アミロイドの心臓蓄積

はじめに 心筋組織内のアミロイドタンパク質の沈着により心筋機能障害が引き起こされる疾患。

原因

（1）病気の原因

臨床的には、一般的に一次と二次に分けられます：結核、関節リウマチ、潰瘍性大腸炎、慢性骨髄炎、慢性化膿性および消耗性障害、または多発性骨髄腫で発生します。続発性アミロイドーシス;上記の原因がない場合、それは主に遺伝に関連する原発性アミロイドーシスです。

アミロイドーシスは病理学的名詞であり、組織内の糖タンパク質特性を持つ繊維状物質の多数の蓄積を指します。主要なタンパク質成分は、免疫学的軽鎖タンパク質（AC）、非免疫性アミロイド（AA）、カルシトニン様タンパク質です。 （AEI）および老人性アミロイドーシスの4種類の血漿プレプロテイン（SA）。

1.AC誘発性アミロイドーシス

最も一般的な臨床的アミロイドーシスでは、免疫グロブリン分解の欠陥または合成欠陥によって引き起こされる原発性および全身性アミロイドーシスでより一般的です。 そのようなアミロイドは、主に心臓、舌、胃腸管、筋肉、腱、および皮膚を含む異常にクローン化されたベータ細胞によって分泌されます。 さらに、肝臓、脾臓、腎臓、副腎、甲状腺も影響を受ける可能性があります。

2.AA誘発アミロイドーシス

多くの場合、結核、関節リウマチ、潰瘍性大腸炎、慢性骨髄炎、慢性化膿性疾患およびその他の慢性感染症、または多発性骨髄腫によって引き起こされる、続発性アミロイドーシスとして臨床的に知られているのは、巨大な炎症反応によって引き起こされます食細胞は血清AAタンパク質を貪食し、分解させます。 主に腎臓、肝臓、脾臓、副腎およびその他の組織が関与しています。 さらに、それはまだ心房粘液腫の形成に関連付けられています。

3. AEI誘発性アミロイドーシスは、甲状腺髄様癌でより一般的です。

4.心臓、膵臓、前立腺、脳のSA誘発性アミロイドーシスは、特に高齢者の主な罹患部位であるため、しばしば老人性全身性アミロイドーシスと呼ばれます。

（2）病因

病因

（1）澱粉様沈着物の光学顕微鏡（光学顕微鏡）：光鏡様澱粉沈着物は定性的ではなく、ヘマトキシリンおよびエオシン染色は好酸球性であり、クリスタルバイオレット、コンゴで染色赤には親和性があります。 特定の緑色の複屈折は、コンゴ赤染色標本の偏光顕微鏡による観察によって生成できます。

（2）澱粉様沈着物の超微細構造：アミロイドーシスの電子顕微鏡観察には、2つの異なる形態の成分があります：1つは小さな繊維成分、もう1つは五角形の物質（P成分と呼ばれます）です。 細い繊維は、幅が約10 nm（100Å）で、枝がなく、薄くて硬く、横方向に並んで繊維を形成しています。 すべてのアミロイド様タンパク質にはβ折り畳み構造があり、コンゴレッド染色下でのアミロイド沈着の緑色の複屈折特性を説明しています。

アミロイド様沈着物のP成分は、中央空洞の周りに5つの球状サブユニットによって形成された生地様構造です。 直径は8 nm（80Å）、円周は4 nm（40Å）です。 アミロイドの組成は、免疫グロブリン、内分泌、老人性、家族性および未確認であり得る。 全身性、焦点性、または遺伝性、後天性に分けることができます。 遺伝率は全身的または局所的である可能性があるため、獲得されます。

2.病理学

心室肥大、アミロプラストは心筋細胞にびまん性に沈着し、ジストロフィー、萎縮または心筋細胞をアミロイド様物質に完全に置き換えます。 電子顕微鏡検査により、アミロイド様線維が細胞外空間にゆるやかに分布し、線維が細胞から不規則に離れて配置され、心筋細胞に近い線維および細胞膜が垂直または平行に配向していることが示された。 小さな冠動脈の関与は狭心症を引き起こす可能性があり、それは心臓弁の関与後に肥厚する可能性があります。 心臓の関与は、続発性全身性アミロイドーシスおよび家族性心筋アミロイドーシスと同様に、原発性アミロイドーシスでより一般的です。

デンプンの組織学的浸潤は、実質的な細胞でストレスの多い萎縮と臓器機能障害を引き起こす可能性があります。 アミロイドーシスの原因が原発性、続発性、または骨髄腫または家族性のいずれであるかに関係なく、結果として生じるアミロイドの蓄積は臓器に一貫した影響を及ぼします。 重大な心筋症は、どのタイプのアミロイドーシス症候群によって引き起こされる重大なミオシン浸潤によって現れます。

