ジストニア

はじめに 筋肉の静的な弛緩の状態での緊張は、筋肉緊張と呼ばれます。 筋肉の緊張は、体のさまざまな姿勢と正常な動きを維持するための基礎であり、さまざまな形で現れます。 人が休息場所で休んでいるとき、体の筋肉の緊張は休息筋緊張と呼ばれます。 体が立っているとき、筋肉の著しい収縮はありませんが、体と体の筋肉は一定の緊張を維持して、立位姿勢と体の安定性を維持します。これは姿勢筋緊張と呼ばれます。 運動中の筋肉の緊張は、運動筋肉の緊張と呼ばれ、継続的かつスムーズな筋肉の動きを確保するための重要な要素です（振戦、痙攣、痙攣なし） 筋緊張の生成と維持は複雑な反射活動であり、その反射弧は「r-袢」と呼ばれ、r-袢（筋緊張反射の受容体は神経筋と神経）の求心性部分を含み、 effの遠心性部分（脊髄の前角細胞と脳幹の運動核内の運動ニューロンは、核外筋を神経支配し、r運動ニューロンはAr線維を放出して、核内筋肉に到達し、神経支配します）。 反射弧の任意の部分の病変は、筋緊張の変化を引き起こす可能性があります。

原因

筋緊張は、さまざまなミオパシー、重症筋無力症、末梢神経障害、神経根炎または小脳損傷で減少し、脊髄が固有受容神経線維を伝導すると筋肉緊張も低下します。 急性片麻痺の小児では、muscleの初期段階で筋肉の緊張が低く、数日または数週間後に筋肉の緊張が高まり、腱反射が増強されます。 家族性周期性麻痺、狭窄、てんかん発作、発作性または間質性の筋肉低下。 円錐系疾患は、筋緊張を増加させました。 錐体外および大脳基底核の病変は減少または増加することがあり、ギアのような筋肉の緊張の増加として現れることもあります。 脳が強い場合、筋肉の緊張は明らかに増加し、手足は硬くなり、下肢はまっすぐになり、上肢は後ろに曲がります。

確認する

関連検査

筋電図筋張力試験

1.筋肉の緊張の軽減：筋肉が弛緩すると、アクティブな身体が受ける抵抗が減少し、筋肉は拡張した筋肉腹と通常の靭性と弛緩を欠きます。 臨床症状は病変の場所によって異なる場合があります。 脊髄の前角には、筋力低下、萎縮、感覚障害なし、および筋線維振戦の分節的分布が伴う。 筋力低下、萎縮、感覚障害、腱反射を伴う末梢神経損傷は、しばしば低下または消失します。 いくつかの筋肉および神経関節の病変は、筋緊張、筋力低下、筋萎縮の有無にかかわらず、筋線維振戦および感覚障害を減少させています。 脊髄の後部または末梢神経の固有受容性線維性損傷は、しばしば感覚反射および深部反射の喪失を伴い、歩行は感覚性運動失調の歩行です。 小脳系は運動失調を伴い、歩行は歩行です。 ダンスのような動きを伴う新しい線条体病変。

2.筋肉の緊張の増加：分げつは2種類の等張性です。 仙骨筋の痙攣の増加は錐体の損傷と関連しており、脊髄反射が促進されます。 患者の関節を受動的に動かすと、筋肉の緊張が増した場合にインピーダンスの感覚が生じます。これは運動速度に関連しています。 短縮状態の筋肉は、素早く引っ張るとすぐに収縮し、麻痺状態になります。力がある程度伸びると、抵抗が突然消え、いわゆるナイフのような筋肉の緊張が高まります。 痙攣性筋緊張の増加は、不随意の筋肉収縮を指す「s」とは関係ありません。 強直性筋緊張の増加は、筋緊張の増加に選択的な特別な張力変化を伴う錐体外病変で見られます。上肢は主に内転筋、屈筋および回内筋であり、下肢は伸筋の張力よりも優れています。 患者の手足を受動的に動かすときに遭遇する抵抗は一般にの抵抗よりも小さいですが、そのときの筋肉の長さ、つまり収縮形態とは関係ありません。伸筋と屈筋の間に違いはありません。 アクションの速度、振幅、および方向に関係なく、同じ抵抗が発生します。 筋肉の緊張のこの増加は、ギアのような剛性と呼ばれる、振戦によるゆるい変化ときつい変化を交互に繰り返すなど、鉛のような強壮剤と呼ばれます。

