痙性斜頸

はじめに 痙攣性斜頸は、首の筋肉の発作性の不随意の収縮として現れ、首が片側に傾いたり傾いたりすることを示す、首の領域を含む局所性ジストニアです。 これは錐体外路ジスキネジアであり、独立した器質的疾患です。 しかし、不安や反応性うつ病などの精神的要因は、病気の症状を調整する上で一定の役割を果たしており、感情的な衝動は病気の進行を加速させる要因ですらあります。 臨床診断と治療は、慎重な臨床観察と筋電図検査によって区別する必要があります。

原因

（1）遺伝的要因：部分的な成人ジストニアの局所発作は遺伝的に決定されます。 全身性ジストニアの遺伝学的研究で大きな進歩があり、ジストニアの下限に影響する遺伝的研究で進歩がありました。 一部の家族では、子宮頸部ジストニアが第1度および第2度近親者の約10％に見られ、浸透度が低下した常染色体優性遺伝の証拠があります。 痙性斜頸を有する3人の患者の家族の研究により、家族の発症は染色体18Pに関連していることがわかった。 後者の2つの家族は、DYT1遺伝子座の関与を欠いています。 これは、頸部筋ジストニアの病因に遺伝的異常があることを示しています。

（2）外傷：外傷は痙性斜頸の原因と考えられており、文献では9％-16％の患者が頭または首の外傷の既往があり、通常は発症の数週間から数ヶ月前に発生します。

（3）異常な前庭機能：痙性斜頸を有する患者の前庭-眼反射反応性または非対称性は、ボツリヌス毒素での治療後に修正できないことが報告されています。 前庭の異常は原発性の異常ではなく、他の種類の限局性ジストニア（例、writingのwriting、writing）も痙性斜頸に関連する可能性があります。 難聴、めまい、運動失調は、痙攣性斜頸の特徴ではありません。 同時に、多くの患者は前庭反射異常がなく、痙性斜頸は長期的な頭の姿勢の異常を引き起こします。

（4）その他：短期または長期の首の振動刺激により、患者の頭の位置に大きな違いがあることがわかりました。これは、周囲の体の感覚刺激の変化によるものです。神経インパルスの中枢統合機能が妨げられます。

確認する

関連検査

EMG脳波記録

体を確認する

首の筋肉、特に相乗的な筋肉（「首の傾斜」を引き起こす筋肉のグループ）の麻痺があります。 患者の繰り返しの斜頸動作により、冒された筋肉の範囲と斜頸のタイプを最初に決定することができます。 斜頸は、回転型、屈曲型、背面型、側面型、ハイブリッド型に分けられます。

2.補助検査

筋電図は大筋と小筋を示し、CTは影響を受けた筋肉と肥大を示し、個々の患者は脳CTに異常があります。 ほとんどの患者では、臓器は正常に機能しており、斜頸に関連する病理学的変化は見られませんでした。

鑑別診断

リケッティ・トルティコリ

病原性の精神的要因、突然の発症、頭と首の活動の変化、規則性はありません。提案後、症状は感情的な安定性で緩和されます。

2.二次神経性斜頸

子宮頸部腫瘍、怪我、変形性関節症、頸部結核などがこの病気を引き起こす可能性があります。 頸部神経および筋肉の刺激による頸椎椎間板ヘルニア、後頭神経炎など。首の緊張性首につながる。 刺激性斜頸による片側半規管、眼斜頸による先天性眼筋バランス障害、骨格斜頸による先天性頸部変形、先天性胸鎖乳突拘縮および小脳第四脳腫瘍初期段階によって引き起こされる斜頸は、識別として間代性がなく、病気の原因のさらなる検査が必要です。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。