冠状動脈盗む

はじめに 冠状動脈let血は、出生後2〜3か月に発生する冠状異所性起源で生まれた赤ちゃんの臨床症状です。 冠状異所性起源の一般的な起源は肺動脈と大動脈に由来しますが、総頸動脈と無名動脈の起源は非常にまれで、しばしば重度の心臓奇形を伴います。 ブルックスは1885年に2人の患者を初めて報告しました。 肺動脈の異所性起源の最も一般的な起源は左冠状動脈です。さらに、まれな右冠状動脈は肺動脈に由来します。両方の冠状動脈は肺動脈に由来します。肺動脈から発生。 両側冠状動脈は肺動脈から発生し、重度の心筋虚血および低酸素症により出生後数日以内に死亡し、臨床的に診断されることはめったにありません。 異所性左冠状動脈は、肺動脈に由来します。 左冠動脈は肺動脈に由来しますが、その分岐分布と経路は正常で、発生率は30万人に1人の割合で、先天性心疾患では0.26％でした。

原因

左冠動脈は、肺動脈の左または後部の弁洞から発生します。 それは、開始部分から5〜6 mmの範囲で、前方下降枝とジャイロスコープ枝に分かれています。 左冠動脈と右冠動脈の間には側副血行路がありますが、その数はさまざまです。 右冠動脈の起点と分岐は正常です。 左心室は肥大しており、非常に拡大しており、左心室の先端領域の拡大はより明白です。 左心室は広範囲に線維性で、最も顕著な心内膜下領域があり、多くの場合、心筋梗塞があります。 線維性病変は限局性の石灰化を伴う場合があり、内皮細胞はさまざまな程度の線維弾性組織増殖を示します。 乳頭筋の広範な線維化または石灰化のために、乳頭筋は機能不全です。 しばしば僧帽弁逆流を呈する、左心室と僧帽弁輪の拡大につながる脳融合と短縮および左心室線維症によって引き起こされる心内膜線維弾性組織過形成。

病態生理：肺動脈からの左冠動脈異所性起源の病態生理学的効果は、全身循環と肺循環の間の圧力差、および左右の冠動脈間の側副循環の程度と程度に依存します。 胎児期および新生児期では、左右の心室圧と血中酸素量が等しく、肺循環抵抗は全身循環抵抗に類似しているため、肺動脈由来の左冠動脈は、大動脈と同じ灌流圧と酸素供給を得ることができます。胎児の発達と成長は何の効果もありません。 肺循環抵抗は減少し、肺動脈圧は出生後7〜10日で正常に低下した。 同時に、肺の酸素飽和度も約70％に低下し、血中ヘマトクリットも出生前の70-80％から生後3か月後に約40％に低下し、ヘモグロビン含有量が減少するため、異所性左冠動脈の起源は、灌流圧を2.7〜6.7KPa（20〜50mmHg）に低下させるだけでなく、灌流血液の酸素含有量を大幅に低下させ、左冠動脈の血液供給領域の心筋酸素供給が不十分になり、左心室、心臓の肥大性病変が生じました心筋の心内膜下領域は、虚血および低酸素症による広範な線維化を示します。 出生後の乳児の生存は、左右の冠動脈間の側副血行路の発達に依存します。 側副血行路が完全に発達すると、赤ちゃんは生き残ることができます；側副血行路が完全に発達しなければ、心筋梗塞と死につながります。 過剰な側副血行路は、大動脈の右冠動脈から派生し、血流を左副腎動脈および肺動脈へと側副血行路に輸送し、左から右へのシャントを引き起こし、うっ血性心不全および冠状血管盗難症候群を引き起こします、約80患者の約90％は、出生後1年以内にうっ血性心不全または心筋梗塞で死亡します。左冠動脈と右冠動脈の間の豊富な側副血行路を有する患者はごく少数で、心筋の大部分には左心室眼peおよびほとんどの心室中隔が含まれます。そして、右冠状動脈から左心室壁への血液供給は、成人期まで生き残る可能性があります。

冠動脈異所性は肺動脈に由来し、最も一般的です。

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関連検査

冠動脈造影冠動脈CT検査

[臨床症状]