鑑別診断

まず、異常な筋肉の緊張が緩和されます

（a）筋原性疾患

1.進行性筋ジストロフィー：遺伝的要因によって引き起こされる急性筋疾患のグループであり、程度と分布がさまざまな進行性および悪化した骨格筋の衰弱と萎縮によって現れます。 筋緊張の低下は、筋萎縮と平行しており、筋肉萎縮の部位での筋緊張の低下を伴うことが多い。 筋萎縮、筋力低下、および筋緊張の低下により、臨床症状は、立っているときと歩くときの特別な姿勢です。立っているとき、歩くときの腰椎の前方および前方の湾曲は「アヒルのステップ」です。これは、筋緊張の低下と傍脊柱筋の萎縮です筋肉損傷骨盤の固定不良が原因です。 前鋸の萎縮、衰弱、緊張が軽減されます。肩と座席が着座すると、肩甲骨が上方に移動し、胸部と脊椎が分離され、翼が肩の形になります。検者は、肩甲骨と胸骨の間の指を貫通し、僧帽筋です。菱形筋の筋肉の緊張が軽減されます。

2.筋障害は、筋萎縮における筋萎縮とも関連しており、筋萎縮と関連しています。例えば、多発性筋炎は、尿中の急性期の血清CPKおよび免疫グロブリンを増加させる可能性があります。筋肉タンパク質が現れ、クレアチンが増加し、筋電図検査で細動と挿入活動の増加が示されることがあります。

（2）神経性疾患

1.末梢神経障害：多発性神経炎の筋萎縮は主に四肢の遠位端に分布しており、筋緊張の低下と同等の関係があります。 筋肉の緊張が低下すると、手首の関節、指、足首の関節の振幅が大きくなり、異常な姿勢が過度に伸びて曲がります。 多発性神経炎の病因によると、アルコール中毒性多発性神経炎などの損傷した筋肉の選択もあり、前脛骨筋麻痺が最も明白であり、筋肉の緊張も最も顕著であり、しばしば足の低下として現れます。

単神経障害は、主に外傷、虚血、浸潤、身体的損傷などによって引き起こされます。上肢で尺骨神経と正中神経の損傷が明らかな場合、上肢の屈筋の緊張が大幅に低下し、上肢の筋肉（拮抗筋）の緊張が占められます。利点、したがって背屈をマスターします。 脛骨神経が損傷すると、肘関節が真っ直ぐにならず、上腕三頭筋の腱により手首が変性し、緊張が低下します。前腕は、弱い筋力と緊張の低下により、半回転位置で肘関節を曲げることができません。

2.後根後部病変：脊髄の後根および後部の筋緊張の低下は、顕著な症状の1つです。脊髄の側面（背側の背骨）は、姿勢と運動を伴う安静時の筋肉緊張の低下を特徴とします。異常な筋緊張。 患者が仰pine位のとき、脛骨はベッドに取り付けることさえできます。立っているとき、膝関節は低張力です。膝関節は固定できず、「抗膝」が現れます。下肢の筋肉の張力は上肢の張力よりも低くなります。

3.脊髄疾患

1筋萎縮性側索硬化症（萎縮性側索硬化症）は40歳以降でより一般的であり、脊髄前角細胞（および脳幹運動核）および錐体路が関与するため、上下運動ニューロン損傷の特性が共存します。 上肢には、筋萎縮、筋力低下、線維束形成、および反射亢進があります。 頸部前角細胞がひどく損傷すると、錐体路の症状が隠されます。このとき、上肢に筋萎縮があり、筋緊張が低下し、腱反射が減少または消失し、手足の受動的運動の振幅が増加します。

2Charcot-Marie-Tooth病：早期の筋萎縮は太ももの下3分の1で発生し、後期の筋萎縮は上肢の前腕の下3分の1にまで広がり、両側は左右対称です。 筋萎縮では、筋肉の緊張が低下します。 3急性脊髄前部角膜炎：急性脊髄前角部角膜炎と筋萎縮の範囲が狭いため、筋萎縮の筋緊張が低下し、萎縮性拮抗筋の保存とその筋肉張力が支配的であるため、しばしば付随する内反足や足の落下などの異常な位置。 患肢の受動的運動が増加し、過度の屈曲および伸展姿勢を示します。

4.小脳障害：筋緊張の低下は、小脳病変の一般的な症状です。筋緊張の低下により、四肢の姿勢が異常になります。たとえば、筋肉が過度に伸びて曲がった場合、安静時以外は筋肉の緊張が低くなり、受動運動中にも見られます。筋肉の緊張を明らかに減らすため、主な動きはゆっくりと始まり、ゆっくりと、意識的に弱く、疲労しやすく、筋肉の緊張が軽減されるため、腱反射も軽減または消失し、ベルのようなの反射が見られます。 また、筋緊張の低下と筋肉の不十分な拮抗作用によるものです。

