色素沈着した皮膚と粘膜

はじめに

はじめに 皮膚および粘膜の斑点は、多発性胃腸ポリープ症候群の症状です。 一般化胃腸ポリポーシス症候群とは、消化管での複数のポリープの発生(若い化生または炎症性ポリープの場合)、外胚葉の異常、および重度の断続的です。下痢、腹痛、手足のしびれなどの胃腸および神経症状の症候群のグループ。 1955年にCrokhiteとカナダによって発明されました。 また、クロンカイト-カナダ症候群として知られています。 発症年齢は主に30〜86歳であり、男性は女性よりも多く、約1.5:1です。

病原体

原因

原因は不明であり、遺伝因子は発見されていませんが、小腸での遅延型免疫応答の欠如に関連していると考える人もいます。 病理学的には、胃腸管には明らかな粘膜炎症反応があり、これは胃と小腸で最も顕著です。 ポリープは十二指腸で最も一般的です。 回腸の末端もより大きく、ポリープの直径は数ミリメートルから3センチメートルまでさまざまです。 ほとんどの学者は、ポリープは若いタイプの過誤腫に似たポリープであり、胃粘膜病変はメネトリエに似ていると考えています。

調べる

確認する

関連検査

血液ルーチンCT検査

主な診断基準は次のとおりです。

1.下痢と腹痛の消化管症状と異常な外胚葉の症状。

2. X線チンキ胃腸血管造影で複数のポリープ画像が見つかりました。

3.消化管内視鏡検査により、びまん性多発性ポリープが明らかになりました。

診断

鑑別診断

この疾患は、粘膜皮膚色素沈着を伴う遺伝性胃腸ポリポーシス(Peutz-Jegher症候群)、遺伝性結腸ポリープ症候群(カナダ症候群)、ターコット症候群、ガードナー症候群、および他の胃腸ポリポーシスと関連している必要があります同定、これらの疾患は外胚葉の異常な変化を伴わないため、同定に役立ちます。

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