骨間および母指球筋の萎縮

はじめに 通常、手にわずかな筋力低下があり、筋肉が徐々に萎縮するため、片側または両側に、または片側から反対側に広がることがあります。 魚の筋肉の大きさの萎縮により、手のひらは平らで、骨間筋は萎縮しており、爪のような手があります。 筋萎縮は上方に伸び、徐々に前腕、上腕、肩ひもに侵入します。 筋肉のけいれんは一般的であり、特定の筋肉群または広範囲に限定される可能性があり、手で軽くたたくことにより誘発しやすくなります。 少数の筋萎縮性筋力低下は、下肢の前脛骨筋と脛骨筋、または首の伸筋から、および上肢と下肢の近位筋から個別に開始することができます。

原因

ビタミンDなどの不足、手や筋肉の小さな筋肉の弱さは徐々に発症を縮小します。

確認する

関連検査

筋緊張テスト親指伸筋筋力テスト筋電図

手の小さな筋肉は弱く、筋肉は徐々に収縮しています。

鑑別診断

脊髄性筋萎縮症：脊髄性筋萎縮症（SMA）は、脊髄の前角細胞の変性による筋力低下と筋萎縮を引き起こす病気の一種です。 Werdnig（1891）およびHoffmann（1893）によって最初に報告されたものは、Werdnig-Hoffmann病としても知られています。 発症年齢と疾患の程度に応じて、この疾患は4つのタイプに分類できます：I-IIIは常染色体劣性遺伝病に属する子供型SMAと呼ばれ、その人口発生率は1/6000〜1/10000であり、初期段階です。最も一般的な致命的な遺伝病。 20〜30歳で発症するSMAはIV型に分類され、常染色体劣性、優性、X連鎖劣性などのさまざまな遺伝様式で発現することができます。グループの発生率は約0.32 / 10000です。

若い遠位肢筋萎縮：遠位上肢の若年性筋萎縮症は、日本の学者平山宏（1959）によって最初に記述され、平山病としても知られています。 この疾患は良性で自己制限的な運動ニューロン疾患であり、運動ニューロン疾患の筋萎縮性側索硬化症、脊髄進行性筋萎縮症と臨床的に類似していますが、予後は完全に異なります。 発症年齢は若く、患部は主に片側上肢の遠位手の筋肉であり、EMGは神経性損傷であり、コースは良性であり、それ自体で停止することができます。

進行性脊髄性筋萎縮症：この疾患は運動ニューロン疾患であり、変性は脊髄の前角のアルファ運動ニューロンに限定されます。 通常、手の小さな筋肉から始まり、上肢と下肢全体に広がり、反射が消失し、感覚障害は現れません。

膝蓋筋萎縮症：シャルコー・マリー・トゥース病（CMT）としても知られているPer膜筋萎縮症は、末梢神経障害の最も一般的なグループであり、すべての遺伝性ニューロパシーの約90％を占めています。 このグループの病気の共通の特徴は、小児または青年の発症、慢性進行性仙骨筋萎縮であり、症状と徴候は比較的対称的であり、ほとんどの患者は家族歴があります。 腸骨筋萎縮の主な臨床的特徴のため、it骨筋萎縮症としても知られています。 神経生理学的および神経病理学的所見によれば、CMTはI型とII型に分類され、CMTI型は肥大型と呼ばれ、CMTII型は神経型と呼ばれます。

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