上唇の薄化

はじめに 上唇のThin薄化：びまん性強皮症の患者は、入院時に顔面に表情がなく、上唇は薄いが閉じたままです。

原因

（1）病気の原因

これは明確ではなく、次の側面に要約されています。

1.遺伝的要因

家族歴が明確な一部の患者によると、重症患者ではHLA-B8の発生率が高く、患者の血縁者に染色体異常があります。遺伝子型の特徴はX染色体の優性対立遺伝子にあると考えられています。

2、感染因子

狭心症、扁桃炎、肺炎、scar紅熱、麻疹、副鼻腔炎など、多くの患者は発症前にしばしば急性感染症にかかります。 パラミクソウイルス様封入体は、患者の横紋筋と腎臓で発見されています。

3.結合組織の代謝異常

患者は広範囲の結合組織病変を示し、皮膚のコラーゲン含有量が大幅に増加し、ウイルス活性皮膚病変ではより多くの可溶性コラーゲンと不安定な分子間側鎖がありました。 患者の線維芽細胞培養は、コラーゲン合成の活性の著しい増加を示しました。

4、異常な血管

四肢だけでなく内臓血管にもレイノー現象が見られる患者;病理組織学では、皮膚病変と内臓には小さな血管（動脈）拘縮と内膜過形成があり、この病気が原発性血管であると考える人もいます病気ですが、血管疾患はすべての患者に見られるわけではないため、血管疾患だけが病気の原因ではないと考えられています。

5、免疫異常

これは近年の最も重要な見解です。 さまざまな自己抗体（抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、強皮症皮膚抽出物に対する抗体など）が患者で検出されます。患者のB細胞の数が増加し、体液性免疫がシステムで大幅に強化されます。タイプを持つ患者の循環免疫複合体の陽性率は最大50％です。ほとんどの患者は高ガンマグロブリン血症です;場合によっては、エリテマトーデス、皮膚筋炎、関節リウマチ、シェーグレン症候群または橋本甲状腺炎が合併する場合があります。 現在、この疾患は、特定の遺伝的背景に基づいた持続的な慢性感染によって引き起こされる自己免疫疾患である可能性があるとほとんどが信じています。

（2）病因

病因

（1）血管損傷の理論：レイノー現象は多くの場合、SScの初期症状であり、これは初期病変が明らかな血管損傷であり、指の先端（つま先）だけでなく、内臓でも見られることを示しています。 最近、SScは血管内皮細胞の繰り返し損傷の結果であることが示唆されており、内皮細胞損傷は毛細血管透過性の変化を引き起こし、細動脈の損傷は血小板凝集および内皮細胞増殖を引き起こす。 内皮細胞は多様性を損ない、腫れや過形成に続き、血栓症が続いて内腔の狭窄と組織虚血を引き起こします。 これらの血管病変は、皮膚、骨格筋、消化管、肺、心臓、腎臓、脳などの多くの全身血管に見られます。 疾患の初期段階では重大な血管病変がありますが、免疫グロブリン、補体、免疫複合体は血管壁にほとんど見られないため、内皮障害がこの疾患の基礎であることが示されています。

（2）免疫学：この疾患は、しばしば全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎、シェーグレン症候群、関節リウマチなどの自己免疫疾患と共存し、特発性血小板減少症はしばしば疾患の過程で発生します。紫斑病、自己免疫性貧血など 血清にはさまざまな自己抗体があり、自己免疫疾患を示唆する高ガンマグロブリン血症、免疫複合体などの多細胞株がしばしばあります。 これらの自己抗体には、Scl-70、抗局所イソメラーゼI抗体、抗セントロメア抗体、抗核溶解抗体（異なる核小体成分を含む）、抗PM / SSc抗体など、これらの自己抗体の役割が含まれます。メカニズムはあまり明確ではありませんが、対応する標的抗原は核代謝の重要な要素であるため、この疾患は分子シミュレーションによって引き起こされることが示唆されています。 Tリンパ球はまた、循環およびSSc周辺の組織に重大な異常を持っています。 末梢血では、T細胞が減少し、抑制性T細胞に対するTヘルパーリンパ球の割合が増加します;皮膚真皮のリンパ球は主にTヘルパーリンパ球であり、局所的に分離されたリンパ球は皮膚線維芽細胞の活性化を刺激できます。サイトカイン。 要するに、この病気には明らかな体液性免疫異常と細胞性免疫異常があります。

（3）異常な繊維増殖：新しく合成されたコラーゲンが皮下組織の大部分またはすべてを置換するため、この病気の皮膚および内臓は広範囲に線維化し、皮膚を引き締めて硬化させます。 SSc患者の皮膚から分離された線維芽細胞の特定のサブタイプは、培養中に過剰なコラーゲン（主にI型およびIII型）、糖タンパク質などを合成する可能性があります。 実験では、局所的なコラーゲンの分解が減少することも示されています。 現在の研究では、TGF-B（成長変換因子）が直接刺激するだけでなく、PDGF-β（血小板由来成長因子）を分泌し、線維芽細胞の成長を間接的に刺激することが示されています。

