検査で明らかな前胸部拍動なし

はじめに エブスタイン症候群では、前部で膨らんで静かな明らかな心臓前の拍動はなく、心臓で明らかな前拍動はありません。 エブスタイン症候群とも呼ばれるエブスタイン症候群は、三尖弁および/または後部フラップを指し、時折、前部フラップが近位心尖部右心室壁まで移動し、先天性心疾患の0.5％から1.0％を占めます。 この病気はまれな病気で、1866年にエブスタインによって最初に報告されました。 この病気は、三尖弁の変形としても知られています。 時折、家族歴、子孫が病気にかかりやすいリチウム患者の母親の早期妊娠、機能的な右心室では、収縮期血圧は正常であり、拡張期血圧はしばしば収縮性心膜炎と同様に増加します。 心房収縮期血圧と拡張期血圧の両方が上昇しました。 肺動脈弁の両側に収縮期血圧差がある場合があります。三尖弁の両側に拡張期血圧差がある場合があります。前者は三尖弁尖のために長すぎて右心室流出路を部分的に塞ぐ場合があります。口が狭い。

原因

前胸部の拍動の明らかな理由はありません：

原因であるエブスタイン症候群で見ることができます：この奇形の主な病理解剖学は、三尖弁の変形である右室室化と機能的な右室狭窄です。 右房室リングの位置は正常です（しばしば拡大します）。三尖弁の前葉は通常線維輪に付着しますが、側頭葉と後葉の付着点は明らかに右心室壁の心内膜を上下に移動します。弁の取り付け点が線維輪に隣接していても、動きの程度と取り付け方法は人によって異なりますが、弁尖が長すぎるため、弁輪の異なる遠位端で右心室壁に付着することがよくあります。

さらに、これらのリーフレットは、変形した索と右心室の頂点によって心室中隔に付着することもあります。僧帽弁後部の三尖弁は、上記のように未発達または完全に存在しないことが多く、三尖弁逆流を引き起こす可能性があります。 少数の患者では、三尖弁は心室内腔の腱膜瘤に合併し、中央または外側の縁に穴が開いており、右心房の血流をこの孔から心室に注入する必要があるため、心房の排出が妨げられます。 三尖弁が下に移動すると、右心房が右心室の一部を捕捉し、この捕捉された領域の心室壁が薄くなり、部屋が拡大し、右心房腔が明らかに拡大します。 部屋の右心室は機能的に右心房に属しますが、電気的活動に関しては右心室筋の特徴を保持しています。 部屋の右心室部分が大きいほど、機能的な右心室腔は小さくなります。 部屋の右心室を右心室に挿入することはできませんが、逆に心室壁腫瘍のようなもので、心室が収縮すると膨張し、右心室の放出を妨げます。 エブスタイン症候群には、心室トラフィックがよく見られます（症例の80％に見られるように）。

少数の症例は、大動脈縮窄、心室中隔欠損、肺狭窄または閉鎖、動脈管開存または修正された大血管転座などの他の先天性奇形に関連する場合があります。 後者の場合、機能的には全身循環の左心室である解剖学的右心室は、臨床的に僧帽弁逆流を起こす可能性があるため、左エブシュタイン変形と呼ばれます。 この奇形の病態生理学的変化は、機能的な右心室容積の有無および肺狭窄における三尖弁逆流の程度に依存します。 肺狭窄の機能的右心腔が著しく減少し、三尖弁逆流が激しい場合、右心室の血液量が減少し、臨床的には早期発症症状と予後不良が特徴となります。 それどころか、血行動態の変化は軽微であり、臨床症状は軽度の症状であり予後も良好です。 前述のように、この種の奇形には、多くの場合、心臓室の交通があります。 三尖弁が非常に軽く、心房中隔欠損がある場合、左から右へのシャントが心房レベルで発生する可能性があります。または、三尖弁の病変が軽く、卵円孔が閉じているため、シャントはありません。 3番目のケースでは、三尖弁奇形が重度で、右心房圧が上昇し、心房レベルで右から左へのシャントが生じます。

