、ナトリウム、カリウム、カリウムに対する血の比率が30未満であることが示されました。 血清塩化物が減少し、血糖値が低下します。 X線、副腎は石灰化を示します。
治療に加えて、赤身の肉、牛乳、卵、新鮮な野菜をより多く食事で摂取し、より多くのナトリウムを食べる必要があります。
臨床症状は、コルチゾール欠乏によって引き起こされる症状です:一般的な衰弱、衰弱および体重減少、皮膚、粘膜の色素沈着、皮膚の露出部分および関節のひだの明らかな色素沈着、および口、唇、舌および頬粘膜の色素沈着、女性陰毛が減少し、男性の性機能が低下します。
重度の症例は、ストレス、感染、手術、出産、過労、過度の発汗、または治療の突然の中断でしばしば生じる副腎の危機につながる可能性があります。 吐き気、嘔吐、下痢、重度の脱水症、血圧低下、心拍数の増加、脈拍の増加、しばしば高熱、低血糖、低ナトリウム血症などがあり、生命を脅かす可能性があります。 アディソン病の診断は、主に血中コルチゾールおよび血中ACTHレベルの測定に依存します。
十分に診断された患者は、コルチコステロイド(コルチゾン)の生涯補充療法を必要とし、感染などのストレスの量を増やす必要があります。
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