後腹膜線維症

はじめに 特発性後腹膜線維症とは、さまざまな原因によって引き起こされる後腹膜結合組織の炎症反応および線維症を指し、腹膜の背後の臓器を囲む高密度の線維組織を形成します（尿管や隣接する大きな臓器など）血管）。 尿管の圧迫は上部尿路閉塞を引き起こす可能性があり、これは腎機能に影響を与え、尿毒症を引き起こす可能性があります。 病理学的特徴は腹部大動脈の下部に集中しており、線維組織の密な帯が一般的な腸骨血管の周りに伸び、下大静脈に伸びています。

原因

病気の原因

この病気の原因は不明であり、次の要因に関連している可能性があります。

1.アレルギー理論：RPFはしばしば腹部大動脈瘤のような拡張、重度の大動脈壁石灰化、尿管閉塞および大動脈周囲の炎症を伴います。 最近、Bullockは、RPFはアテローム性プラークから薄くなった動脈壁からの不溶性炎症性脂肪の漏出によって引き起こされるアレルギー反応であると示唆したため、「慢性大動脈炎症」と改名する必要があります。 酸化された脂質とタンパク質の不溶性ポリマーは、アテローム性動脈硬化血管とアテローム性動脈硬化プラークのマクロファージとリンパ節に時々見られます。 免疫組織化学的研究により、この物質にはIgGと少量のIgMが含まれていることが示されています。 この変化は、特にステロイド療法に対して有効な場合、何らかの自己免疫反応の結果である可能性があります。

2.麦角化合物理論：Grahamは、エルゴメトリンで治療された2人の患者でRPFが発生したと報告し、27人の患者のグループは頭痛とRPFのためにエルゴメトリンで治療され、薬は中止されました。一部のケースは正常に戻りました。 上記の現象は、エルゴメトリンがRPFと因果関係を持っていることを示唆していますが、Blandyらは、英国で報告されたRPF患者はこの薬または他の麦角化合物を服用していないと述べました。 エルゴメトリンは、受容体部位の競合的阻害により内因性セロトニンレベルを増加させるセロトニンブロッカーです。 グラハムは、セロトニンが影響を受けやすい患者でカルチノイド症候群のような異常な線維化反応を引き起こす可能性があることを示唆しました。 ブロモクリプチンは麦角アルカロイドの誘導体ですが、セロトニン遮断薬ではなく、後腹膜および縦隔線維症と関連している可能性があります。 麦角アルカロイドがハプテンとしてアレルギー反応または自己免疫反応を引き起こす可能性はありますが、これまでのところ満足のいく証拠はありません。

3.その他の原因：RPFは鎮痛剤の服用に関連していると示唆する人もいれば、ベータアドレナリン遮断薬の疑いがある人もいますが、Pryorは、この薬剤がRPFによる高血圧の治療に使用されたと考えています。病気の原因ではありません。 病理学的特徴は腹部大動脈の下部に集中しており、線維組織の密な帯が一般的な腸骨血管の周りに伸び、下大静脈に伸びています。 上端は通常腎動脈の下にありますが、線維化は胸部大動脈の周囲で発生する可能性があります。 平らで、灰色がかった白色の繊維状プラークとして表されます。 通常、境界線はエンベロープなしで明確であり、病変が拡大すると、後腹膜腔の構造は囲まれますが、これらの構造の壁には侵入しません。 通常、両側性の尿管は囲まれています。

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症状

この病気の症状は病気の経過と密接に関係しています。 RPFの初期症状は潜行性です。 主に非特異的な背中の痛み、腹痛、脇腹の痛み、持続する鈍いまたは鈍い痛みとして現れ、あらゆる年齢または新生児でさえ起こりますが、中年の人々でより一般的です。 男性患者は女性の2倍であり、白人と黒人の両方が病気になる可能性があります。 通常、発症は隠されており、病気の経過はより長く、診断は多くの場合、いくつかのあいまいな症状が現れてから数ヶ月または数年後になされる。 最も一般的な痛みは通常、最も初期の症状であり、多くの場合、下腹部、腰仙部、または下腹部の鈍痛および不快感です。 その他の症状には、食欲不振、体重減少、疲労などがあり、片足または両足の腫れ、陰嚢または中等度の熱の腫れ、腹部または骨盤腔が腫瘤に触れることがあります。 進行期の臨床症状は、多くの場合、隣接する臓器の圧迫または病変の症状です。たとえば、尿管狭窄は、近位感染または拡張を引き起こし、腰椎またはrib骨の角痛、頻尿および夜間頻尿、両側性尿管圧迫を引き起こす可能性があります。突然の腹部が発生します;しばしば水腎症または腎臓感染のため、腰の圧痛は非常に一般的です。

サイン

身体診察時には、下腹部と腰に圧痛が見られることが多く、腎臓の部分にくしゃみの痛みや腫れた腎臓に触れることがあります。 後腹膜の線維性塊は一般に容易にアクセスできません。 高血圧に関連している可能性があります。

鑑別診断

後腹膜線維症の鑑別診断：

1.尿管結石の患者は腰痛があり、下腹部、外陰部、および大腿部に放射する可能性があります。 しかし、尿管結石による痛みはほとんどが突然であり、程度はより深刻で耐え難いものです。 発症前後の定期的な尿検査では、赤血球が認められる場合があります。 石の影はIVUにあります。

2.尿管の炎症も腰痛を示し、腎臓領域の身体検査ではsの痛みがあります。 ただし、頻尿、尿意切迫、排尿障害などの尿路刺激がよくみられます.IVUは尿管拡張または狭窄で見られますが、両側の尿管が同時に中心に移動することはありません。

3.下大静脈尿管は右腰痛として現れ、B超音波およびIVUは右水腎症を発見し、右尿管は拡大して正中線に移動し、尿管を「S」字型にします。これは診断に役立ちます。

4.尿管腫瘍の主な特徴は腰の鈍痛であり、患者が臍帯状の血栓を排出すると腎coli痛を伴うことがありますが、痛みに加えて血尿の程度も異なります。 IVUは、水腎症、尿管充満障害、カップ様の変化、または腎の非発達に見られます。 膀胱鏡検査では、尿管口から出てくる腫瘍または尿管口の噴出を示すことがあります。 CT検査では、尿管の周囲にスペースを占める病変は認められませんでした。

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