「洗練された」外観

はじめに 「熟練した」外観は、満期の少量サンプルの臨床症状の1つです。妊娠28週から37週までに生まれた新生児はすべて未熟児、胎児は38〜42週、体重が​​2500g未満の者は満期少量サンプルです。

原因

子宮内感染は、胎児の成長と発達、胎盤の機能不全、妊娠中の妊婦の病気、特定の染色体疾患などの胎児に影響を及ぼします。

それらのほとんどは、胎盤機能不全、妊娠高血圧症候群、慢性高血圧、妊娠感染症（風疹、巨細胞封入体疾患、トキソプラズマ症など）、慢性心疾患、チアノーゼ心血管異常に至るさまざまな要因に関連しています。早期結婚、初産、双子、高妊産婦、タバコおよびアルコール中毒、重度の栄養失調、ビタミンA欠乏、妊娠中の葉酸欠乏、高地地域、副腎皮質ホルモンまたは他の免疫抑制薬の適用、妊娠終了時のテトラサイクリンまたは抗生物質の長期使用代謝薬、異常な臍帯の付着部位、単一の臍帯動脈、先天性奇形、染色体異常およびその他の要因は、胎児の栄養失調、先天性奇形および低酸素症を引き起こす可能性があります。

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関連検査

サイログロブリン血液ルーチン

臨床症状のほとんどは、「熟練した」外観、良好な反応、体重減少、さまざまな程度の栄養失調であり、約59％を占めていました。 呼吸困難および低酸素症、硬い腫脹はほとんどなく、頭蓋骨の軟化および変形は少なく、肝脾腫は見られず、神経反射はほとんど良好であり、変形は6.5％を占め、

長期にわたる小さなサンプルは、薄い皮膚、乾燥および剥離、胎児の毛の減少、胎児の脂肪の増加、細い毛、軟骨の発達の減少、外耳道、柔らかい指および足指の爪が特徴です。 乳房に結節ができます。 足の裏に線があります。 陰嚢はよりしわになりますが、男の子のtest丸は落ちており、大陰唇は小陰唇を覆うことができます。 生理的黄undは明らかではありません。 生理学的な体重減少は明らかではありません。 発熱反応が良くなり、発汗が良くなり、活動が活発になり、泣き声が大きくなり、吸引力が強くなります。

鑑別診断

徐々に厚くなるとは、骨病変による発達過程中の患者の外観の粗くて微かな変化を指します。 徐々にかさ高になることは、ムコ多糖症I型の典型的な症状の1つです。 リソソーム異常に起因する遺伝性ムコ多糖代謝障害のグループであり、酵素活性の欠如とグルコサミンの不完全な分解に起因する先天性リウマチの一般的な臨床的特徴は、骨棘の変化の程度の違いです。 、精神遅滞、内臓の関与および角膜混濁;生化学的特性は、細胞内の過剰なムコ多糖および尿中の過剰なムコ多糖の蓄積などの酸性ムコ多糖異化異常です。 子供が生まれたとき、彼の外見はまだ正常ですが、彼はすぐに運動と精神発達が1〜2歳に戻っていることを示すことができ、病気の特徴を明確に明らかにすることができます。 子供の外観は次第に荒くなり、鼻は広く平らであり、目の距離は広く、唇は厚く、舌は大きく、耳は低く、歯は小さく、まばらでした。 皮膚の毛は太く、眉毛は長い。 頭囲により矢状縫合が増加し、前部および後部の直径が増加し（肩甲骨）、水頭症の水頭症がひどく変形し、指が短くなり、背骨が後ろに曲がります。 関節は徐々に収縮してまっすぐになり、指は半屈曲位置に固定され、爪は短くなりました。

外観：ハッチンソンギルフォード症候群は、小児期の早期老化としても知られ、1886年にハッチンソンによって最初に報告された遺伝病です。 早老の患者の身体の老化のプロセスは、通常よりも5〜10倍速く、患者の外観は高齢者のようであり、器官も急速に低下し、生理学的機能が低下します。 症状には、小さなサイズ、脱毛、長い歯が含まれます。 このまれな病気に苦しむ子供たちは、たとえ彼らがわずか16歳であっても、6歳または70歳のように見えます。 病気の子供は一般に7歳から20歳までしか生きませんが、そのほとんどは心血管疾患などの老化疾患で死亡し、現在のところ有効な治療法はなく、治療薬のみです。 この疾患は先天性遺伝疾患ですが、常染色体劣性遺伝か優性遺伝かは定かではありません。 この病気は、発達の遅れと乳児の進行性老人性変性の変化を特徴とする症候群です。 患者の老化のプロセスは通常の5〜10倍速く、患者の外観は高齢者のようであり、臓器も急速に衰え、生理学的機能が低下します。 症状には、小さなサイズ、脱毛、長い歯が含まれます。 これらに基づいて、診断の基礎として使用できます。

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