引き締まった肥厚した皮膚は弾力性を失います

はじめに それは、紅斑性狼瘡、皮膚筋炎または多発性筋炎、強皮症関節リウマチなどの同時または異なる時点での混合症状であるが、それがどの病気であるかは定かではなく、血液中に高額のスポットタイプがある。蛍光抗核抗体および抗リボ核タンパク質（n-RNP）抗体の結合組織病は、腎臓への関与が少なく、コルチコステロイドに対する効果が高く、予後も良好です。 この病気は女性でより一般的であり、80％を占め、発生率は30代でより一般的ですが、子供と高齢者は批判することができます。

原因

さまざまな免疫学的異常、自己免疫疾患、Bリンパ球機能亢進およびT抑制リンパ球機能を有する患者、T細胞免疫調節異常、およびSLEとは異なる、正常または増加した循環TA細胞を有するMCTD患者、しかし、Tリンパ球のフィードバック阻害は損なわれています。この機能障害は血清胸腺因子によって修正できないか、患者のT抑制リンパ球がTヘルパーリンパ球の阻害に障害を起こすか、U1RNP抗体がFc受容体を通過できるためです。単核細胞を貫通しているT抑制細胞にも欠陥があり、免疫複合体Fc受容体を除去する患者の単核食細胞系の機能は正常です。

一部の人々は、ウイルスなどの感染は細胞損傷を引き起こし、ENAはDNAよりも血流に入りやすく、抗体の産生と免疫複合体の形成を促進し、それぞれに沈む可溶性特性を持っていると考える人もいます関連する症状を引き起こす臓器および臓器。

MCTDでの腎臓の発生率に関して、MorrisとHambergerは、ENAがDNAと抗DNA抗体の免疫複合体の合成を阻害し、腎臓を保護できることを示しました。しかし、最近の研究では腎臓の関与が25％にも達することがあります。 、RNP免疫複合体には保護効果がないことを示唆しています。

確認する

関連検査

皮膚弾力性試験血液ルーチン血液生化学6試験

1筋炎（重度）。 2肺損傷、a。DLco <70％、b。肺高血圧症、c。生検で肺血管増殖損傷が示された。 3ルノー現象または食道per動の異常な機能。 4腫れた手または指先が硬化しました。 5抗ENA抗体価≥1：10,000、および抗U1RNP抗体（10）、抗Sm抗体（a）、診断条件は上記の4つの指標を満たし、抗Sm抗体を除外する必要があります（10）シャープの診断の場合、一部の症例は他の結合組織疾患に変換されました。

鑑別診断

1.全身性エリテマトーデス：仙骨紅斑、腎障害および重症度、抗dsDNA、抗Sm抗体陽性、高LE細胞陽性率、まれな低木型しわ毛細血管異常、まれな手と指の腫れ硬化は混合性結合組織病と区別できます。

2.強皮症：この病気の皮膚硬化は、顔、手、腕、首、体幹に限定されず、斑点に加えてANA蛍光核型が見られ、抗nRNP抗体の陽性率は低い。低力価の場合、コルチコステロイドに対する効果も乏しく、特定することができます。

3.皮膚筋炎または多発性筋炎：混合性結合組織病は、皮膚筋炎以外にも紅斑性狼瘡および強皮症のいくつかの特徴があり、血清の高陽性率および高力価の抗nRNP抗体を区別できます。

4.オーバーラップ症候群：このような症例の症状は、両方の疾患の診断基準を同時に満たす必要があり、高力価の抗nRNP抗体はありません。

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