萼が鈍くなる

はじめに 腎洞では、7〜8個の漏斗状の腎,、腎が腎乳頭に巻き付けられています。 2から3の腎臓は腎臓を合成します。 2〜3個の腎が合併して、扁平な漏斗状の腎formが形成されます。 腎のくすみは、特定の身体的条件による腎の扁平な漏斗状の形状を指します。 腎のくすみは、爪仙骨症候群の臨床症状の1つであり、爪仙骨症候群の合併症の1つでもあります。 異形成または脛骨の喪失を特徴とする遺伝性疾患である爪膝蓋骨症候群または遺伝性の骨‐オニキス異形成（遺伝性の骨‐爪異形成）栄養障害、肘形成異常、仙骨角および腎不全。 1897年、リトルは初めてこの病気について説明しました。 1960年代半ばに、MuthとSilvermanは症候群の糸球体構造の病変について説明し、1960年代後半と1970年代初頭に、HoyerとBennettはこの症候群の糸球体基底膜の超微細構造と腎病理学的特徴の包括的な研究を開始しました。爪仙骨症候群の腎病変の構造的基礎に関する現代の理論が提案され、この症候群は基底膜コラーゲンの生化学的欠陥に起因する可能性があることが示唆されました。

原因

この症候群は常染色体優性であり、遺伝子座は9番染色体上のアデニル酸シクラーゼとABO血液型に関連しています。

病因：

この症候群の病因についてはほとんど知られていないが、一部の人々は、それがコラーゲンの合成、集合または分解の間に異常であるコラーゲン疾患であると考えている。 この病気の細胞学的メカニズムは研究されていません。 病理学的変化における非糸球体基底膜損傷の欠如は、この症候群のさまざまな損傷が異なるメカニズムによるものであり、すべての病変が基底膜異常に関連しているわけではないことを示唆しています。 少数の患者が抗糸球体基底膜腎炎を発症し、糸球体基底膜成分が異常であるという仮説を支持しました。 Goodpastureエピトープに対するモノクローナル抗体を使用すると、腎生検標本のある患者の2/3の糸球体基底膜がモノクローナル抗体に結合せず、この症候群の基底膜が示唆されました。コンポーネントにはある程度の不均一性があり、これはGoodpsture抗原の削除または変更の存在も示唆しています。 これがこの症候群の一次的変化か二次的変化かは不明であることに注意してください。

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関連検査

腎血管造影腎臓MRI

爪仙骨症候群の主な診断は家族歴であり、典型的な臨床症状は骨とタンパク尿のX線徴候です。 必要に応じて腎生検が行われます。

臨床的に思春期によく見られる腎障害の主な症状は、タンパク尿、顕微鏡的血尿、高血圧、時にはネフローゼ症候群であり、疾患の経過は比較的良性で、患者の10％だけが腎不全に遅れて入ります。 腎外症状には、爪のジストロフィー、片側または両側の骨の欠如、肘の変形、骨盤の角度、およびその他の骨格異常が含まれます。 爪仙骨症候群は主に上腕骨の欠如による歩行困難によって引き起こされ、典型的な骨格の変化に従って診断することができ、腎障害と診断することができます。 放射線検査により、上腕骨角度は特徴的な変化であり、明確な診断的意義があることが示されました。

少数の患者が、骨、皮膚、爪、およびこの症候群の他の典型的な症状を伴わない糸球体基底膜の超微細構造の変化を有することが報告されています。これらの患者は、フラストレーションのある症候群または単一のネフローゼバリアントと考えられています。 しかし、これらの研究所が発行した電子顕微鏡写真は、この見解を強く支持していません。 腎生検標本を判断すると、糸球体基底膜食作用を使用できるだけでなく、その感度が高いためにリンタングステン酸染色で特定する必要があり、診断にとってより価値があります。

この病気の診断は難しくなく、そのほとんどは上腕骨の欠如による歩行困難が原因であり、典型的な骨の変化に応じて診断が可能であり、腎障害を診断することができます。 放射線検査では上腕骨角が示され、特徴的な診断によって特徴付けられました。 少数の患者が、骨、皮膚、爪、およびこの症候群の他の典型的な症状を伴わない糸球体基底膜の超微細構造の変化を有することが報告されています。これらの患者は、フラストレーションのある症候群または単一のネフローゼバリアントと考えられています。 しかし、これらの研究所が発行した電子顕微鏡写真は、この見解を強く支持していません。 腎生検標本は糸球体基底膜membraneの食作用だけで判断することはできず、リンタングステン酸染色で原線維を特定する必要があります。

鑑別診断

次の症状を確認する必要があります。

腎臓結石：結石は無機塩または有機物で構成されています。 石には正常な核があり、これは剥離した上皮細胞、バクテリアの凝集体、寄生虫の卵またはworm虫、糞塊または異物で構成され、無機塩または有機物が核層に堆積します。 関与する器官が異なるため、結石形成のメカニズムの組成、形状、質感、および身体への影響は異なります。 腎と腎の小さな結石は体の位置に応じて動くことができ、大きな結石の形は空洞の形と一致しており、典型的なsまたはorとして表現できます。 時には結石が腎entire全体と腎fillを満たし、腎el造影のパフォーマンスに似ていることがあります。 側面図では、腎臓結石のほとんどが脊椎と重なります。

水腎症：あまり一般的ではないが、腎renalの移行上皮と嚢胞性拡張。 その発生には、先天的および後天的なポイントもあります。 憩室の炎症性閉塞メカニズムとは異なり、水腎症の明らかな原因はなく、漏斗の入り口で輪状筋肉が失われるために機能的閉塞が形成される可能性があると推測されます。 最も一般的な症状は、上腹部と横向きの痛みであり、時々しこりに触れ、時には血尿を引き起こします。 水腎症は、尿管閉塞、腎lone腎炎、髄質壊死、および腎結核によって引き起こされる多発性腎拡張と区別する必要があります。 出口閉塞に続発する水腎症では、骨盤漏斗に切開を行って排液を改善することが可能です。 拡張が内部結石によるものである場合、腎臓は必要に応じて部分的に除去されます。 現在、経皮経路の外科的治療は満足のいく結果を達成できます。

腎憩室：腎憩室は、移行上皮細胞を覆う腎実質の嚢胞腔であり、狭い通路を介して腎または腎と通信します。憩室には分泌機能はありませんが、尿はputに逆流します。 この病気は1841年にRayerによって最初に記述され、腎臓のどこにでも複数存在する可能性がありますが、腎はより感染しやすくなっています。

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