関節拘縮

はじめに 関節拘縮は、先天性関節拘縮の臨床症状の1つであり、先天性関節拘縮は、子宮内での関節の屈曲拘縮状態を指します。 出生時に、体が曲がったり、関節が硬い、つまり先天性の多発性関節拘縮です。 繰り返しますが、それは無視できます。 関節の発達は妊娠2ヶ月で始まり、子宮の動きが低下した病変（子宮形成不全、多胎出産、羊水過少）が関節拘縮を引き起こす可能性があります。 先天性多関節拘縮は、神経性、ミオパチー、および関連する組織疾患によって引き起こされます。

原因

関節の発達は妊娠2ヶ月で始まり、子宮の動きが低下した病変（子宮形成不全、多胎出産、羊水過少）が関節拘縮を引き起こす可能性があります。 先天性多関節拘縮は、神経性、ミオパチー、および関連する組織疾患によって引き起こされます。 先天性ミオパシー、前角細胞疾患、および母体の衰弱は、筋形成不全の原因と考えられています。 先天性多関節拘縮は遺伝性疾患ではありませんが、遺伝性疾患（18トリソミー、脊髄溝など）は関節拘縮の発生率を高める可能性があります。

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1、肩関節内転、内向き回転、肘関節過伸展、手首関節、指節間関節屈曲を伴う。 股関節は脱臼する場合がありますが、通常はわずかな股関節の屈曲を伴います。 膝関節は過剰に伸ばされており、多くの場合、反転し、内部に収縮します。 ふくらはぎの筋肉はあまり発達しておらず、手足には筋肉の外観がなく、管状です。 関節が過度に前方に曲がっている。 軟部組織の翼が時々現れることがあります。 脊椎は横向きに曲がっている場合があります。 長骨を除いて、他の骨のX線は正常です。 運動障害は非常に深刻です。 知能は影響を受けず、軽度の異常もありません。

2、先天性多発性拘縮は、しばしば小頭症、口蓋裂、停留chi丸、尿路奇形などの他の奇形を伴います。

3.診断に先立って、疾患に関連するすべての奇形の包括的な評価が必要です。 筋電図検査および筋肉生検は、神経障害または筋肉障害の診断に役立ちます。 筋生検は、多くの場合、正常な筋線維を置換する線維組織および脂肪組織の増殖を伴う筋線維異形成を特徴とします。

4.この病気の奇形は、出生時に最も一般的であり、今後も継続して発生することはありません。

鑑別診断

鑑別診断

先天性多発性関節拘縮：先天性多発性関節拘縮は、筋肉、関節包および靭帯線維症によって引き起こされ、全身の複数の関節硬直を特徴とする症候群をもたらします。

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