仮面の顔

はじめに 四肢、首、顔の筋肉で筋肉の緊張が増す可能性があります。顔の筋肉が減り、目がほとんどこすらず、目の回転が減り、表情が鈍くなります。 患者の顔の筋肉は硬く、めったに目をこすりつけず、目があまり回転せず、表情が鈍く、マスクを着用しているように見えます。 「マスクフェイス」はパーキンソン病の典型的な症状であり、運動遅滞の症状の1つです。 特発性パーキンソン病（PD）とも呼ばれるパーキンソン病は、パーキンソン病とも呼ばれ、麻痺アジタン（振動性麻痺）とも呼ばれ、中年および高齢者の一般的な神経変性疾患です。人間の最も一般的な錐体外路疾患。 主な病変は黒質および線条体の経路にあり、ドーパミン産生が低下します。 65歳以上の人の有病率は1000 / 100,000であり、年齢とともに、男性は女性よりわずかに多くなっています。 この病気の主な臨床的特徴：安静時振戦、運動の遅さと減少、筋肉の緊張の増加、姿勢の不安定性が主な特徴です。

原因

（1）病気の原因

特発性パーキンソン病の病因はこれまで知られていない。 パーキンソン病の症状を伴ういくつかの中枢神経系変性疾患、主に中枢神経系のさまざまな部分の変性、他の臨床的特徴があり、進行性核上性麻痺（PSP）などの症候性パーキンソン病と呼ばれることがあります黒質変性（SND）、シャイ・ドレーガー症候群（SDS）、オリーブ橋小脳萎縮（OPCA）。 感染症、薬物（ドーパミン受容体遮断薬など）、毒物（MPTP、一酸化炭素、マンガンなど）、血管（多発性脳梗塞）、脳外傷など、PDと同様の臨床症状を引き起こす可能性のある疾患または要因もあります。等、臨床的にはパーキンソン症候群（パーキンソニズム）として知られています。

これまでのところ、PDの原因は不明のままです。 現在の研究は、老化、遺伝的感受性、および環境毒素への曝露の組み合わせに関連する傾向があります。

1、加齢：パーキンソン病は主に中年および高齢者で発生し、発生率は40歳以前ではまれであり、年齢が病気に関連していることを示唆しています。 研究では、30歳からドーパミン作動性ニューロン、チロシンオキシダーゼおよびドーパデカルボキシラーゼ活性により、線条体ドーパミン伝達物質レベルが年齢とともに徐々に低下することがわかっています。 しかし、この病気に苦しむ高齢者はごく少数であり、生理学的ドーパミン作動性ニューロンでは病気を引き起こすには不十分であり、加齢はこの病気の発症の引き金にすぎないことを示しています。

2、環境要因：疫学的調査は、パーキンソン病の有病率には地域差があることを発見したので、人々は環境中にいくつかの有毒物質、脳のニューロンへの損傷があるかもしれないと疑っています。

3.遺伝的感受性。 近年、家族性パーキンソン病患者に共通の核遺伝子のAlα53THr変異が発見されました。 しかし、今後何度も確認されていません。

4、家族の遺伝：長期診療の医療専門家は、パーキンソン病は家族の凝集傾向があるようであり、パーキンソン病患者の家族は通常の人口よりも親relativeの発生率が高いことを発見した。

現在、パーキンソンは単一の要因ではなく、複数の要因が関与している可能性があることが広く受け入れられています。 遺伝的要因は、環境要因との相互作用と老化、酸化ストレス、ミトコンドリア障害、カルシウム過負荷、興奮性アミノ酸毒性、アポトーシス、免疫異常、およびその他のメカニズムによって疾患にかかりやすくなります。ドーパミン作動性ニューロンの多数の変性が失われ、病気が発生します。

（2）病因

1.病因は非常に複雑であり、以下の要因に関連している可能性があります。

（1）加齢：PDは主に中年および高齢者に発生し、40歳まではまれであり、加齢が病気に関連していることを示唆しています。 この研究では、30歳からDAニューロン、チロシンヒドロキシラーゼ（TH）およびドーパデカルボキシラーゼ（DDC）の活性、線条体DAトランスミッターが減少し、DAD1およびD2受容体密度が減少することがわかりました。 しかし、高齢者はPDに苦しんでいますが、結局のところ、生理学的DAがニューロンを変性させて疾患を引き起こす可能性があることを示しています。 実際、黒質DAニューロンのみが50％以上減少し、線条体DAトランスミッターは80％以上減少します。PDの症状は診療所に現れ、加齢はPDの引き金となる要因です。

（2）環境要因：疫学調査により、農薬、除草剤、または特定の工業化学物質への長期暴露がPDの危険因子である可能性が示されています。 1980年代初頭、カリフォルニアの一部の薬物使用者は、神経毒性物質であるピリジン誘導体1-メチル4-フェニル1,2,3,6-テトラヒドロピリジン（MPTP）を使用しました。 PDのいくつかの病理学的変化、生化学的変化、症状および薬物治療反応は、MPTPを注射したサルに同様の効果をもたらします。 神経向性MPTPと特定の殺虫剤および除草剤は、黒質のミトコンドリア呼吸鎖におけるNADH-CoQレダクターゼ（複合体I）の活性を阻害する可能性があり、その結果、ATP産生が減少し、フリーラジカル産生が増加し、DAニューロンの変性につながります。 PD黒質には有意な脂質過酸化があり、グルタチオンの減少は有意に減少し、抗酸化メカニズムと酸化ストレスがPDに関連している可能性があることを示唆しています。

（3）遺伝的要因：患者の約10％に家族歴があり、完全に明確な常染色体優性または劣性遺伝があり、残りは散発性PDです。 双生児の一貫した研究により、一部の若い（40歳未満）患者では遺伝因子が重要な役割を果たすことが示されています。 これまでに、PARK 1〜10などの10個の単一遺伝子がPDに関連していることが確認されており、3つの遺伝子産物が家族性PDに関連していることが確認されています。

1α-シヌクレインはPARK1遺伝子の変異であり、遺伝子は4番染色体の長腕4q21-23に位置し、α-シヌクレインは神経毒に対するDAニューロンの感受性を高める可能性があります。

2Parkinは、PARK2遺伝子の突然変異であり、染色体6の長腕6q25.2〜27にあります。

3ユビキチンC末端ヒドロキシラーゼL1は、PARK5遺伝子の突然変異であり、染色体4の短腕4p14に位置しています。 チトクロームP45O2D6遺伝子およびいくつかのミトコンドリアDNA変異は、PDの影響を受けやすい要因の1つであり、P450酵素の活性を低下させ、肝臓の解毒機能を損ない、MPTPおよびその他の毒素による黒質線条体の損傷を容易に引き起こします。