5.錐体疾患：錐体小体の発生による錐体路損傷の急性期では、錐体ビームショックの期間中に筋肉が減少し、腱の筋肉が弛緩し、受動運動中にインピーダンスがなくなります。

第二に、筋緊張の増加

（1）ショック期間後の錐体路病変の錐体路病変、または潜行性発症の円錐形病変は、片麻痺で表されるウェルニッケ・マン位置など、側頭筋の緊張を増加させた。 重要な円錐形の病変には三重座屈があります。股関節、膝、および次の中肢の中手関節の股関節屈曲です。 錐体路病変では、筋肉緊張の増加部位は仙骨部位と一致しており、安静時には筋肉緊張も増加し、触診筋は硬く、受動運動中にナイフのようなインピーダンスがあります。

（2）錐体外路障害

1.パーキンソン病：この病気によって引き起こされる筋肉の緊張の増加は、硬直した筋肉と呼ばれます。 作動筋と拮抗筋の張力が増加します。関節が受動的に動かされると、増加した筋肉の張力は常に一定であり、均一な抵抗が感じられ、「リードチューブのような剛性」が存在します。患者が振戦がある場合、四肢は屈曲して伸ばされます。均一な抵抗を感じると、ギアが回転しているなど、断続的に一時停止します。つまり、「ギアは強力です」。 顔の表情の筋肉の筋肉の硬直は無表情の「マスクフェイス」であり、嚥下する筋肉の筋肉の硬直は嚥下できず、よく飲み込むことができます。 首の筋肉と体幹の筋肉は硬直して屈曲状態を形成します。つまり、頭と胴体は前方にあり、上部の筋肉はわずかに外側に回転し、肘関節は屈曲し、中手指節関節は屈曲し、親指は内転し、下肢はわずかに内転し、膝は屈曲します。 首と背骨はゆっくりと動きます。

2.ハンチントン舞踏病：筋緊張はほとんど正常ですが、少数の患者はポークソン病のような筋肉のこわばりがあり、ダンス症状はほとんどまたは完全にありません。 このタイプは、最終的に姿勢ジストニア、上肢の屈曲、および下肢の両方がまっすぐになります。 筋硬直のこの慢性的な進行性のダンス症状は、淡bus球の損傷の結果であると考えられています。

3.ねじれ痙攣：異栄養性ジストニア（筋ジストロフィー筋萎縮症）としても知られているのは、まれな大脳基底核病変である胴体の胴体です。 臨床的には、筋緊張の増加と手足、さらには全身の不随意なひねりが特徴です。 手足をねじると筋肉の緊張が高まり、ねじれを止めると筋肉の緊張が増します。

4.薬物誘発性筋緊張異常：

（1）急性ジストニア（急性ジストニア）：急性発症、投薬直後に現れ、若者によく見られ、奇妙な腱を特徴とする。 主に首と頭の筋肉が関与しており、最も一般的なのは舌と口の筋肉の不随意麻痺であるため、咀astic筋がしっかりと収縮し、口が開かず、発話、嚥下困難、顔面偏心、または痙攣性斜頸が伴うこの反応は、個人の感受性に関連しており、抗ショック麻痺、抗ヒスタミン薬、またはバルビツール酸塩に対して効果的です。

（2）遅発性運動障害：開始が遅く、薬物を停止した後でも神経遮断薬を服用してから数週間、数ヶ月または数年後に起こる。 硬直した反復的な唇、不随意な舌の動き、時には四肢または胴体のダンスのような動き、および体軸の動きが特徴です。 抗ショック麻痺薬の使用は効果がないだけでなく、時には症状を悪化させます。 また、筋肉の緊張や麻痺が低い場合があります。ウエストがまっすぐにできない、膨らみ、首が柔らかい、見上げることができない、歩いているときに歩くことができない、足を持ち上げることができない、かかとが地面を引きずるなど、首の筋肉、腰の筋肉などが含まれる場合があります。

（C）小脳疾患が小脳病変の両側に広範囲に及ぶ場合、筋肉の緊張が増すことがあり、手足の受動的な動きにインピーダンス感があり、立っている場合、体幹と手足は硬直します。 オリーブ小脳萎縮は、パーキンソン型の筋肉硬直を示すことがあり、脳の大脳基底核に関連する構造的損傷を示唆しています。

