PAS染色陽性

はじめに 肺胞蛋白症（PAP）、ローゼンキャッスルマンリーボウ症候群としても知られています。 肺胞および気管支内腔はPAS染色陽性で満たされ、肺からのリン脂質に富むタンパク質材料が特徴づけられます。 若年および中年の人々に発生し、男性の発生率は女性の約3倍です。 原因は不明であり、免疫機能不全（胸腺萎縮、免疫不全、リンパ球減少症など）に関連している可能性があります。 ほこり、特にほこりにさらされるものはPAPを引き起こす可能性があるため、特定の刺激物に対する非特異的な反応である可能性があり、肺胞マクロファージの分解とPAS陽性タンパク質の生成につながると考えられています。

原因

原因は不明であり、大量の粉塵吸入（アルミニウム、シリカなど）、免疫機能の低下（特に乳幼児）、遺伝的要因、アルコール依存症、微生物感染などのいくつかの要因に関連していると推測されます。 感染症の場合、それが原発性病原因子であるか、肺胞タンパク症に続発するかを確認するのが難しい場合があります。 たとえば、サイトメガロウイルス、ニューモシスティスカリニ、ヒストプラスマ症感染などは、肺胞内に高いタンパク質沈着があることがわかります。

引き金となる要因は明確ではありませんが、病因は脂質代謝障害によって引き起こされるということは基本的に一致しています。 つまり、肺胞界面活性剤の代謝は、内部および外部要因の作用により異常です。 これまでの研究では、肺胞マクロファージの活性が示されています。動物実験では、粉塵の食作用後のマクロファージの活性が著しく低下し、患者の洗浄液中のマクロファージの粒子が正常細胞の生存率を低下させることが示されています。肺胞洗浄治療後、肺胞マクロファージ活性を高めることができます。 この研究では、II型細胞産生タンパク質の増加は認められず、全身の脂質代謝に異常は認められませんでした。 したがって、この病気はクリアランス能力の低下に関連していると一般に考えられています。

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関連検査

胸部レントゲン気管支鏡検査

病理学的診断は、主に気管支肺胞洗浄検査または光ファイバー気管支鏡検査または開胸術に基づいています。 咳putは80％エタノールで固定し、PASは15％陽性脂質で染色しました。

診断基準：

少数の症例は無症状の場合があり、X線異常のみがあります。 呼吸機能障害は病気の進行とともに悪化し、チアノーゼを伴う呼吸困難もより深刻になります。

鑑別診断

肺胞タンパク症は非特異的であり、以下と区別する必要があります。

1特発性肺間質性線維症：特発性肺間質性線維症（呼吸器医学）（IPF）は、原因不明の下気道のびまん性炎症性疾患を指します。 炎症が肺胞壁および隣接する肺胞腔に侵入し、肺胞中隔肥厚および肺線維症を引き起こします。 肺胞上皮細胞と毛細血管内皮細胞は、小さな気道と小さな血管にも関与します。 その臨床的特徴には、進行性呼吸困難、ベルクロ、進行性低酸素血症が含まれます。 肺機能障害は、制限的な換気障害とびまん性機能不全が支配的です。

2肺胞がん：肺胞細胞がん：気管支粘膜上皮に由来し、細気管支肺胞細胞がんまたは細気管支肺胞がん、または肺胞がんの略称としても知られています。 部分は肺野の周りです。 あらゆる種類の肺がんでは、発生率は低く、女性がより一般的です。 一般的に、分化の程度は高く、成長はより遅く、癌細胞は肺胞中隔に侵入することなく細気管支、肺胞管、および肺胞壁に沿って成長します。 リンパ性および血行性の転移は後で起こりますが、気管支を介して他の肺に広がったり、胸膜に浸潤したりする可能性があります。 肺胞細胞癌には、X線形態に2種類の結節型とびまん型があり、前者は単一の結節または複数の結節であり、後者は肺炎に似ています。

3 ili粒結核：結核は結核菌によって引き起こされる慢性感染症です。 主に気道を介して伝達されます。 体のすべての臓器が発生する可能性がありますが、結核が最も一般的です。 その病理学的特徴は、さまざまな程度の症例の壊死を伴う結核結節です。

ウイルス性肺炎、マイコプラズマ肺炎、クラミジア肺炎などの4つの肺実質疾患。 病理学的診断は、主に気管支肺胞洗浄検査または光ファイバー気管支鏡検査または開胸術に基づいています。 咳putは80％エタノールで固定し、PASは15％陽性脂質で染色しました。

診断の基礎：少数の症例は無症状である可能性があり、X線のみが異常なパフォーマンスを示します。 呼吸機能障害は病気の進行とともに悪化し、チアノーゼを伴う呼吸困難もより深刻になります。

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