クリオグロブリンが沈殿またはゼリー状

はじめに 原発性クリオグロブリン血症は若い人や中年の人に多く見られ、女性は男性よりわずかに多いです。 患者の冷たい表面温度が下がると、四肢の血管内のクリオグロブリンが沈殿またはゼリー状になり、毛細血管をブロックし、血管壁に虚血性壊死と血管痙攣を引き起こし、皮膚の紫斑と冷たい皮膚を引き起こします。はしかが最も一般的であり、一部の患者はレイノー現象を起こすことがあります。 血液にコールドグロブリンが含まれている場合、コールドグロブリンと呼ばれます。 クリオグロブリンとは、温度が30°C未満の場合に自然に沈殿物を形成しやすく、加熱後に溶解する免疫グロブリンを指します。 冷たいフィブリノーゲン、C反応性タンパク質とアルブミンの複合体、およびヘパリン沈殿タンパク質など、類似の特性を持つ血清タンパク質のクラスは含まれません。

原因

（1）病気の原因

クリオグロブリンは、寒冷沈降に可溶で、温度が上昇すると可溶になるタンパク質で、3種類に分類できます。

タイプI：単一細胞株タイプ、つまり、モノクローナル由来の免疫グロブリンであり、4種類のIgG、IgM、IgA、および濃縮可溶化タンパク質があります。

タイプII：2つ以上の免疫グロブリンで構成される混合タイプで、そのうちの1つはモノクローナル源です。

タイプIII：ポリクローナルプロトタイプ。

I型は補体に対して耐性がなく、通常大血管障害を引き起こし、そのメカニズムは不明です。 タイプIIとIIIはすべて混在しています。

（2）病因

主に小血管の損傷につながる免疫応答および組織損傷に対する補体系の活性化による抗補体。 異常に増加したクリオグロブリンは、その原因に応じて原発性および特発性に分類できます。 前者は無症候性であり、通常の検査でのみ見られ、後者はしばしば免疫増殖性疾患、感染症などに関連しています。

確認する

関連検査

血清クリオグロブリン（CG）血清クリオグロブリン

1.一般的な検査

ESRはしばしば増加し、ヘモグロビンは減少し、血小板減少症、血球凝集障害、性感染症の実験室研究における偽陽性反応、ガンマグロブリンは増加し、リウマチ因子はしばしば陽性で力価が高い。

2.ガンマグロブリン

増やす。

3.免疫学的検査

血清補体の減少、特にC4。 リウマチ因子、抗核抗体、コールドグロブリン陽性。

4.クリオグロブリンの測定

I型の患者の90％以上およびII型の80％のコールドグロブリン含有量は1 mg / mLを超え、III型患者の80％以上は1 mg / mL未満です。

5.Igチェック

lgMはしばしば上昇し、一部の患者はIgGおよびIgAが増加しています。

6.血清補体

I型は正常であり、混合型クリオグロブリン血症の患者はしばしば補体が減少します。

7.その他

Coomb検査は陽性であり、抗核抗体が陽性であり、直接免疫蛍光法により、血管壁にIg、補体、フィブリノーゲンの沈着が認められました。

鑑別診断

この病気は、次の病気と区別する必要があります。

1.凝集凝集素：血清中の高価なレクチンが冷えた後、小さな血管で発生する自己凝集現象であり、顕著な症状は四肢と鼻と耳のチアノーゼであり、しびれと痛みを伴います。溶血性貧血および発作性血色素尿症をご覧ください。

2.冷たいフィブリノゲン血症：血漿中に凝縮したタンパク質、ur麻疹の臨床症状、しびれ、四肢の出血。 特定の悪性疾患の原発性または二次性の可能性があります。

3.手と足のチアノーゼ：皮膚のけいれん、毛細血管と静脈の二次的な拡張による二次的な脱毛によるもので、自発的な症状はありません。

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