階段を上るのが難しい

はじめに

はじめに 多発性筋炎の患者は、ステップアップして自分の席から立ち上がるときに困難を感じます。 多発性筋炎は、炎症、変性、および筋肉組織の他の変化(皮膚もしばしば影響を受ける、すなわち皮膚筋炎)を特徴とする全身性結合組織疾患であり、主に手足の対称的な筋力低下とある程度の筋萎縮をもたらします。筋肉。

病原体

原因

原因は不明であり、自己免疫反応によって引き起こされる可能性があり、特に皮膚筋炎の小児では、骨格筋にIgM、IgG、C3の沈着率があることがわかっています。 細胞性免疫応答は筋肉で重要な役割を果たし、ウイルスも病気に関与している可能性があります:筋肉細胞でマイクロRNAのような構造が発見されており、皮膚および筋肉壁の筋細胞および内皮細胞にも電子顕微鏡検査が存在します。パラミクソウイルスのヌクレオカプシドに似た管状の封入体が見つかりました。 悪性腫瘍と皮膚筋炎(さらに多発性筋炎)の関連する現象は、腫瘍が筋炎を引き起こす可能性があることを示唆しています。筋炎は、筋肉と腫瘍の共通抗原に対する免疫応答の結果です。

この病気は珍しくなく、発生率は全身性エリテマトーデスおよび進行性全身性硬化症よりも低いが、結節性多発性動脈炎よりも高い。 男性と女性の比率は1:2です。 あらゆる年齢層の人々がこの病気を発症する可能性がありますが、最も高い発生率は40〜60歳、または5〜15歳の子供です。

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関連検査

静的骨イメージング骨および関節MRI検査骨触診

検査室検査

臨床検査は臨床検査に役立ちます。 しかし、特異性の欠如、赤血球沈降速度はしばしば増加します。 少数の患者は抗核抗体またはループス細胞、特に他の結合組織疾患を有する患者を有し、陽性率は抗胸腺細胞抗原(RM-1)抗体陽性または抗胸腺細胞抽出物(Jo -1)を有する患者の約60%でより高い)抗体陽性。 Jo-1抗体は線維性肺胞炎および肺線維症に関連する重要なマーカーですが、これらの抗体と疾患の病因との関係は不明です。 血清筋肉酵素の上昇、特にトランスアミナーゼ、クレアチンキナーゼ(CR)およびアルドラーゼ。 CKレベルの定期的な検査は治療の指針となり、効果的な治療は酵素の上昇を抑えることができます。 しかし、慢性筋炎と広範囲の筋肉消耗のある患者では、活動中であっても筋肉酵素のレベルは正常です。

診断

5つの主要な診断基準があります。

(1)近位の筋肉が弱い。

(2)特徴的な発疹。

(3)血清筋肉酵素の含有量が増加します。

(4)筋生検の変化(しばしば決定的)。

(5)特別な筋電図トライアド:自発性細動電位と正の鋭波および挿入過敏性の増加;活動性収縮により多相短期電位が示された;機械的刺激により繰り返される高周波放電。 通常、筋電図検査は単一測定であるため、生検には異常な筋電図のある筋肉を選択する必要があります。

診断

鑑別診断

難しいステップの鑑別診断:

1、全身性強皮症、皮膚硬化症、皮下脂肪組織カルシウム沈着、組織学的にも目に見える結合組織の腫れ、硬化症、皮膚萎縮などの全身性強皮症皮膚筋炎後期病変、しかし全身性強皮症の初期段階レイノー現象、顔面および四肢の腫れ、硬化後の萎縮があります。皮膚筋炎の初期病変はすでに重大であり、これはかなりの筋炎です。出現し、間質性筋炎のために識別することができます。

2、リウマチ性多発筋痛症(リウマチ性多発性筋痛症)、通常40歳以上で発生し、近位肢のびまん性の痛みは下肢よりも大きく、全身疲労を伴い、患者は筋肉や関節の痛みを感じることができず、筋肉の衰弱はありません。誤用により、軽度の体重減少、正常な血清CPK値、筋電の正常または軽度のミオパシーの変化が生じる場合があります。

3、亜急性発症筋痛と近位筋力低下を特徴とする好酸球性筋炎(好酸球性筋炎)、血清筋形質酵素を増加させることができ、筋電図は筋障害の変化を示し、筋生検は好酸球性筋炎を示す性的浸潤は、ときに局所的に、好酸球増加症候群のサブタイプです。

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