（D）脳張力障害により引き起こされる脳幹疾患は、筋肉緊張の増加が中脳で最も顕著であり、中脳病変は、筋緊張を示し、一種の脳強壮剤、手足の近位肢に属し、伸筋群に苦しんでいます。 上肢は真っ直ぐで、手首は屈曲して内転します。 下肢は真っ直ぐで、内部回転が付加されます。これは中脳に行くために呼び出されます。 脳炎、重度の外傷性脳損傷、大脳出血などの大脳皮質のびまん性白質は、手足の硬直にも現れ、前腕の強直性の違いは前腕の屈曲であり、他のパフォーマンスは中脳の強直性と完全に同じです「皮質への剛性」。

（5）末梢神経障害末梢神経疾患は、運動ニューロンの損傷が低いことを特徴とし、これは筋緊張の低下によって明らかになります。 ただし、不完全な顔面神経麻痺の場合、顔面の筋緊張の増加があり、これは片側顔面痙攣として現れます。 また、末梢神経が炎症を起こしたり、腫瘍などが発生したり、末梢神経が刺激されると、筋肉の緊張が高まりますが、これは主に防御的な筋緊張の増加によるものです。

（6）筋原性病変筋緊張は増加しますが、腱反射は正常または減少しますが、反射亢進はありません。

1.先天性筋原性（先天性パラミオトニー）：Eulenberg病としても知られています。 この病気は、運動中の筋肉緊張の増加と安静時の正常な筋肉緊張のみを示します。 この病気の筋肉の緊張が高まり、運動の開始時に筋緊張性収縮が見られ、運動を繰り返すと正常に戻ります。 触診時には、筋肉に特別な強靭性があり、これはゴムのような皮膚のように硬く、機械的刺激の後に筋肉が収縮することは明らかです。

2.スティッフマンディ症候群（スティッフマン症候群）：病因不明のてんかん性発作。 首の筋肉、体幹、背骨、および腹部の筋肉の筋肉の緊張は明らかであり、痛みは外界によって刺激されます。 狙撃、音と光、精神的ストレスなどが誘発され、悪化する可能性があり、一般的な近位端が身体に向かって発達し始め、筋肉の強さと腱反射が正常です。 睡眠中にこわばりの症状が消えます。

（7）その他

1.破傷風：初期の局所的な筋肉の緊張が高まり、一般的なのは両側の咀tend腱の収縮であり、頸部の筋肉の硬直、それに続く顔の筋肉の痙攣があります;口の角度は外向きで、鼻は収縮し、目は割れます。 「スマイリー登場」と呼ばれます。 疾患の発症に伴う全身の筋肉緊張の増加。 例えば、体幹伸展筋の筋緊張が支配的である場合、角度弓は逆になります。屈筋の緊張が支配的である場合、前弓は逆になります。患者の位置は胎児の子宮内の位置のようです：頭屈筋、膝と足首はしっかりと取り付けられています。 hip腰に近い。 胴体の片側の筋肉の緊張が支配的である場合、体は横に曲がります。つまり、側弓が逆になります。頭と肩が片側に傾斜し、側の肩が垂れ下がり、体が三日月形に向かって曲がります。

2.テタニー：低血中カルシウムがこの病気の主な原因です。 筋肉の緊張の増加は主に遠位端で見られ、体幹にまで広がります。 一部の学者は、手足症候群を3つのタイプに分けています。

（1）良性型：主に足指の遠位端で発生し、親指は強く内転し、半柔軟性があり、他の指は互いに近く、指の中指は明らかに曲がっており、手の外側の端は外側の端に近い。時々、最後の指が他の指よりも顕著であり、最後の指が指の残りの下に折り畳まれたり、親指が手袋に折り畳まれて「助産師の手」と呼ばれることがあります。 下肢はつま先の屈曲であり、これは馬蹄形の反転であり、ふくらはぎは真っ直ぐで自由に動き、受動的な動きの間はインピーダンスの感覚があります。

（2）中程度のタイプ：早期の上肢は、最初に筋肉の緊張、筋肉の硬直、体幹、顔面の筋肉および下肢への破壊、時に腹直筋、胸郭洗浄、大胸筋が強く、まっすぐになることがあります。 顔面の筋肉が筋緊張しているように見えるとき、それらは特別な顔をしています：外眼斜または内斜、閉じた顎、舌の硬直、構造不良、呼吸困難や窒息などの嚥下困難。

（3）重度のタイプ：短期間で繰り返されるエピソードで、喉頭痙攣を伴う全身の筋肉の硬直を示します。

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