乳児は、生後1か月以内に異常なパフォーマンスを示すことはありません。出生後2〜3か月後に心筋虚血と低酸素症を示すようになります。摂食または泣き叫ぶとき、息切れ、いらいら、薄い唇またはチアノーゼ、発汗および疲労を引き起こします。心拍数の増加、咳、喘鳴などは、狭心症と心不全によって引き起こされる場合があります。 左右の冠状動脈側副血行が非常に豊富な少数の症例では、狭心症および慢性うっ血性心不全の症状は20歳まで遅れる場合があります。これらの症例では、前部でしばしばつぶやきと僧帽弁逆流が見られます。また、より深刻です。

身体診察：発育不良、小さなサイズ、体重減少、呼吸の増加、心臓と声の増加、心拍数の増加、肝腫大、頸静脈充満、肺野ラ音およびその他の心不全の徴候、先端領域が聞こえる僧帽弁逆流によって生じる収縮期雑音。 冠動脈側副血行路は豊富であり、前部では柔らかい連続した雑音が聞こえます。

[補助検査]

胸部X線検査：心臓の陰影が大幅に増加し、左の心臓が満杯で膨らみ、頂点が鈍くなり、左腸骨稜の外側に突出し、脊椎を後方に覆い、肺の血管が充血しているが、拍動は弱い

心電図検査：しばしば前部外壁心筋梗塞の兆候を示し、L1およびAVLリードはQrタイプおよびT波の反転を示し、V5V6は深いQ波を示し、しばしばT波の反転を伴い、左前室リードはSTセグメントの上昇を示したそして、しばしば左心室肥大の徴候があります。

右心カテーテル法：冠動脈側副血行が豊富な場合があります。大動脈からの右冠動脈からの血液は、左冠動脈に入り、側副血行を通って肺動脈に流れます。したがって、肺動脈の血液酸素が増加し、肺動脈レベルで左から右に表示されます。シャントは肺動脈圧を高めることもあります。

心エコー検査：左心室の拡大を示すと、心筋の収縮性が著しく低下します。 断面心エコー検査と超音波パルスドップラー検査により、左冠動脈異所性が肺動脈に由来することが示されます。

血清酵素アッセイにより、クレアチンホスホキナーゼ、乳酸デヒドロゲナーゼ、およびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼのレベルが上昇していることが明らかになりました。

放射性核種の心筋イメージング：201TIによる心筋イメージングは​​、心筋が心臓の前部と後部の病変部に発達していないことを示しました。

選択的心臓血管造影：血管造影は、異所性冠動脈の起源を診断するための信頼できる方法です。 大動脈血管造影および選択的右冠動脈造影では、右冠動脈のうちの1つのみが大動脈に由来し、右冠動脈が著しく厚くなり、造影剤が左冠動脈を反対方向に満たし、肺動脈に戻ったことが示されました。 選択的左室血管造影では、しばしば左室腔の拡大、左室収縮性の有意な低下、および左室前壁運動機能の低下が示されました。 選択的な左室血管造影は、僧帽弁逆流の診断にも役立ちます。 場合によっては、造影剤を肺動脈に注入すると、左冠動脈が発達することがあります。

鑑別診断

うっ血性心不全の小児では冠動脈の盗難が起こり、心内膜線維弾性症との区別が必要ですが、原発性拡張型心筋症、冠動脈瘤、川崎病、前心臓エリア連続性雑音とその他の識別。

I.心内膜線維弾性症

心内膜硬化症としても知られる心内膜線維弾性症（EFE）は、まだ解明されていません。 これは小児の一般的な原発性心筋症であり、原発性心内膜線維弾性症としても知られています。 大動脈縮窄症、大動脈弁狭窄症、大動脈弁閉鎖症、二次心内膜線維弾性症と呼ばれる他の心内膜線維弾性症などの先天性心疾患、その臨床的重要性は原発性心臓に依存奇形。 臨床症状は主にうっ血性心不全であり、多くは呼吸器感染後に発生します。

一般的な症状は、症状の重症度に応じて3つのタイプに分類できます。

（1）劇症：突然の病気の発症、突然の呼吸困難、嘔吐、摂食拒否、口周囲チアノーゼ、青白い、過敏性、頻脈。 肺に喘鳴または乾燥ラ音が散在し、肝臓が腫れ、浮腫も見られますが、どちらもうっ血性心不全の徴候です。 少数の子供が心原性ショックを呈し、刺激性、灰色の顔色、冷たい手足、冷たい手足、加速された弱い脈などの症状を示しました。 このタイプの病気の子供は生後6ヶ月以上であり、突然死を引き起こす可能性があります。

