股関節、膝、肘の屈曲変形

はじめに 先天性ネフローゼ症候群の子供には、特別な外観があります：鼻梁が低い、目の距離が広い、耳が小さい、頭蓋縫合が広い、くるぶしの前部と後部が広い、股関節、膝、肘などの出生後の一般的な外観屈曲変形。 後に、腹部膨満、腹水、臍ヘルニアがよくみられます。

原因

1.プライマリには、フィンランドの先天性ネフローゼ症候群、びまん性メサンギウム硬化症、最小病変、限局性分節硬化症が含まれます。

2.続発性感染症（先天性梅毒、先天性有毒マイコプラズマ症、先天性巨細胞封入体疾患、風疹、肝炎、マラリア、エイズなど）、水銀中毒、乳児全身性エリテマトーデス、溶血に続発する可能性があります尿毒症症候群、甲状腺機能亢進症症候群、Drash症候群、腎静脈血栓症など

確認する

関連検査

タンパク質電気泳動傾向のある股関節伸展試験

診断は家族歴、生産歴、臨床的特徴に基づいています。

原発性疾患の治療（梅毒に続発する抗メイ治療など）は、腎疾患を緩和することができます。 二次原因の一次疾患の他の臨床的および実験的症状と組み合わせると、より多くを明確に診断することができます。 外部性器異常を伴う原因不明のネフローゼ症候群の乳児では、ダッシュ症候群を考慮すべきです。 このDrash 1970の報告は、腎胚性腫瘍（Wilm腫瘍）、男性の偽半陰陽、および腎病変（ネフローゼ症候群として表される可能性がある）として現れています;場合によっては2倍の性能しかありません。 腎病変はびまん性メサンギウム硬化症および尿細管萎縮であり、腎皮質の病変は髄質付近よりも糸球体です。

鑑別診断

先天性股関節脱臼は、子供のより一般的な先天性奇形の1つです。後期の脱臼でより一般的です。出生時、男性よりも女性が多く、約6：1、左側が右側の2倍、両側が少ないです。 。 主に、先天性異形成または寛骨臼、大腿骨頭、関節包、靭帯および近くの筋肉の異常により、関節の弛緩、亜脱臼または脱臼を引き起こします。病気や遺伝的要因もより明白です。

先天性膝変形は、膝関節の先天性の構造的および機能的な変化であり、膝関節の最大かつ最も複雑な関節は、大腿骨の下端、上腕骨の上端、および脛骨で構成されます。 自動車事故の運動の主なモードは、膝の屈曲と膝の伸展、および半屈曲位置でのわずかな回転です。

先天性肘癒合はまれな先天性疾患であり、その病因はいまだ不明であり、一般に胚は発育の5週目であり、中胚葉軟骨枝は幹から成熟して上腕骨を形成すると考えられています。分離が原因です。

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