三尖弁ダウン

はじめに 三尖弁は主に中隔および後葉の右心室に移動し、これらはしばしば三尖弁の線維輪ではなく近位尖端の右心室壁に付着します。心室は2つの空洞に分かれており、変形した弁の上の心室壁は薄く、右心房は大きな心腔につながっています。これは「心房性右心室」であり、その機能は右心房と同じです。頂点と流出路は「機能的な右心室」であり、通常の右心室として機能しますが、心腔は比較的小さいです。 多くの場合、心房中隔欠損、心室中隔欠損、動脈管開存症、肺狭窄または閉鎖症を伴います。 右心房圧の増加が発生する場合があり、その時点で心房中隔欠損または卵円孔開存により右から左へのシャントおよび紫斑が生じることがあります。

原因

原発病変は、三尖弁尖および右室異形成症であり、弁および後葉が右心室に下降し、腱索乳頭筋によって三尖弁輪の下の右心室壁に付着しています。 三尖弁の弁尖は拡大または縮小し、肥厚変形はしばしば短縮されます。 病変はほとんどの場合葉に関与し、その後に後尖が続き、葉および後葉は部分的に存在しない場合があります。 前尖に関わる病変はまれです。 前尖は、通常の三尖弁輪に由来し、これは帆のように大きくすることができ、時には短く、未発達の腱索と乳頭筋によって心室壁に取り付けられる多くの小さな穴があります。 下向きに動くリーフレットは、右心室を2つの部分に分割します。リーフレットの上の拡大した心室は心室と呼ばれ、その機能は右心房の機能と似ています。リーフレットの下部は機能的な右心室です。 右心房が拡大し、壁の線維化が厚くなります。 右心房と非常に拡大した薄壁の右心室は、血液を貯蔵する働きをする大きな心腔につながっていますが、リーフレットの下の機能的な右心室は血液を排出するように機能します。 三尖弁の脱臼の症例は、三尖弁輪および右心室の拡大および弁尖の異常のためにしばしば機能障害を示します。 リーフレットの自由端が部分的に付着している場合、拡大した前リーフレットは、心房心室と機能的な右心室の間の血流閉塞により、異なる程度の三尖弁狭窄を引き起こす可能性があります。 房室結節および房室束の解剖学的構造は正常ですが、右バンドル枝は心内膜圧迫により肥厚して右バンドル枝ブロックを生成する場合があります。約5％のケースで、異常なケント伝導束は興奮前症候群を示します。 三尖弁膜症の患者の約50〜60％に卵円孔開存または心房中隔欠損があり、心房レベルは右から左へのシャントを示し、動脈血酸素飽和度が低下し、臨床的に紫斑が現れます。 その他の奇形には、肺狭窄、心室中隔欠損、動脈管開存、ファロー四徴症、大動脈脱臼、大動脈縮窄、および先天性僧帽弁狭窄が含まれます。

確認する

関連検査

心電図選択的血管造影

（A）X線検査のパフォーマンス：典型的な症例では、右心房の拡大と右室流出路の外側への移動、上縦隔の狭小化、肺血管組織の正常または減少が見られました。 いくつかのケースでは、心臓の影に異常な兆候がない場合があります。

（B）ECG検査：右心房肥大、P波の高い先端、不完全または完全な右脚ブロックの典型的な症状。 電気軸の右軸にバイアスがかかり、胸部誘導のR波電圧が低下し、PR間隔が長くなり、上室性リズム障害がしばしば発生します。患者の約5％がタイプBの興奮前症候群を示します。

（C）セクション心エコー検査とドップラー検査：三尖弁前尖が増加し、活動範囲が広いことを示した。 リーフレットおよび後部リーフレットは明らかに下に移動し、異形成、および運動不足です。 三尖弁が閉じられ、弁の位置が左にシフトし、心室中隔が異常です。 部屋の右心房と右心房には大きな右心房腔があり、機能的な右心室腔は短くなっています。 ドップラー検査は、右から左への心房水平シャントおよび三尖弁逆流を示します。

（4）右心カテーテルと選択的血管造影：右心房腔が巨大で、圧力が上昇し、圧力曲線a波とV波がともに高い。 部屋の右心室は心房圧曲線であり、心内心電図は右心室型であり、心房中隔欠損は右心房から左心房に入ることができます。 心房レベルは右から左へのシャントを示し、右心室収縮期血圧は正常な拡張期血圧を上昇させ、場合によっては三尖弁の弁間差圧を測定できます。 右心血管造影は、右心房が有意に拡大して左心室の位置を占め、右心室が右心室流出路にあることを示しました。 バルブポートは脊椎の左端に移​​動し、右心室の下端には、心室と機能性心室の間に三尖弁輪と別のノッチがあります。 肺動脈の総体幹と枝は小さく、左心房は前もって発達し、心房レベルで右から左へのシャントがあります。

鑑別診断

この疾患は、他の弁膜症と区別す​​る必要があります最も重要な臨床的同定は、三尖異形成と三尖半弁欠損です。

ほとんどの三尖弁の奇形には多数の三尖弁逆流が伴いますが、三尖弁の形成異常、三尖弁の脱出、外傷、右心室の形成異常、心内膜炎、三尖弁輪の拡大などの他の病気多数の三尖弁逆流を引き起こす可能性がありますが、これらの疾患には独自の特性が容易に特定されます。 ただし、三尖弁および三尖異形成の欠如は、三尖弁の奇形と多くの類似点があり、慎重に特定する必要があります。 分化の主なポイントは、右の不在下では形成不全ではなく、右心室の拡張の欠如です；右室の弁尖の形態およびフラップ効果の不在は、識別に役立ちます。 この鑑別診断は、外科的処置を外科的に決定するために重要です。 三尖弁逆流は、場合によっては、右心房とリーフレットの重度の拡大および右心室壁の癒着により輪またはリーフレットの錯覚を引き起こしますが、複数のセクションが慎重に弁以外の下部を識別し、右心室は狭くありません反対に、拡大された非部屋化右心室の矛盾した動きは、下向きの脱臼と区別することができます。 X線検査では、患者の大部分が肺血量が少なく、右心房と右心室の著しい増加を示したことが示されました。 少数の患者は、正常な肺血と右心のわずかな増加を持っています。 ただし、X線も心臓カテーテルもリーフレットを表示できないため、エブスタイン奇形の診断精度は限られています。

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