（4）酸化ストレスとフリーラジカルの形成：フリーラジカルは、不飽和脂肪酸の脂質過酸化（LPO）を引き起こし、タンパク質やDNAの損傷を酸化し、細胞の変性と死を引き起こします。 タイプBモノアミンオキシダーゼ（MAO-B）の活性が増加するため、PDの患者は過剰なOH基を生成し、細胞膜を破壊する可能性があります。 酸化と同時に、黒質細胞のDA酸化生成物が重合してニューロメラニンを形成し、これが鉄と結合してフェントン反応を生じてOHを形成します。 通常の状況下では、グルタチオン（GSH）、グルタチオンペルオキシダーゼ（GSH-PX）、脳のスーパーオキシドジスムターゼ（SOD）などの十分な抗酸化物質が細胞内に存在します。酸化は、酸化ストレスを発生させず、フリーラジカルの損傷から保護されているフリーラジカルを生成します。 PD患者は黒質のGSHを低下させ、LPOを増加させ、鉄イオン（Fe2）濃度を増加させ、フェリチン含有量を減少させ、黒質を酸化ストレスの影響を受けやすい部位にしました。

（5）ミトコンドリア機能障害：近年、ミトコンドリア機能障害がPDの病因に重要な役割を果たすことがわかっています。 PD患者のミトコンドリア機能障害の理解は、ミトコンドリア呼吸鎖複合体Iの活性を阻害することによりパーキンソン病を引き起こすMPTPの作用機序の研究から生じています。 In vitro実験により、MPTP有効成分MPPがMES 23.5細胞でミトコンドリア膜電位（ΔΨm）の減少と酸素フリーラジカル生成の増加を引き起こすことが確認されました。 PD患者のミトコンドリア複合体Iの活性は32％から38％低下する可能性があり、複合体αの活性の低下は、黒質細胞のフリーラジカル損傷に対する感受性を高めます。 複合体I活性の変化は、多系統萎縮および進行性核上性麻痺患者の黒質では観察されず、PD黒質I活性の低下はPDの相対的な特異的変化である可能性が示唆された。 PD患者におけるミトコンドリア機能障害の存在は、遺伝的および環境的要因に関連している可能性があります。研究は、PD患者にミトコンドリアDNA変異が存在することを示唆します。複合体Iは核とミトコンドリアの両方によってコードされます。 。

（6）興奮毒性：一部の著者は、マイクロダイアリシスとHPLCを使用して、MPTPによって調製されたPDサルモデルの線条体の興奮性アミノ酸（グルタミン酸、アスパラギン酸）の含有量が著しく増加したことを発見しました。 細胞外空間のグルタミン酸濃度が異常に増加すると、受容体が過剰に刺激され、CNSに重大な毒性作用を及ぼします。 動物実験では、微量のグルタミン酸の脳内注射が大きな神経細胞壊死を引き起こすことがわかっています。グルタミン酸神経毒性は受容体を介して作用します。NMDA受容体媒介興奮毒性はDAニューロン変性と関連しています。 グルタミン酸は、NMDA受容体を活性化して一酸化窒素（NO）を活性化し、さらに興奮性アミノ酸を放出して神経細胞を損傷し、神経損傷をさらに悪化させます。

（7）カルシウムの細胞毒性：ヒトの老化は、神経細胞中の遊離Ca2濃度の増加、Ca2 / Mg2-ATPase活性の減少、およびミトコンドリアのカルシウム貯蔵能力の減少に関連している可能性があります。 細胞内Ca2濃度の変化は、細胞骨格の維持、神経伝達物質機能、タンパク質合成およびCa2媒介酵素活性、カルシウム結合タンパク質、特に28KDビタミンD依存性カルシウム結合タンパク質（Calbindin-D28K）など、ニューロンの多くの重要な機能に影響しますカルシウム/マグネシウムに関連する重要な役割を果たす可能性があります-ATPase活性化、神経保護効果。 IcopiniとChristakosは、PD患者の黒質、海馬、および背側核のCalbindin-D28KおよびmRNAの含有量が正常な被験者よりも有意に低いことを報告し、カルビンジン遺伝子発現の減少も細胞毒性につながる可能性があることを示唆しています。

（8）免疫学的異常：Abramsky（1978）は、PDが免疫異常に関連していることを提案しました。 臨床研究により、PD患者は細胞性免疫機能を低下させ、IL-1活性を低下させることがわかっています。 McRae-Degueurceらは、PD患者の脳脊髄液（CSF）に抗DAニューロン抗体が存在することを報告しています。 細胞培養により、PD血漿とCSFがラットの中脳のDAニューロンの機能と成長を阻害することがわかりました。 PD患者への血中IgGの定位注入が観察され、チロシンヒドロキシラーゼ（TH）とDAニューロンが大幅に減少し、免疫介在性黒質細胞損傷を開始または関与する可能性が示唆されました。 腫瘍壊死因子-α（TNF-α）、IL-6、上皮成長因子（EGF）、トランスファー成長因子-α（TGF-α）およびβ2-ミクログロブリン（β2-MG）がPDの病因に関与している可能性があります。

（9）アポトーシス：PDの病因にはアポトーシス、フリーラジカル、神経毒、神経栄養因子があることが研究により示されています。 Agid（1995）は、PD患者のDAニューロンのアポトーシスの形態学的および生化学的特徴を検出し、PD患者の脳の約5ニューロンが特徴的なアポトーシスとTNF-α受容体（α-TN- FR）およびbcl-2癌原遺伝子の発現、アポトーシスはDAニューロンの変性における基本的なステップである可能性があります。

一般に、PDは病気を引き起こす単一の要因ではなく、複数の要因が関係していると考えられています。 遺伝的要因は病気に対する感受性を高め、環境要因と加齢の複合作用下で、DAニューロンの変性は酸化ストレス、ミトコンドリア機能、カルシウム過負荷、興奮性アミノ酸毒性およびアポトーシスによって誘発されます。病気を引き起こします。

2.病理学的変化：PDの主な病変は、色素含有ニューロンの変性と喪失であり、黒質緻密部のDAニューロンが最も顕著です。 微視的には、神経細胞は減少し、黒質のメラニン細胞は消失し、メラニン粒子は組織およびマクロファージに散在し、グリオーシスの程度はさまざまでした。 正常なヒト黒質細胞は年齢とともに減少します。黒質細胞が80歳になると、元の425,000から200,000に減少し、PD患者は100,000未満になります。症状が現れると、DAニューロンは50％以上の青い斑点を失います。軽度の変化は、核の核、迷走神経の背側核、淡glo球、被殻、尾状核、および視床下核にも観察されました。 レビー小体は、中心に高密度のコアを持ち、周囲に糸状のハローを持つ細胞質タンパク質で構成されるガラス様の塊です。 。 細胞は、多くの異なるサイズのレビー小体に見られることがあり、残存細胞の約10％に見られ、黒質は明らかであり、グロブス、線条体および青い斑点も見られます.α-シヌクレインとユビキチンはレビー小です体の重要なコンポーネント。