最初の2つのケースでは、診療所にチアノーゼがないことがよくあります.3番目のケースでは、チアノーゼの患者が少数です。明らかな右から左へのシャントがなくても、心拍出量が低いために動静脈酸素の差が大きくなり、クリニックでは軽度のチアノーゼがある場合があります。 さらに、機能的右心室では収縮期血圧が正常であり、拡張期血圧はしばしば収縮性心膜炎と同様に上昇します。 心房収縮期血圧と拡張期血圧の両方が上昇しました。 肺動脈弁の両側に収縮期血圧差がある場合があります。三尖弁の両側に拡張期血圧差がある場合があります。前者は三尖弁尖のために長すぎて右心室流出路を部分的に塞ぐ場合があります。口が狭い。

確認する

関連検査

動的心電図の胸部CT検査（ホルターモニタリング）ドップラー心エコー検査胸部MRI

前部の脈動の明らかな診断はありません：

エブスタイン症候群で見られることがあり、症状は初期または後期である可能性があり、症状は軽く重いことがあります。 重症の場合、出生後に明らかなチアノーゼとうっ血性心不全がみられる場合があります;軽度の変形を伴うものは、成人になるまで明らかな症状を示さない場合があります。

エブスタイン症候群の主な兆候は次のとおりです：膨らんで静かな前心臓領域（明らかな前心臓拍動、肺動脈閉鎖のない触診）;最初の心音と2番目の心音がはっきりと分かれており、増強される場合があります3番目の心音では、4番目の心音も現れる可能性があります;分割された最初の心音の2番目の成分はクリック音の形であることが多く、いわゆる「セイルサイン」、三尖弁領域は柔らかい収縮期雑音を示します短い拡張期中期雑音。

さらに、頸部指（つま先）の仙骨収縮期の正の拍動があります。 シベルは、この奇形の最も特徴的な兆候は2つのグループであると考えています：1つの静かな前胸部のヘアピン、2つの最初の心音、スプリット2番目の心音、強化された3番目の心音、または4番目の心音。作曲されたカルテット。 心不全、不整脈、脳塞栓症、脳膿瘍などの合併症を組み合わせることができます。

鑑別診断

心臓の前部に脈動の明らかな鑑別診断はありません：

1、高齢者の褐色細胞腫の危機：副腎髄質、交感神経節、およびノルエピネフリンとアドレナリンの合成、貯蔵、放出に関与する他の発色団に主に分布するクロム親和性細胞。 成熟したクロム親和性細胞に由来する腫瘍は褐色細胞腫と呼ばれ、臨床症状は過剰量のカテコールアミン（ノルエピネフリンおよびアドレナリン）によって引き起こされる一連の症候群を特徴とし、高血圧が最も顕著な症状です。 腫瘍は大量のカテコールアミンを血液中に放出し、高血圧の危機、低血圧ショック、重度の不整脈などの深刻な臨床症候群を引き起こすため、褐色細胞腫の危機と呼ばれます。

2.先天性心疾患：先天性心血管疾患は、最も一般的な先天性奇形です。 心臓診断法と外科的治療技術の進歩により、ほとんどの先天性心血管疾患は明確な診断と外科的矯正治療を得ることができ、予後は大幅に改善されています。

3、房室ジャンクションの時期尚早の収縮：房室ジャンクションの時期尚早の収縮は、時期尚早拍（JPB）とも呼ばれ、時期尚早の心室時期尚早のビートまたはクロスオーバー時期尚早のビートと呼ばれます。 これは、洞興奮がまだ出ていない前に房室接合部領域で事前に起こる興奮を指します。

4.原発性心臓リンパ腫：原発性心臓リンパ腫はまれなリンパ腫です。 World Selected Worksは、1949年から1996年にかけて40年以上に渡って76症例のみを報告しました。

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