脳血管動静脈奇形

はじめに 絡まった拡張血管からなる先天性奇形で、動脈の入力血流が静脈の出力チャネルに直接入り、毛細血管床の形成の抵抗がありません。この特殊な変形構造の結果は変形した血管です。圧迫、刺激、シャントの血液供給または出血、隣接する神経組織の損傷による進行性の拡張、さまざまな神経学的異常をもたらします。これは、前頭頂部帯、前頭葉、小脳の外側部分の実質または覆われた後頭葉で一般的です。

原因

絡み合った拡張血管で構成される先天性奇形は、主な病態生理は、脳blood血、AV瘘を介した大量の脳動脈失血であり、一連の脳血行動態変化をもたらします。

確認する

関連検査

脳CT検査、脳MRI、EEG、脳血管造影

3つの比較的異なる神経学的徴候を引き起こす可能性があります。

（1）脳内実質出血またはくも膜下出血、約半分を占めるAVM出血は、一般に高血圧性脳出血または先天性動脈瘤破裂よりも軽度の神経学的破壊症状を特徴とします。再発率が高い。

（2）限局性てんかんが発生する可能性があり、特定の症状は変形の場所に関連しています。

（3）進行性の感覚運動神経障害は、拡大する変形が進行性虚血を占有または引き起こすのに役割を果たすために発生する可能性があります。

鑑別診断

（1）頭蓋内動脈瘤。

（2）海綿状の血管は繰り返し出血している可能性があり、他の特徴的な症状や徴候はありません。 脳血管造影は陰性になることがあります。 CTスキャンは、病変が異なる密度のハニカム組織を持ち、石灰化プラークと混合していることを示しています。 造影剤の注入後、造影剤はわずかに増強されましたが、肥大した供給動脈と初期の排液静脈は見られませんでした。

（C）静脈脳血管奇形とAVMは、頭蓋内圧の上昇を伴うことが多いSAHまたは脳内出血を引き起こす可能性があります。 脳血管造影では異常な血管クラスターはなく、血液供給動脈は肥厚せず、少数の小さな静脈のみが組み合わさって大きな異常な静脈を形成します。

（D）脳卒中患者は高齢で、高血圧アテローム性動脈硬化症の病歴があり、CTスキャンおよび脳血管造影は脳内血腫または脳梗塞で見られるが、異常な血管量は認められない。

（5）血液疾患、白血病、頭蓋内炎症、各種動脈炎、もやもや病、全身性エリテマトーデスなど、SAHを引き起こすその他の疾患 検査または臨床検査のために、各疾患の特性に応じて除外する必要があります。 てんかん発作を伴うAVMはてんかんと区別されるべきです。 一般的な特発性てんかんには、神経系の客観的徴候はほとんどありません。疾患の経過中に出血の履歴はありません。EEGはてんかんの徴候を示します。CTおよび脳血管造影は陰性です。

腫瘍タイプのAVMは、血液供給が豊富なさまざまな脳腫瘍と区別する必要がありますが、その中でも特に重要なものは次のとおりです

1.血液供給量の多い神経膠腫は急速に進行し、頭蓋内圧上昇の症状が早期に発生する場合があります。 CTスキャンは明らかな腫瘍組織の増強を示し、脳血管造影は有意な血管変位を示したが、異常な血管クラスターが散在し、動脈と初期静脈の大量供給はなかった。

2.血管網状腫は、小脳半球および足首でより一般的であり、家族性傾向があり、嚢胞を形成する傾向があり、血球増加の徴候を示します。 CTと脳血管造影の両方が血管腫瘤で見られ、動脈を供給しますが、脳血管置換の症例もあります。

3.血管芽細胞性髄膜腫の頭蓋内圧亢進の症状は明らかであり、腫瘍血管量とAVMの形態は異なり、正常な脳動脈の変位は明らかです。

4.転移がん、特に肺がん、乳がん、腎臓がん、絨毛がん、黒色腫、脳転移はしばしばSAHを引き起こす可能性がありますが、病気の進行は速く、患者は原発がんの病歴があるため、病歴から手がかりを見つけるのは難しくありません。 さらに、多くの場合、頭蓋内圧の上昇を伴う神経機能障害は出血前にすでに明らかであり、必ずしもCTおよび脳血管造影に依存するわけではなく、同定に役立ちます。

5.頸静脈球腫瘍には、外耳道出血、頭蓋内血管雑音、多発性脳神経損傷、特に6〜12の脳神経の部分的関与、および岩盤円錐および頭蓋底骨折などの明らかな損傷の病歴があります。識別。 ただし、脳血管造影は、著しく拡張した血液供給動脈（一般的には太い咽頭上行動脈とその枝）の存在と、明らかな動脈と静脈fの存在によるものであり、時に混乱を引き起こします。 脳虚血性疾患のAVMは、脳虚血を引き起こすさまざまな疾患と区別する必要があります頸動脈狭窄および閉塞、頸動脈解離動脈瘤、さまざまな脳動脈炎、モヤモヤ病、脳血管塞栓症およびTIA待って 違いは、脳血管造影によって行うことができます。

（1）実質内出血またはくも膜下出血、約半数を占める3つの比較的異なる神経学的徴候を引き起こす可能性があります。動脈瘤破裂は軽度であり、連続出血の再発率が高い（2）限局性てんかんが発生する可能性がある。特定の症状は変形の場所に関連する（3）進行性感覚運動神経障害は拡大のために発生する可能性がある奇形はプレースホルダーとして機能するか、進行性虚血を引き起こします。

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