3.神経化学的変化：DAとアセチルコリン（Ach）は線条体の2つの重要な神経伝達物質として機能し、それらの機能は相互に拮抗的です.2つの間のバランスを維持することは、大脳基底核の活動を調節する重要な役割を果たします。 脳のDA伝達経路は主に黒質線条体系であり、黒質緻密部のDAニューロンは血流からL-チロシンを取り、細胞内チロシンヒドロキシラーゼ（TH）の作用下でレボドシンを形成します。 L-ドーパ;ドーパミン脱炭酸酵素（DDC）によりドーパミン（DA）をさらに生成します;黒質線条体束を介して、DAは被殻、尾状核に作用し、分解されます高バニリン酸（HVA）。

特発性パーキンソン病のTHおよびDDCの減少により、DA産生が減少します（L-ドーパはL-チロシン産生により減少し、DA産生は減少します）。 モノアミン酸化酵素B（MAO-B）阻害剤は、ニューロンのDA異化を減らし、脳のDA含有量を増加させることができます。 カテコール酸素メチルトランスフェラーゼ（COMT）阻害剤は、L-ドーパの末梢代謝を低下させ、L-ドーパの安定した血漿濃度を維持します。

PD患者の黒質DAニューロンの変性、黒質線条体DA経路の変性、線条体DA含有量の大幅な減少（> 80％）。これにより、Achシステム機能が比較的過剰に機能し、筋肉緊張の増加、運動の低下などが起こります。運動症状の生化学的基礎。 近年、中脳-辺縁系および中脳-皮質系のDA含有量も大幅に減少し、精神衰弱、行動異常、言語障害などの高度な神経活動障害を引き起こす可能性があります。 DAトランスミッターの減少の程度は、患者の症状の重症度と一致します。病変の初期段階は、DAの更新率（シナプス前補償）によって増加し、DA受容体は過敏性（シナプス後補償）であり、臨床症状は明らかではありません。償還）、病気の進行を伴う典型的なPD症状（代償不全期間）。 ノルエピネフリン（NE）、セロトニン（5-HT）、サブスタンスP（SP）、エンケファリン（ENK）、ソマトスタチン（SS）などの他の大脳基底核または神経ペプチドも異なります。

確認する

関連検査

皮膚弾性検査顔面神経検査顎顔面検査顔色診断

臨床症状

PDは通常40〜70歳で発症し、60歳以降に発生率が増加しますが、30歳ではまれであり、PD患者380人のグループではわずか4人、男性がわずかに多くなっています。 主に安静時の振戦、筋肉の緊張の増加、運動の遅延などに現れる潜行性の発症、緩慢な発達、症状は最初に現れ、その後人によって異なります。 最初の症状は最大の振戦（60％〜70％）であり、次に歩行障害（12％）、筋緊張症（10％）、および運動緩慢（10％）が続きました。 症状はしばしば1つの上肢から始まり、同側の下肢、対側上肢、および下肢に徐々に影響を及ぼし、「N」字型の進行（65％〜70％）を示します；症例の25％〜30％は1つの下肢、2外側の下肢は同時にまれであり、多くの場合、進行した疾患の症状にはまだ左右の違いがあります。

しかし、どのように治療しても、慢性進行性疾患、および多くの患者は数年後に固有の臨床的特徴が助けを必要とします。 PDの典型的なパフォーマンスとドーパ薬に対する肯定的な反応に基づいて、一般的に確定診断を行うことができます。 しかし、いくつかの無症状症状や非定型症例は早期に認識することが難しく、早期診断と早期治療は後期の生活の質に重要な影響を及ぼし、これも現在の臨床研究の焦点です。 ほとんどの患者と臨床医にとって、PDの発症日、初期症状、およびゆっくりとした動きと振戦症状を判断する時間を判断および判断することは困難です。 Li Danianらの報告によると、PDの前臨床症状は3〜5年であると推測されているため、PD症状は前臨床症状と臨床症状の2つの段階に分けることができます。

1.前臨床症状最初の前臨床症状はフレッチャー（1973）等でのみ報告されたが、彼らが引き起こした症状はまだ注目されていない。 これらの症状には、主に次の2つの側面が含まれます。

（1）感覚異常：実際、パーキンソンの本「振動麻痺」では、「一部のPD症例は運動症状の発症前にリウマチ性疼痛を有する可能性があります。」同年、CharcotはPDの2人の患者についても同じことを述べました。 。 1970年代まで、フレッチャーとスナイダーは前臨床症状とPDの感覚障害について詳細に説明していました。 1980年代までに、Williamらは感覚障害を分類するために電気生理学を組み合わせ、感覚症状は主に麻痺した手足の関節のしびれ、うずき、蟻の感覚、burning熱感によって引き起こされると報告しました。最初は、ほとんど断続的または移行的であり、後者のパフォーマンスは修正されています。 従来の神経系検査では明らかな客観的機能障害は示されず、電気生理学的検査では一部の症例、特に下肢の潜時と伝導時間の体性感覚誘発電位（SEP）が示されました。 1990年代初期までに150人の患者を対象に遡及調査を実施した結果、PDの臨床症状が現れる前にすべての患者が四肢の感覚異常を経験し、この異常は運動を続けて継続することができました。障害物は平行ではありません。 電気生理学的検査は、主に体性感覚の皮質誘発電位であり、中枢性遅延と伝導遅延、および長時間の潜伏を伴う。

（2）落ち着きのない手足と容易な疲労：主観的な感覚異常に加えて、約1/2人の患者が酸、腫れ、しびれ、痛みなどの不快感を経験しましたが、これは初期段階では説明が難しく、この不快感はほとんどが疲れています。休憩が発生したか明らかな後、ノックと打つ後、それは緩和することができ、それは落ち着きのない脚症候群のパフォーマンスのようなものです。 さらに、一部の患者の手足は、特に手首関節、肩関節、足首関節の下肢、および膝関節で疲労しやすい傾向があります。疲れた場合、これらの部位にはわずかな震えがあり、見つけるのが困難です。 これらの症状の初めに一般的な鎮痛剤を服用することは効果的であり、数ヶ月後には効果がありません。 この時点で、薬は服用後に明らかに治療することができます。