（2）急性型：発症も早いが、うっ血性心不全の発症は劇症ほど鋭くなく、しばしば肺炎を合併し、発熱、肺の湿ったラ音を伴う。 一部の子供は、壁血栓の喪失により脳塞栓症を発症します。 ほとんどが心不全で死亡し、少数の治療が緩和されました。

（3）慢性型：発生率はわずかに遅く、年齢は6ヶ月以上です。 症状は急性ですが、進行は遅く、一部の子供の成長と発達は影響を受けます。 治療後は安心でき、成人期に生きることができ、また心不全を繰り返して死ぬこともあります。

第二に、原発性拡張型心筋症

このタイプは、心臓肥大を伴う左心室または両側心室の拡大によって特徴付けられます。 うっ血性心不全を伴うまたは伴わない心室収縮機能障害。 心室性または心房性不整脈がより一般的です。 状態は次第に悪化し、病気のどの段階でも死が起こります。 すべての年齢で発生する可能性がありますが、ほとんどは中年です。 発症は遅く、最初の検査で心臓が肥大し、意識的な不快感なしに心機能が補償されました。 症状は、しばらくしてから、時には10年以上かけて徐々に現れます。 症状は主にうっ血性心不全であり、空気の切迫感と浮腫が最も一般的です。 最初に、不安な労働または疲労の後、軽度の活動または休息中に息切れ、または夜間の発作性の切迫感があります。 血液量が少ないため、患者はしばしば弱く感じます。 身体検査では、心拍数が加速し、頂点が左および下に拍動し、拍動する可能性があり、心臓が左に音を鳴らして拡大し、心拍数が速いときに馬が走っているときに、しばしば3番目または4番目の音を聞くことができます。 心腔の拡大のため、相対的な僧帽弁または三尖弁の逆流によって引き起こされる収縮期雑音があり、これは心機能の改善後に緩和されます。 血圧の大部分は正常ですが、進行例では血圧が低く、脈圧は小さく、心不全がある場合は拡張期血圧をわずかに上げることができます。 交互の静脈の出現は、左心不全を示唆しています。 パルスはしばしば弱いです。 心不全では、2番目の静脈の根元にラレがあります。 右心不全の場合、肝臓が肥大し、浮腫の出現は下肢から始まり、胸水と腹水は進行した患者では一般的ではありません。 さまざまな不整脈は、初めてまたは本番で発生する可能性があり、さまざまな不整脈が組み合わさってより複雑な心臓リズムを形成することがあり、繰り返し発生する場合があります。 房室ブロック、心室細動、副鼻腔ブロックまたは一時停止が高いと、死の原因の1つであるA-S症候群を引き起こす可能性があります。 さらに、脳、腎臓、肺などにまだ塞栓症があります。

第三に、川崎病

この病気は、血管壁の炎症である急性全身性血管炎であり、主に冠状動脈（心臓に供給する血管）に影響を及ぼす血管拡張（動脈瘤）に進行する可能性があります。 ただし、すべての子供が動脈瘤を発症するわけではありません。 ほとんどの患者は合併症なしで急性症状を呈します。

この病気は原因不明の温熱療法として現れ始め、少なくとも5日間続き、子供はしばしば非常に悩まされます。 発熱は結膜炎（眼のうっ血）を伴うことがあります。発疹や分泌物のある子供は、はしかやscar紅熱のような発疹、aria麻疹、にきびなど、さまざまな発疹の症状を示すことがあります。 発疹は主に体幹と四肢に分布し、肛門会陰部にしばしば発生します。 口腔の変化は、しばしば「陽明舌」と呼ばれる真っ赤な唇、ひび割れた舌のうっ血によって特徴付けられ、手足の咽頭うっ血が影響を受け、手のひらや足底のうっ血や腫れが現れます。 これらのパフォーマンス（約2〜3週間）の後、特徴的な指とつま先の剥離が続きます。

患者の半数以上が頸部にリンパ節の腫れ、通常は直径1.5 cm以上のリンパ節が1つあります。

関節の痛みおよび/または関節の腫れ、腹痛、下痢、過敏性、頭痛などの他の症状も、長期にわたる合併症につながる可能性があるため、心臓の関与が川崎病の最も深刻な症状であることがわかります。 心雑音、不整脈、または心エコー検査の異常を見つけることができます。 心臓の各層は、ある程度の炎症反応、すなわち心膜炎（心臓を取り巻く膜の炎症）、心筋炎（心筋の炎症）、および弁病変を伴うことがあります。 しかし、この病気の主な特徴は冠動脈瘤の形成です。

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