青紫色の肌の変化

はじめに 血液中の赤血球（酸素を運ばないヘモグロビン）が増加すると、皮膚は青紫色に変化し、医学的にはチアノーゼとして知られ、多くの場合、舌、唇、耳介、頬、四肢で最も顕著になります。 皮膚の青紫色の変化は血小板紫斑病でより一般的です。血小板紫斑病は、血小板が少ないために凝固や血液疾患を起こしにくい血液プレートの一種です。

原因

この病気の病因と病因は完全には解明されていません。 急性型は、主に急性ウイルス性上気道感染症が治癒した後に発生し、血小板減少症が一次感染に対する免疫応答に関連していることを示唆しています。 慢性患者の約半数が血清中の抗血小板抗体を検出できます。

I.血小板関連抗体抗血小板抗体は、慢性ITP患者の血清に存在します。 慢性ITP患者の血漿が正常な人に送達されると、正常な人の血小板減少症を減らすことができます;正常なヒト血小板がITP患者に送達されると、入力された血小板は短時間で破壊されます。 ITP患者の血小板寿命の短縮は、95％がIgG型であり、少量のIgMおよびIgM型である血小板関連抗体（PAIC3）と呼ばれる血清中の血小板破壊抗体の存在によることが確認されました。 血小板関連補体C3（PAC3）はITP患者の血液循環に存在し、その増加はPAIgの増加に直接比例します。

第二に、血小板破壊メカニズム血小板の平均寿命は7〜11日ですが、ITP患者の血小板の寿命はわずか40〜230分です。 脾臓には多数のマクロファージが含まれているため、高濃度の抗血小板抗体が産生され、血流が遅いと抗体でコーティングされた血小板がブロックされ、脾臓が血小板破壊の主要な部位になります。 肝臓と骨髄も血小板が破壊される場所です。 慢性ITP血小板破壊は、抗血小板抗体の関連抗原への結合によるマクロファージ細胞の貪食により引き起こされます。 急性ITP血小板破壊は、血小板の表面へのウイルス抗原の吸着と、対応する抗ウイルス抗体への結合によって引き起こされ、血小板の破壊をもたらします。

第三に、巨核球成熟障害血小板と巨核球には共通の抗原があるため、抗血小板抗体は骨髄巨核球を阻害し、成熟障害を引き起こし、それにより血小板産生に影響を及ぼします。

第四に、他の要因

1、エストロゲンの役割：慢性型は、妊娠中に再発しやすい妊娠可能年齢の女性でより一般的であり、エストロゲンがこの疾患の病因に役割を果たす可能性があることを示唆し、エストロゲンがマクロファージの血小板の貪食および破壊能力を高める可能性があることを示唆している;

2、抗体は毛細血管内皮細胞を損傷し、毛細血管透過性を増加させ、出血を悪化させます。

確認する

関連検査

血液ルーチンの血小板関連免疫グロブリン（PAIgG、PAIgA、PAIgM）白血球数（WBC）赤血球検査屈曲親指拳検査

まず、血小板減少性紫斑病の症状

1、急性型

10歳未満の子供のほとんどは、病気の前にウイルス感染の既往があり、上記の呼吸器感染症、風疹、麻疹、水xのほとんどは、ワクチン接種後にも利用できます。 感染とクロテンの間の潜伏期間は1〜3週間以上です。

主に皮膚、粘膜出血、多くの場合、より深刻なため、皮膚出血はサイズが異なり、分布が不均一で、手足が多くなります。 粘膜出血には鼻汁、歯茎の出血、頬粘膜があります。 多くの場合、消化管、尿路出血、膜下の眼出血、少数の網膜出血があります。 脊髄または頭蓋内出血は一般的であり、下肢の麻痺または頭蓋内高血圧を引き起こし、生命を脅かす可能性があります。

2、慢性タイプ

主に20〜50歳、女性は男性の3〜4倍です。 陰湿な発症。 患者は持続性の出血または再発エピソードを有する場合があり、一部の患者は反復性鼻出血または月経過多などの局所的な出血傾向を有する場合があります。 欠陥および斑状出血は、皮膚および粘膜の任意の部分で発生する可能性がありますが、四肢より遠位に発生します。 消化管および尿路に出血がある場合があります。 深部血腫は外傷後にも発生します。