2.臨床症状：初期症状には明らかな個人差があります。主観的感覚異常85％、振戦70.5％、筋肉硬直または緩慢な動き19.7％、機能障害および/または筆記障害12.6％の報告があります。歩行障害は11.5％、筋肉痛と痛みは8.2％、うつ病や不安などの精神障害は4.4％、言語障害は3.8％、全身mal怠感または筋力低下は2.7％、よだれと顔面は1.6％。

（1）静的振戦：多くの場合、PDの最初の症状であり、少数の患者、特に70歳以上の患者では振戦がない場合があります。 このメカニズムは、影響を受ける筋肉群と拮抗筋群の不規則で交互の活動によって引き起こされます。 初期症状はしばしば片側から始まる四肢の遠位端で起こり、上肢の手の振戦はより一般的であり、一部の患者は下肢の膝から始まります。 回転するコンポーネントが関与すると、親指と人差し指の震えが現れることがあります。 振戦の周波数は通常4〜8 Hzで、これは安静時に発生し、激しく動いたときに停止し、ストレスがかかったときに強まり、寝ているときに消えます。 数年後、上肢と下肢、または同じ側の反対側が関与し、重度の場合は、頭、顎、唇、舌、喉、四肢の振戦が現れることがあります。 拳や緩い拳などの患者の手足は、他の手足に振戦を引き起こす可能性がありますこのテストは、初期の軽度の振戦を検出するのに役立ちます。 後期の静的振戦に加えて、一部の患者は行動または姿勢の振戦と組み合わされる場合があります。

（2）筋硬直：筋緊張は、主に活動的な筋肉と拮抗筋のバランスの増加によるPDの主な症状の1つです。 受動的な動きが存在する場合、それは「鉛管のような剛性または張力」と呼ばれます。振戦を伴う場合、受動的に動くとギアのような感覚を感じることができるため、「ギアのような剛性または張力」と呼ばれます。 。 筋肉の硬直は、特に患者が疲れた後、冒された側の手首と足首で起こり、受動的な受動手首と足首の関節が穏やかな場合、筋肉のような筋肉の緊張が増加します。 筋緊張の増加により、患者は、瞬き、咀che、嚥下、歩行などの一連の異常な症状を引き起こす可能性があります。

以下の臨床試験は、軽度の筋肉硬直を見つけるのに役立ちました。

1患者に反対側の手足を運動させます。テストした手足の筋肉がよりはっきりすることがあります。

2頭落下試験：患者は仰pine位にあり、頭がすぐに落ちるのではなく、頭の枕をすばやく外すと頭がゆっくりと落ちることがよくあります。

3患者がテーブルに肘を置き、前腕をテーブルトップに垂直にし、腕と手首の筋肉をできるだけリラックスさせます。通常、手首と前腕は約90°曲げられ、PD患者の手首は多かれ少なかれあります。まっすぐに保ち、立てられている場合は、「道路標識現象」と呼ばれます。 高齢患者では、筋肉の硬直が関節痛を引き起こしますが、これは筋肉の緊張の増加と関節の血液供給の妨害によって引き起こされます。

（3）運動緩慢（運動緩慢）：筋緊張の増加、姿勢反射障害、起床、転倒、歩行、方向転換などの一連の特徴的なジスキネジア症状による、初期運動の困難さと運動の遅さを含む随意運動の減少遅さ、表情筋活動が低下し、多くの場合、両眼視線、まばたきの減少、マスクされた顔、ボタンボタン、ひもなどの指の微動、文章はどんどん小さくなり、小さなサインを書いています（ Micrographia）et al。

PD患者の動きは遅いか、障害の主な原因ではありません。 過去には、PDの運動は筋肉の硬直によって引き起こされることはないと考えられていましたが、実際には両者の間に因果関係はありません。 PDの運動の減少は非常に複雑な症状ではなく、主に皮質下錐体外路系のドライバーの機能または錐体外錐体モーター活性化装置の障害に関連していることが事前に実証されています。 ミオトニーの症状は、運動できない患者の外科的治療後に著しく改善されるため、運動の頻度はドーパの投与ほど一貫していません。

（4）姿勢歩行異常：姿勢反射障害は、PD患者の生活困難の主な症状であり、運動量の減少または運動障害に次いで2番目です。 患者の手足、体幹および首の筋肉は特に曲がった姿勢にあり、頭が前に傾けられ、体幹が曲げられ、上肘が曲がり、手首がまっすぐになり、前腕が内転し、指節間関節がまっすぐになり、親指が手のひらになり、下肢が腰になります。関節と膝関節はわずかに湾曲しており、初期の下肢が引きずられて、徐々に小さな歩行になります。開始するのは困難です。開始後、フロントが突進し、速くなるほど速く、「パニック歩行」と呼ばれる（パニック歩行）と呼ばれます）、上肢のスイングは歩行中に減少または消失します。胴体は胴体のために硬く、胴体と頭には小さな回転ステップが伴います。これは、姿勢のバランスによって引き起こされる重心の不安定性に関連しています。 患者は転倒することを恐れており、小さな障害物に遭遇した場合は停止する必要があります。 病気の進行に伴い、姿勢障害は悪化し、後期に座位およびposition位から立ち上がることが困難になります。 現在、PD患者のこの固有の姿勢反射障害のメカニズムについては明確な説明がありませんが、この症状は主に視床から皮質までの淡glo球の破裂に関連していると考える人もいます。

（5）その他の症状：

1患者の眉弓の上端を繰り返しタップすると、まばたき（Myersonの兆候）が誘発されることがあり、通常の人は反応し続けません;まぶたの麻痺（閉じたまぶたの軽い振戦）またはまぶた（まぶたの不随意閉鎖）

2口、咽頭、横隔膜ジスキネジア、スロースピーチ、単調性の低い声、フーリガン症など、重度の嚥下障害。

3つの一般的な皮脂腺、汗腺は脂性顔（油性顔）に起因する多動性を分泌し、発汗、難治性便秘に起因する胃腸運動障害、起立性低血圧につながる交感神経機能不全、括約筋機能は疲れません。