2.病理学

SScの主な病理学的変化は、結合組織の炎症性細胞浸潤、内膜過形成、血管閉塞、線維組織過形成および硬化性萎縮です。 皮膚病変の初期段階（炎症）、真皮の間質性浮腫、コラーゲン線維の分離、小血管周囲のリンパ球の浸潤、血管壁の浮腫、および弾性線維の破損。 その後、血管周囲の炎症細胞の浸潤が鎮静化し、コラーゲンが腫脹し、小血管繊維周囲の酸性ムコ多糖とコラーゲンが増加した。 後期段階（硬化期間）では、コラーゲン線維が均質化され、表皮に平行なコラーゲン線維束が増加し、コラーゲン線維が増殖し、深部に広がります。 小さな血管壁が厚くなり、内腔が小さくなり、閉塞さえします。 後期段階で変化が続き、表皮および付属器の萎縮、カルシウム沈着、筋膜筋硬化症および萎縮を引き起こします。

内臓病変は、基本的に皮膚病変と一致しています。 多発性全身性硬化症：平滑筋（食道筋線維束を含む）は、腸壁筋と心筋の均一な硬化症と萎縮、広範囲の萎縮と線維化を示しました;心内膜と心膜のフィブリン様タンパク質変性、炎症性浸潤とコラーゲン過形成;肺間質および肺胞の広範な線維化、および嚢胞性変化;肺細動脈壁肥厚、肺胞および微小血管基底膜肥厚;腎小葉動脈内膜過形成、糸球体基底膜肥厚、フィブリン壊死のように。 重度の糸球体硬化症と腎皮質梗塞が見られることがあります；甲状腺も間質性萎縮と線維症を起こすことがあります。

3.中国医学の病因と病因

この病気の原因は、主に先天性欠損症、脾臓と腎臓の陽の不足、または外因性の湿熱、湿気の多い暑さ、湿った悪と陽、または寒さと寒さの内側または外側が固体ではなく、外因性の風と冷たい悪、悪抵抗悪は静脈を妨害し、それが収容所と気と血の不調和をもたらし、進歩には内臓障害、陽の欠乏、,の凝縮などの病理学的産物が含まれます。

（1）風邪と寒さの閉塞：不十分な先天性の寄付、防御ガスは固くなく、寒さと寒さの攻撃、肺の損傷、静脈の詰まり、キャンプは調和的ではありません、静脈は通れません、そして体の痛み、腫れた手足、硬い皮膚、咳、咳など

（2）脾臓および腎臓のヤン欠乏症、寒冷凝固：寒冷および寒冷発作、または先天性の寄付の欠如、脾臓および腎臓のヤン欠乏症、または過度の労働傷害、ヤン欠乏症、内因性からの寒冷、風邪は停滞、血液それは流れることができず、血流がスムーズではないため、うっ血、副腎がブロックされ、寒さが終わり、皮膚が寒くて白くなり、紫色、硬い皮膚、筋肉や皮膚ジストロフィー、筋肉が薄くなることがあります薄い皮膚、脱毛、色素沈着。

（3）濁度と閉塞：冷たい悪が肺を傷つけ、肺の健康が損なわれ、肺が宣言されず、液体が失われにくく、濃縮されます;または脾臓と腎臓が陽であり、濁度は濁ることができません。 濁りが皮膚の静脈でふさがれ、腱の皮膚が死にかけている場合、病気が発生する可能性があります。

（4）気の停滞とうっ血：長時間の怒りと怒り、感情的な不快感、気の停滞とうっ血、血のうっ滞と付随物につながる可能性があるため、血液が皮膚の毛を育てないので、皮膚は栄光と硬くて薄い、皮膚の変化口を開けるのは難しいですが、チーユウは、血液を輸送して第四肢の端に到達することはできません、風邪、体の痛み、さらにはand骨と突進。

（5）湿熱ブロック：湿熱の初期感覚、湿熱重量、湿悪害ヤン、徐々に暖かくて不十分な皮膚の締め付けが現れるため、関節が赤みから白い腫れに変わり、病気の別の状況の始まり。

病気は病気の始まりから始まりますが、悪は空気を遮断するために長い間留まり、血流はスムーズではなく、徐々に肺、脾臓、腎臓が関与し、主な原因は湿熱、寒冷凝固、および付随的な停滞です。陰、陰、陽は緊張することができます。 内臓によって損傷を受けた人はより危険です。

確認する

関連検査

尿ルーチン血液ルーチン

顔と顔の皮膚は硬く、硬く、光沢があり、弾力性を失います。眉を上げると、額に皮膚のしわが見え、鼻と頬の下の筋肉が制限され、顔が表情を失い、上唇は薄くなりますが、耳介の皮膚も手の甲、前腕、上腕はつまむのが難しく、ろうのような光沢があります。

鑑別診断

上唇肥大：神経浮腫は、一時的な局所的な痛みのない皮下または粘膜下の浮腫です。 浮腫の最も一般的な唇は、上唇肥大です。

上唇肥大：唇嚢は、複数の隣接する毛包と唇の皮脂腺の急性化膿性感染症であり、複数の浮腫の組み合わせによっても形成されます。 より多くの場合、上唇は顔の危険な三角形に位置しているため、不適切な治療などで敗血症を引き起こす可能性があり、頭蓋内感染を引き起こすリスクがあります。

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