第二に、血小板減少性紫斑病の診断

1、血液：

急性血小板は著しく減少し、ほとんどが20×109 / L未満です。 出血がひどい場合、貧血を伴うことがあり、白血球が増加する可能性があります。 時折、好酸球増加。 慢性の血小板の大部分は30-80×109 / Lの範囲にあり、一般的な大きな変形した血小板です。

2、骨髄：

急性型では、巨核球の数は正常または増加しており、ほとんどが素朴で、細胞の端が滑らかで、突起がなく、細胞質および大きな粒子がほとんどありません。 慢性巨核球は一般に増加し、顆粒巨核球は増加しますが、細胞質には好塩基球よりも少ない粒子が含まれます。

3.免疫学的検査：

4.その他：

出血時間が長くなり、ビームアームテストが陽性になり、血栓の収縮が悪くなり、血小板の接着と凝集機能が弱まり、51Crまたは111In標識血小板の寿命が短くなりました。

鑑別診断

皮膚の青紫色の変化の鑑別診断：

（1）再生不良性貧血：発熱、貧血、出血の3つの主要な症状として現れる肝臓、脾臓、リンパ節は大きくありません。貧血を伴う特発性血小板減少性紫斑病に似ていますが、貧血は重く、白血球の総数は好中球は減少し、網状赤血球は高くありません。 骨髄の赤、顆粒球系は血液機能が低下しており、巨核球は減少しているか、見つけるのが非常に困難です。

（2）急性白血病：ITPは、白血球の増加のない白血病を特定するために特に必要であり、未熟な白血球と骨髄検査のさまざまな段階を示す血塗抹標本によって確認できます。

（3）アレルギー性紫斑病：対称性出血性発疹丘疹では、下肢がより一般的で、血小板が多く、一般的に識別しやすいです。

（4）エリテマトーデス：血小板減少性紫斑病の初期症状は、抗核抗体およびループス細胞（LEC）の疑いがあるため、同定に役立ちます。

（5）Wiskortt-Aldrich症候群：出血と血小板減少症に加えて、体全体に広がる湿疹と感染しやすいことを兼ね備え、血小板接着が減少し、ADP、アドレナリン、コラーゲンへの凝集反応はありません。 これは劣性遺伝性疾患であり、男児で発生し、1歳以内に死亡します。

（6）エバンス症候群：自己免疫性血小板減少症と溶血性貧血が同時に起こることを特徴とし、クームス​​検査は陽性であり、症状はより重篤であり、ほとんどの患者はホルモンまたは脾臓摘出術によって効果的です。

（7）あらゆる年齢で見られる血栓性血小板減少性紫斑病、基本的な病理学的変化は、小動脈の好酸球性塞栓症であり、以前は血小板塞栓症であると考えられ、蛍光抗体検査によるフィブリン塞栓術により確認された。 この血管損傷は、さまざまな器官で発生する可能性があります。 血小板減少性出血と溶血性貧血、肝脾腫、溶血の臨床症状はより緊急、発熱、腹痛、悪心、下痢、さらにはcom睡、痙攣、その他の神経学的症状です。 網状赤血球が増加し、有核赤血球が周囲の血液に現れます。 血清抗ヒトグロブリン検査は一般的に陰性です。 血尿、タンパク尿、高窒素血症、アシドーシスなどの腎機能障害を示すことがあります。 予後は重く、副腎皮質ホルモンの一時​​的な組み合わせのみがあります。

（8）二次性血小板減少性紫斑病：重度の細菌感染とウイルス血症の両方が血小板減少症を引き起こす可能性があります。 さまざまな脾腫、骨髄感染症、化学および薬物アレルギーと中毒（薬物は血小板を直接破壊するか、その機能を阻害するか、血漿成分と結合して抗原複合体を形成し、抗体を産生し、抗原抗体にアレルギーを起こす可能性があります反応、血小板の破壊。アレルギー反応は悪寒、発熱、頭痛、嘔吐などの初めに見られることがあります）、溶血性貧血は血小板減少症に関連する可能性があります。

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