4精神症状はうつ病でより一般的であり、不安や興奮が生じることがあり、一部の患者は軽度の認知機能低下と後期の幻視を持ち、通常は重篤ではありません。

3. PDの臨床分類および分類は、Wang Xindeによって作成され、1984年10月にNational Extrapyramidal Conferenceによって設立されました。

（1）原発性（特発性パーキンソン病、すなわち振戦麻痺）：

疾患の種類に応じて1：

A.良性のタイプ：病気の経過はより長く、運動症状の平均12年の変動とその後の精神症状の発症を伴います。

B.悪性タイプ：病気の経過は短く、平均4年です。 運動症状と精神症状が早く現れます。

症状の分類による2：

A.振戦タイプ。

B.より少ない動きと剛性。

C.振戦が少なく、認知症型の強直型。

D.認知症タイプのない振戦の少ない動きと硬直タイプ。

遺伝的分類による3：

A.家族性パーキンソン病。

B.若年性パーキンソン病。

（2）二次（パーキンソン症候群、症候性パーキンソン症候群）：

1脳炎後の感染性（慢性ウイルス感染を含む）パーキンソン症候群（睡眠性脳炎、その他の脳炎など）。

2有毒（一酸化炭素、マンガン、二硫化炭素、水素化物、メタノールなど）。

3薬物ベース（フェノチアジン、ブチリルベンゼン、ラウボルフィアアルカロイド、α-メチルドーパなどの抗精神病薬）。

4脳血管疾患。

5つの脳腫瘍（特に脳の正中線腫瘍）。

6脳外傷。

7中脳空洞。

8代謝（甲状腺機能低下症、大脳基底核石灰化、慢性肝変性など）。

（3）症候性パーキンソン症候群（不均一系変性）：

1進行性核上性麻痺。

2線条黒質変性。

3皮質歯状核変性。

4個のオリーブ橋小脳萎縮。

5Shy-Drager位置性低血圧症候群。

6認知症[グアムパーキンソン-認知症-筋萎縮性側索硬化症、ジェイコブクロイトフェルト病（皮質線条体脊髄変性）、アルツハイマー病およびピック病、正常な頭蓋内圧水頭症]。

7遺伝性疾患（肝レンチキュラー変性、Hallerrorden-Spatz病、ハンチントン病、脊髄小脳変性など）。

診断

1.診断の基礎

（1）中年および高齢の患者は性的疾患の発症が遅い。

（2）4つの主要な兆候（静止振戦、筋緊張、運動緩慢、および姿勢歩行障害）に少なくとも2つの項目があり、最初の2つの項目には少なくとも1つがあり、症状は非対称です。

（3）レボドパ治療は効果的であり、レボドパ検査またはアポモルヒネ検査は陽性であり、一次PD診断をサポートします。

（4）患者に眼球外筋麻痺、小脳徴候、起立性低血圧、錐体系損傷および筋萎縮がない。 PDの臨床診断および剖検により、75〜80％の一致率が確認されました。

2.国内外で一般的に使用される診断および鑑別診断基準

（1）原発性パーキンソン病（IPD）の診断：Wang Xindeは、1984年10月の全国錐体外路会議で設定された基準を次のように書きました。

1次の4つの典型的な症状と徴候（静止振戦、運動不足、こわばり、位置反射障害）のうち少なくとも2つが利用可能でなければなりません。

2錐体路徴候、誤用歩行障害、小脳症状、意図的な振戦、視線麻痺、重度の自律神経機能障害、光による明らかな認知症など、IPDの診断をサポートしない非定型的な症状や徴候はありますか錐体外路症状の程度。

3脳脊髄液中の高バニリン酸の減少は、初期パーキンソン病（PD）および本態性振戦（ET）、薬物誘発性パーキンソン症候群およびPDの診断に役立ちます。

一般に、ETは初期のIPDで特定することが困難な場合があり、ETはしばしば筋肉の緊張の増加と運動の減少を伴わない手と頭の位置と運動の振戦を特徴とします。

（2）続発性パーキンソン症候群（SPDS）の診断：

1薬物誘発性PS（MPS）：薬物誘発性PSとIPDは臨床的に区別するのが困難であり、抗精神病薬の服用歴があるかどうかに依存することが重要です。 さらに、薬物誘発性PSの症状は左右対称であり、ADHDの側で症状が最初に現れることがあります。 臨床的同定が困難な場合、抗精神病薬は中止される可能性があり、薬物ベースの場合、PSの症状は一般に数週間から6ヶ月以内に消失します。

2血管PS（VPS）：この徴候の特徴はより振戦がなく、しばしば局所神経系の徴候（錐体路徴候、偽球麻痺、情緒不安定など）を伴い、疾患の経過はほとんど段階的な進行ですL-ドーパ製剤は一般に効果がありません。

（3）症候性パーキンソン病症候群（不均一系変性）の診断：

1進行性核変性：パーキンソン病と特定するのが難しい場合があります。 進行性核上性麻痺の臨床的特徴は、主に運動の減少、首の硬直、およびその後の偽球麻痺および上方注視麻痺の上昇です。

2オリーブ橋小脳萎縮：原発性パーキンソン病は、この病気と同一視されるべきです。 オリーブ橋小脳変性は、運動、硬直、さらには静的振戦としても現れます。 しかし、運動失調などの多くの小脳症状があります。 CT検査でも大きな変化が見られます。 血中グルタミン酸デカルボキシラーゼ活性が低下します。

3線条黒質変性：この病気と原発性パーキンソン病は非常に想像力がなく、臨床的に特定するのが難しく、主に病理学的診断に依存しています。 臨床的なL-ドーパ治療が効果的でない場合、線条体黒質変性の可能性を考慮する必要があります。

4Shy-Drager体位性低血圧症候群：体位性低血圧、失禁、発汗なし、四肢の遠位端の小筋肉萎縮の臨床症状。 時にはパーキンソン病症候群を伴うこともあります。 パーキンソン病症候群と軽度の自律神経機能障害の臨床症状を示す患者は、原発性パーキンソン病と区別する必要があります。

5認知症：パーキンソン症候群の認知症は珍しくありません。 A.アルツハイマー病：認知症に加えて、進行性アルツハイマー病には、口の動きの低下、硬直、多動などの錐体外路症状があります。 さらに、パーキンソン病は初期段階で認知症を伴う可能性があるため、2つを特定するにはフォローアップに頼る必要があります; B.正常な頭蓋内圧水頭症：疾患は歩行障害、尿失禁および認知症として現れます。 運動の減少、硬直、安静時振戦などのパーキンソン病の症状が発生することがあります。 CT検査は識別に役立ちます。 放射性核種脳血管造影は、正常な頭蓋内圧水頭症の診断にも重要です。

6遺伝性変性疾患：

A.ハラーフォルデン-スパッツ病。

B.ハンティントン舞踏病。

C. Lubag（X接続筋緊張障害-PDS）。

D.線条体壊死を伴うミトコンドリア細胞疾患。

E.脳鍼療法（β-リポタンパク質欠乏）。

F．肝レンチキュラー変性（ウィルソン病）。

原発性PDはこれらの臨床型の75％〜80％を占め、二次（または症候性）PDは比較的まれです;遺伝的変性疾患およびパーキンソンの重ね合わせ症候群は10％〜15％を占めます。