確認する

心電図

ほとんどすべての患者は、低電圧、ST-T変化、洞性頻脈、房室ブロックを伴う不整脈、およびバンドル枝ブロック、時期尚早の拍動、心房細動など、異常な心電図を有します。時々Q波または心筋梗塞のパターン。

2. X線チェスト

心臓の大きさが正常であることがしばしば示され、心膜液がある場合は心臓の形がわずかに大きくなります。

3.心エコー検査

主な症状：1正常または小さな左心室内径を除いて、1心室腔が拡大する; 2心室中隔および心室壁の肥厚および対称性; 3病変の関与により房室または乳頭筋も肥厚することがある肥厚; 4心膜液の約半分; 5肥厚した心筋の目に見える散乱円形または不規則な強い反射の小さな斑点がある患者の約92％。これは病気の特徴的な症状です。 この種の光スポットをよりよく認識するために、通常、心尖部の4腔ビューではなく、胸骨の長軸ビューと短軸ビューが使用されます。 この強い反射の小さなスポットは、コロイドおよびアミロイド組織によって形成される結節によって引き起こされると考えられています。

鑑別診断

心膜タンポナーデ：心膜腔とは、心臓の表面の壁側心膜と内臓心膜の間の空間です。 通常の心膜腔内の少量の淡黄色の液体は、心臓の表面を滑らかにします。 心外傷の急速な死の原因である血液心膜または心膜タンポナーデと呼ばれる心膜腔内の血液の蓄積によって引き起こされる外傷性心臓破裂または心膜血管損傷。 Mモード超音波は心膜の心室活動曲線を示したが、心膜タンポナーデでは、右心室の前壁の方向が変化し、拡張期は求心性運動、つまり後方変位を示した。

心内膜線維弾性症：心内膜硬化症としても知られる、原因はまだ明らかではありません。 これは小児の一般的な原発性心筋症であり、原発性心内膜線維弾性症としても知られています。 この病気の特徴は次のとおりです：11歳未満の乳児のほとんどが突然2〜6か月で心不全を起こします; 2X胸部X線は左心室を拡大し、心拍は弱くなります; 3心臓には明らかな雑音がありません; 4 ECGは左心室を示します肥大、またはVおよび6リードT波反転。 5心エコー検査では、左心室の肥大、心内膜エコーの肥厚、収縮機能の低下が示されました。 組織学的に確認された心内膜心筋血栓症。 2/3の病気の子供の発症年齢は1歳以内です。 臨床症状は主にうっ血性心不全であり、多くは呼吸器感染後に発生します。

感染性新生物：感染性心内膜炎は、細菌、真菌、およびその他の微生物（ウイルス、リケッチア、クラミジア、スピロヘータなど）の直接感染による心臓弁または心室壁の炎症を指します。リウマチ熱、リウマチ、全身性エリテマトーデスなどによる非感染性心内膜炎 基本的な病理学的変化は、血小板、フィブリン、赤血球、白血球、感染性病原体で構成される新生物が心臓弁の表面に付着することです。 過去には、この疾患は細菌性心内膜炎と呼ばれていましたが、十分に包括的ではないため使用されていません。 感染性心内膜炎の典型的な臨床症状には、発熱、雑音、貧血、塞栓症、皮膚病変、脾腫、および血液培養陽性が含まれます。

混合血液は心房で形成されます：単一の心房。 単一心房は、胚発生中に心室中隔の第1および第2コンパートメントが存在しないことによって引き起こされるまれな先天性心疾患です。 部屋の痕跡も存在せず、コンパートメントは完全であるため、2室3室心臓または単一心房3室心臓とも呼ばれます。 単一の心房は単独で存在する可能性がありますが、多くの場合、左上大静脈および右心、左心または腹部内臓転位奇形、特に前僧帽弁、さらに房室管奇形と組み合わされます。

心電図

ほとんどすべての患者は、低電圧、ST-T変化、洞性頻脈、房室ブロックを伴う不整脈、およびバンドル枝ブロック、時期尚早の拍動、心房細動など、異常な心電図を有します。時々Q波または心筋梗塞のパターン。

2. X線チェスト

心臓の大きさが正常であることがしばしば示され、心膜液がある場合は心臓の形がわずかに大きくなります。

3.心エコー検査

主な症状：1正常または小さな左心室内径を除いて、1心室腔が拡大する; 2心室中隔および心室壁の肥厚、対称性; 3病変の関与により房室または乳頭筋も肥厚することがある肥厚; 4心膜液の約半分; 5肥厚した心筋の目に見える散乱円形または不規則な強い反射の小さな斑点がある患者の約92％。これは病気の特徴的な症状です。 この種の光スポットをよりよく認識するために、通常、心尖部の4腔ビューではなく、胸骨の長軸ビューと短軸ビューが使用されます。 この強い反射の小さなスポットは、コロイドおよびアミロイド組織によって形成される結節によって引き起こされると考えられています。

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