涙、唾液、汗の分泌量の減少または欠如

はじめに 急性全自律神経機能障害は、小児および成人でより一般的です。視力障害、光および調節に対する異常な瞳孔反応、大きな瞳孔、涙、唾液および汗の分泌の減少または消失など、自律神経の広範囲または不完全な麻痺が特徴です。そして、尿閉、インポテンス、胃腸機能障害（吐き気、嘔吐、便秘、鼓腸または下痢）および異常な体温調節。 この症状の原因は不明であり、現在、この病気はウイルス感染後の異常な免疫応答に関連していると信じる傾向があります。

原因

（1）病気の原因

原因はまだ明らかではありません。 この疾患は感染性単核球症および赤痢の後に発生し、場合によってはエプスタインバーウイルスの抗体価が上昇することがわかっています。 一部の人々は、この疾患は神経向性ウイルス感染に似た自己免疫自律神経障害であると考えていますが、現在は自律神経節または節後神経線維に対する異常な免疫反応であると考えられています。

（2）病因

現在、この病気はウイルス感染後の異常な免疫反応に関連していると信じる傾向があります。

1.末梢神経の自己免疫機能障害：国内外のCo牛神経生検は、軸索変性を伴うこの疾患でミエリン線維および無髄線維が有意に減少することを示し、病変は主に小線維で起こり、炎症性脱髄が起こるシースは一貫して機能しました。 末梢神経感覚、運動障害、脳脊髄液タンパク質の量的増加、正常な細胞数、良好な予後を有する一部の患者。 したがって、この病気はギランバレー症候群の特別なタイプであると考える人もいます。

2.ウイルス感染：近年、特定の神経向性ウイルスによる自律神経節および節後線維の直接浸潤が、この疾患を引き起こす重要なメカニズムであることがわかっています。 Besnard et al（2000）は、主な症状として腸閉塞がある患者がPCRにより出血および脳脊髄液中のEBウイルスに陽性であり、さらに小腸筋肉層、腸間膜リンパ節および胃のRNAプローブin situハイブリダイゼーションにより検出されたことを報告しました。エプスタインバーウイルス科。

疾患の病理学的変化：主に末梢または中枢自律神経系で発生し、末梢神経節または節後交感神経および副交感神経の機能に直接影響します。 それは、ニューロンの消失、結節内のコラーゲン線維の増殖、脱髄、および軸索変性を特徴とします。 ural腹神経生検では、病気の発症中に異常はありませんが、自律神経機能障害の患者は数年の発症後も依然として存在します。

確認する

関連検査

脳波検査、涙管画像、涙液検査、涙腺検査

臨床検査

脳脊髄液の定期検査により、タンパク質の増加が示されました。

2.その他の補助検査

（1）X線検査では、胃腸の筋肉の緊張が緩和されます。

（2）ピロカルピン皮下注射試験の発汗反応はしばしば弱められます。

（3）点眼薬は多くの場合、2.5％メタコリン（アセチルコリン）の点眼薬によって引き起こされますが、ヒスタミンの皮内注射は正常です。

鑑別診断

ギランバレー症候群、糖尿病、またはアルコール性ニューロパシー、家族性自律神経機能障害を特定する必要があります。

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