明らかなスローモーション、筋肉の緊張の低下、および振戦のある中年および高齢の患者の大部分については、IPDが考慮され、早期または非定型症状の患者は誤診される場合があります。 この目的のために、高橋ら（1992）とカルンら（1992）は、原発性パーキンソン病（IPD）の早期診断の予備的基準と削除基準の予備的基準を提案しました。

鑑別診断

特発性PDは家族性PDおよびパーキンソン症候群と区別する必要があり、初期の非定型症例は遺伝病またはパーキンソン症候群を伴う変性疾患と区別する必要があります。

1.家族性PDは約10％を占め、これは不完全浸透度の常染色体優性遺伝であり、サザンブロット法、PCRおよびDNA配列分析により、α-シヌクレイン遺伝子、パーキン遺伝子突然変異、感受性遺伝子を検出できます。シトクロムP450-2D6遺伝子突然変異などの分析。

2.パーキンソン症候群には、薬物、感染症、中毒、脳卒中および外傷に続発する明確な原因があります。

（1）脳炎後のパーキンソン症候群：20世紀前半に流行しているフォン・エコノモ脳炎は、パーキンソン症候群を残すことが多く、現在はまれです。

（2）薬物または毒性のパーキンソン症候群：神経弛緩薬（フェノチアジンおよびブチリルベンゼン）、レセルピン、メトクロプラミド、α-メチルドーパ、リチウム、フルナリジンなどが引き起こす可能性があるジンセン症候群; MPTP、マンガンダスト、CO、二硫化炭素中毒または溶接ヒュームも引き起こされる可能性があります。

（3）動脈硬化性パーキンソン症候群：多発性脳梗塞は、パーキンソン症候群、高血圧、動脈硬化症および脳卒中歴、偽球麻痺、病理学的徴候および神経画像を有する患者を導きます。

（4）ボクシング脳症などの外傷性甲状腺機能低下症、肝変性、脳腫瘍、正常圧力水頭症などは、パーキンソン症候群を引き起こす可能性があります。

3.パーキンソン症候群を伴う遺伝病

（1）びまん性ルイス体疾患（DLBD）：60〜80歳でより一般的、認知症、幻覚、臨床的特徴としてのパーキンソン症候群ジスキネジア、早期認知症、急速な進行、ミオクローヌスレボドパは反応が悪いですが、副作用は非常に敏感です。

（2）肝レンチキュラー変性（ウィルソン病）：パーキンソン症候群、青年期発症、片方または両方の上肢の肉眼的振戦、筋肉の硬直、緩慢な運動または不随意運動、肝臓障害および角膜KFリング、血清銅、セルロプラスミン、銅オキシダーゼ活性が低下し、尿中銅が増加した。 （3）ハンチントン病：ジスキネジアは主に筋肉の硬直と運動によって引き起こされ、PDと誤診されやすい。

4.パーキンソン症候群を伴う変性疾患

（1）多系統萎縮症（MSA）：大脳基底核、橋、オリーブ、小脳、および自律神経系が関与しており、PD様症状を呈する場合があり、レボドパに敏感ではありません。

含む：運動緩慢、筋硬直を示す線条黒質変性（SND）は、円錐系、小脳および自律神経症状を有することがあり、振戦は明らかではありません。 恥ずかしがり屋症候群（SDS）、顕著な自律神経症状、起立性低血圧、発汗、排尿障害およびインポテンス、ならびに錐体路、下位運動ニューロンおよび小脳徴候。 オリーブ橋小脳萎縮（OPCA）、小脳および円錐系の症状、MRIは小脳および脳幹萎縮を示します。

（2）進行性核上性麻痺（PSP）：運動緩慢および筋硬直、初期姿勢の歩行不安定性および転倒、垂直視はできない、前頭側頭型認知症、偽球麻痺、構音障害および円錐バンドルサイン、振戦は明らかではなく、レボドパの反応は貧弱です。

（3）皮質大脳基底核変性症（CBGD）：筋硬直、運動緩慢、姿勢の不安定、ジストニア、ミオクローヌスなどの症状は、皮質の複雑な感覚の喪失、片手足の無視、失語、失語症、認知症などを引き起こす可能性があります皮質損傷、眼球運動障害、病理の症状、レボドパ治療は効果がありません。 （4）パーキンソン症候群を伴うアルツハイマー病。

（5）うつ病：発現不良、単調な発話、自律運動の低下があり、PD患者はしばしば共存する。 ミオトニーと振戦のないうつ病、抗うつ薬の試験治療は、特定に役立つ場合があります。

（6）特発性振戦：より早期の発症、姿勢または運動振戦、うなずきまたは揺れによって引き起こされる頭部に影響し、PDは通常、顔、唇に影響します。 この病気には筋肉の硬直や運動緩慢はなく、患者の約3分の1に家族歴があり、心臓の飲酒または死が著しく減少します。

臨床症状

PDは通常40〜70歳で発症し、60歳以降に発生率が増加しますが、30歳ではまれであり、PD患者380人のグループではわずか4人、男性がわずかに多くなっています。 主に安静時の振戦、筋肉の緊張の増加、運動の遅延などに現れる潜行性の発症、緩慢な発達、症状は最初に現れ、その後人によって異なります。 最初の症状は最大の振戦（60％〜70％）であり、次に歩行障害（12％）、筋緊張症（10％）、および運動緩慢（10％）が続きました。 症状はしばしば1つの上肢から始まり、同側の下肢、対側上肢、および下肢に徐々に影響を及ぼし、「N」字型の進行（65％〜70％）を示します；症例の25％〜30％は1つの下肢、2外側の下肢は同時にまれであり、多くの場合、進行した疾患の症状にはまだ左右の違いがあります。

しかし、どのように治療しても、慢性進行性疾患、および多くの患者は数年後に固有の臨床的特徴が助けを必要とします。 PDの典型的なパフォーマンスとドーパ薬に対する肯定的な反応に基づいて、一般的に確定診断を行うことができます。 しかし、いくつかの無症状症状や非定型症例は早期に認識することが難しく、早期診断と早期治療は後期の生活の質に重要な影響を及ぼし、これも現在の臨床研究の焦点です。 ほとんどの患者と臨床医にとって、PDの発症日、初期症状、およびゆっくりとした動きと振戦症状を判断する時間を判断および判断することは困難です。 Li Danianらの報告によると、PDの前臨床症状は3〜5年であると推測されているため、PD症状は前臨床症状と臨床症状の2つの段階に分けることができます。

1.前臨床症状最初の前臨床症状はフレッチャー（1973）等でのみ報告されたが、彼らが引き起こした症状はまだ注目されていない。 これらの症状には、主に次の2つの側面が含まれます。

（1）感覚異常：実際、パーキンソンの本「振動麻痺」では、「一部のPD症例は運動症状の発症前にリウマチ性疼痛を有する可能性があります。」同年、CharcotはPDの2人の患者についても同じことを述べました。 。 1970年代まで、フレッチャーとスナイダーは前臨床症状とPDの感覚障害について詳細に説明していました。 1980年代までに、Williamらは感覚障害を分類するために電気生理学を組み合わせ、感覚症状は主に麻痺した手足の関節のしびれ、うずき、蟻の感覚、burning熱感によって引き起こされると報告しました。最初は、ほとんど断続的または移行的であり、後者のパフォーマンスは修正されています。 従来の神経系検査では明らかな客観的機能障害は示されず、電気生理学的検査では一部の症例、特に下肢の潜時と伝導時間の体性感覚誘発電位（SEP）が示されました。 1990年代初期までに150人の患者を対象に遡及調査を実施した結果、PDの臨床症状が現れる前にすべての患者が四肢の感覚異常を経験し、この異常は運動を続けて継続することができました。障害物は平行ではありません。 電気生理学的検査は、主に体性感覚の皮質誘発電位であり、中枢性遅延と伝導遅延、および長時間の潜伏を伴う。

（2）落ち着きのない手足と容易な疲労：主観的な感覚異常に加えて、約1/2人の患者が酸、腫れ、しびれ、痛みなどの不快感を経験しましたが、これは初期段階では説明が難しく、この不快感はほとんどが疲れています。休憩が発生したか明らかな後、ノックと打つ後、それは緩和することができ、それは落ち着きのない脚症候群のパフォーマンスのようなものです。 さらに、一部の患者の手足は、特に手首関節、肩関節、足首関節の下肢、および膝関節で疲労しやすい傾向があります。疲れた場合、これらの部位にはわずかな震えがあり、見つけるのが困難です。 これらの症状の初めに一般的な鎮痛剤を服用することは効果的であり、数ヶ月後には効果がありません。 この時点で、薬は服用後に明らかに治療することができます。

2.臨床期の症状の最初の症状には明らかな個人差があります。主観的感覚異常85％、振戦70.5％、筋肉硬直または緩慢な運動19.7％、機能障害および/または筆記障害12.6％の報告があります。障害は11.5％、筋肉痛と痛みは8.2％、うつ病や不安などの精神障害は4.4％、言語障壁は3.8％、全身mal怠感または筋力低下は2.7％、よだれとマスク顔は1.6でした。 ％。

（1）静的振戦：多くの場合、PDの最初の症状であり、少数の患者、特に70歳以上の患者では振戦がない場合があります。 このメカニズムは、影響を受ける筋肉群と拮抗筋群の不規則で交互の活動によって引き起こされます。 初期症状はしばしば片側から始まる四肢の遠位端で起こり、上肢の手の振戦はより一般的であり、一部の患者は下肢の膝から始まります。 回転するコンポーネントが関与すると、親指と人差し指の震えが現れることがあります。 振戦の周波数は通常4〜8 Hzで、これは安静時に発生し、激しく動いたときに停止し、ストレスがかかったときに強まり、寝ているときに消えます。 数年後、上肢と下肢、または同じ側の反対側が関与し、重度の場合は、頭、顎、唇、舌、喉、四肢の振戦が現れることがあります。 拳や緩い拳などの患者の手足は、他の手足に振戦を引き起こす可能性がありますこのテストは、初期の軽度の振戦を検出するのに役立ちます。 後期の静的振戦に加えて、一部の患者は行動または姿勢の振戦と組み合わされる場合があります。

（2）筋硬直：筋緊張は、主に活動的な筋肉と拮抗筋のバランスの増加によるPDの主な症状の1つです。 受動的な動きが存在する場合、それは「鉛管のような剛性または張力」と呼ばれます。振戦を伴う場合、受動的に動くとギアのような感覚を感じることができるため、「ギアのような剛性または張力」と呼ばれます。 。 筋肉の硬直は、特に患者が疲れた後、冒された側の手首と足首で起こり、受動的な受動手首と足首の関節が穏やかな場合、筋肉のような筋肉の緊張が増加します。 筋緊張の増加により、患者は、瞬き、咀che、嚥下、歩行などの一連の異常な症状を引き起こす可能性があります。

以下の臨床試験は、軽度の筋肉硬直を見つけるのに役立ちました。

1患者に反対側の四肢を動かすと、テストされた四肢の四肢筋力がより明確になります。

2頭落下試験：患者は仰pine位にあり、頭枕をすばやく外すと、頭がすぐに倒れるのではなく、しばしば頭がゆっくりと倒れます。

3患者がテーブルに肘を置き、前腕をテーブルトップに垂直にし、腕と手首の筋肉をできるだけリラックスさせます。通常、手首と前腕は約90°曲げられ、PD患者の手首は多かれ少なかれあります。まっすぐに保ち、立てられている場合は、「道路標識現象」と呼ばれます。 高齢患者では、筋肉の硬直が関節痛を引き起こしますが、これは筋肉の緊張の増加と関節の血液供給の妨害によって引き起こされます。

（3）運動緩慢（運動緩慢）：筋緊張の増加、姿勢反射障害、起床、転倒、歩行、方向転換などの一連の特徴的なジスキネジア症状による、初期運動の困難さと運動の遅さを含む随意運動の減少遅さ、表情筋活動が低下し、多くの場合、両眼視線、まばたきの減少、マスクされた顔、ボタンボタン、ひもなどの指の微動、文章はどんどん小さくなり、小さなサインを書いています（ Micrographia）et al。

PD患者の動きは遅いか、障害の主な原因ではありません。 過去には、PDの運動は筋肉の硬直によって引き起こされることはないと考えられていましたが、実際には両者の間に因果関係はありません。 PDの運動の減少は非常に複雑な症状ではなく、主に皮質下錐体外路系のドライバーの機能または錐体外錐体モーター活性化装置の障害に関連していることが事前に実証されています。 ミオトニーの症状は、運動できない患者の外科的治療後に著しく改善されるため、運動の頻度はドーパの投与ほど一貫していません。

（4）姿勢歩行異常：姿勢反射障害は、PD患者の生活困難の主な症状であり、運動量の減少または運動障害に次いで2番目です。患者四肢、躯干和颈部肌强直呈特殊屈曲体姿，头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，指间关节伸直，拇指对掌;下肢髋关节与膝关节均略呈弯曲，早期下肢拖曳，逐渐变为小步态，起步困难，起步后前冲，愈走愈快，不能及时停步或转弯，称之为“慌张步态”(festination)，行走时上肢摆动减少或消失;转弯时因躯干僵硬，躯干与头部联带小步转弯，与姿势平衡障碍导致重心不稳有关。患者害怕跌倒，遇小障碍物也要停步不前。随疾病进展姿势障碍加重，晚期自坐位、卧位起立困难。目前对PD患者这种固有的姿势反射障碍的机制尚无明确解释，有人认为该症状主要与苍白球经丘脑至皮质的传出环路损害有关。

(5)其他症状：

①反复轻敲患者眉弓上缘可诱发眨眼不止(Myerson征)，正常人反应不持续;可有眼睑阵挛(闭合眼睑轻度颤动)或眼睑痉挛(眼睑不自主闭合)。

②口、咽、腭肌运动障碍，使讲话缓慢，语音低沉单调，流涎等，严重时吞咽困难。

③常见皮脂腺、汗腺分泌亢进引起脂颜(oily face)、多汗，消化道蠕动障碍引起顽固性便秘，交感神经功能障碍导致直立性低血压等，括约肌功能不受累。

④精神症状以抑郁多见，可出现焦虑、激动，部分患者晚期出现轻度认知功能减退、视幻觉，通常不严重。

3.PD的临床分类与分型王新德执笔，1984年10月全国锥体外系会议制定。

(1)原发性(特发性帕金森病，即震颤麻痹)：

①按病程分型：

A.良性型：病程较长，平均可达12年运动症状波动和精神症状出现较迟。

B.恶性型：病程较短，平均可达4年。运动症状波动和精神症状出现较早。

②按症状分型：

A.震颤型。

B.少动和强直型。

C.震颤少动和强直型伴痴呆型。

D.震颤少动和强直型不伴痴呆型。

③按遗传分型：

A.家族性帕金森病。

B.少年型帕金森病。

(2)继发性(帕金森综合征、症状性帕金森综合征)：

①感染性(包括慢性病毒感染)脑炎后帕金森综合征(嗜睡性脑炎、其他脑炎等)。

②中毒性(一氧化碳、锰、二硫化碳、氢化物、甲醇等)。

③药物性(抗精神病药物如吩噻嗪类、丁酰苯类、萝芙木生物碱及α-甲基多巴等)。

④脑血管病变。

⑤脑肿瘤(特别是脑部中线肿瘤)。

⑥脑外伤。

⑦中脑空洞。

⑧代谢性(甲状腺功能减退、基底节钙化、慢性肝脑变性等)。

(3)症状性帕金森综合征(异质性系统变性)：

①进行性核上性麻痹。

②纹状体黑质变性。

③皮质齿状核黑质变性。

④橄榄脑桥小脑萎缩。

⑤Shy-Drager位置性低血压综合征。

⑥痴呆[关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化综合征，Jacob-Creutfeldt病(皮质纹状体脊髓变性)，Alzheimer及Pick病，正常颅压脑积水]。

⑦遗传性疾病(肝豆状核变性、Hallerrorden-Spatz病、Huntington病、脊髓小脑黑质变性等)。

診断

1.诊断依据

(1)中老年发病，缓慢进行性病程。

(2)四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍)中至少具备2项，前两项至少具备其中之一，症状不对称。

(3)左旋多巴治疗有效，左旋多巴试验或阿朴吗啡试验阳性支持原发性PD诊断。

(4)患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。PD临床诊断与尸检病理证实符合率为75%～80%。

2.国内外常用的诊断与鉴别诊断标准

(1)原发性帕金森病(IPD)的诊断：王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准如下：

①至少要具备下列4个典型的症状和体征(静止性震颤、少动、僵直、位置反射障碍)中的2个。

②是否存在不支持诊断IPD的不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状。

③脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET)、药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。

一般而言，ET有时与早期IPD很难鉴别，ET多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动。

(2)继发性帕金森综合征(SPDS)的诊断：

①药物性PS(MPS)：药物性PS与IPD在临床上很难区别，重要的是依靠是否病史上有无服用抗精神病药物史。另外，药物性PS的症状两侧对称，有时可伴有多动症侧会先出现症状。若临床鉴别困难时，可暂停应用抗精神病药物，假若是药物性，一般在数周至6个月PS症状即可消失。

②血管性PS(VPS)：该征的特点为多无震颤，常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳等)，病程多呈阶梯样进展，L-多巴制剂治疗一般无效。

(3)症状性帕金森病综合征(异质性系统变性)的诊断：

①进行性核上性变性：有时与帕金森病很难鉴别。进行性核上性麻痹的临床特点主要为动作减少，颈部强直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝视麻痹。

②橄榄脑桥小脑萎缩：原发性帕金森病应与本病进行鉴别。橄榄脑桥小脑变性临床也可表现为少动、强直、甚至静止性震颤。但多同时有共济失调等小脑症状。CT检查亦可见特征性的改变。血谷氨酸脱羧酶活力减低。

③纹状体黑质变性：本病与原发性帕金森病很想象，临床上很难鉴别，主要依靠病理诊断。若临床上L-多巴治疗无效时，应考虑纹状体黑质变性可能。

④Shy-Drager位置性低血压综合征：临床表现为位置性低血压、大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩等。有时也可伴有帕金森病综合征。若临床发现患者有帕金森病综合征和轻度自主神经障碍症状，就需要与原发性帕金森病鉴别。

⑤痴呆：痴呆伴有帕金森综合征不罕见。A.Alzheimer病：晚期Alzheimer病除痴呆外，尚有锥体外系症状，如少动、强直和口面多动。另外由于帕金森病甚至早期也可伴有痴呆，因此需依靠随访对两者进行鉴别;B.正常颅压脑积水：本病表现为步态障碍、尿失禁和痴呆。有时也可出现帕金森病的症状，如少动、强直、和静止性震颤等。CT检查对鉴别有帮助。放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义。

⑥遗传变性疾病：

A.苍白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease)。

B.Huntinton舞蹈病。

C.Lubag(X-连肌张力失常-PDS)。

D.线粒体细胞病伴纹状体坏死。

E.神经棘红细胞增多症(β-脂蛋白缺乏症)。

F.肝豆状核变性(Wilson病)。

原发性PD在这些临床类型中占总数75%～80%;继发性(或症状性)PD相对少见;遗传变性病与帕金森叠加综合征占10%～15%。

对大多数已有明显的动作缓慢、减少、肌强直、震颤的中老年患者均会被考虑到IPD，而对那些早期或症状不典型的病例有时确会被误诊。为此，Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原发性帕金森病(IPD)早期诊断的必要条件和删除条件的初步标准。

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