感覚失調

はじめに 脊髄運動失調は、脊髄の後根の病変によって引き起こされる深い感覚障害によって引き起こされます。 視力は補償できるため、Longboのサインは陽性であり、膝のテストは安定しておらず、下肢の位置と振動が伴います。 脊髄病変、末梢神経系、Flidry障害に見られます。

原因

病気の原因：

脊椎の神経細胞および後根線維の変性および二次性萎縮は、病気を引き起こす可能性があります。 この病気は常染色体劣性であり、発症は幼い子供または青年で始まり、年齢とともに増加します。 それは、ゆっくりした歩行、両脚の分離、左右のスイング、飲酒、および膝テストの陽性を特徴としました。 多くの場合、重度の脊柱側osis症または脊柱後and症およびアーチ型の足、advancedおよび膀胱の高度、直腸の機能障害によって引き起こされます。

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関連検査

カップテスト回転を保持する指鼻テスト

臨床症状：

それは、ゆっくり歩く、足を分ける、左右に揺れる、中毒、膝テスト陽性、両下肢の深部感覚、膝腱の弱化または消失、アキレス腱反射を特徴とします。 バビンスキーの両側が正の符号を付けます。

多くの場合、重度の脊柱側osis症または脊柱後osis症とアーチ型の足が原因です。 進行した段階では、differentと膀胱と直腸の機能障害の程度が異なります。 筋肉の緊張、反射亢進および病理学的反射の増加。 多くの患者は、視神経萎縮、網膜変性、眼球外活動の障害、まぶたの垂れに関連しています。 眼の振戦は、骨格の変形を伴わずに非常に遅く現れることがあります。

鑑別診断

鑑別診断：

（A）若年性脊髄遺伝性運動失調：最も一般的なタイプの遺伝性運動失調、通常常染色体劣性遺伝であり、しばしば早期発症の骨格変形を伴う。 臨床症状：青年期の発症、発達の遅れ、歩行の最初の症状は不安定、歩行スクワット、立っているときの体の揺れ、歩行のように飲酒。 閉じた目は肯定的に署名することは困難です。 筋肉の緊張が低く、膝反射が消えます。 状態は徐々に進行し、上肢は柔軟性がなく、不器用で、意図的な振戦、小脳性構音障害、音声はあいまいです。 下肢の位置感覚と振動感覚が消えます。 神経系検査で見つかったもの：

1肢の運動失調は、下肢が優勢であり、はっきりと歩いて立っています。

2ほとんどの患者には眼振があり、水平眼振が一般的ですが、垂直と回転が見られます。これは通常、外側を注視するときに最も顕著です。

3四肢の筋肉の緊張が緩和され、下肢が明らかであり、錐体路が損傷したときに病理学的反射が発生します。

4感覚障害は明らかではなく、振戦が影響を受ける可能性があります。

5少数の患者が原発性視神経萎縮を有することがあります。 補助検査：

1Xラインプレーンフィルムには、足と脊椎の多くの変形があります。

2は、T波の反転、伝導ブロック、QRS波の異常などのECGの変化があります。

（B）遺伝性痙性運動失調：遺伝性小脳性運動失調としても知られています。 通常、常染色体優性で、主に成人発症で、筋緊張の増加と反射亢進を伴います。 臨床症状：まず、歩行不安定性の進行が遅く、転倒しやすく、歩行または複合歩行になります。 後に、上肢にも影響があり、手は不器用で意図的な振戦であったため、微動が完了できず、構音障害が完了し、スピーチに流行語が発生する可能性がありました。 下肢に、筋緊張の増加、反射亢進、病理学的反射などの錐体路徴候が現れます。 多くの患者は、視神経萎縮、網膜変性、眼球外活動の障害、まぶたの垂れに関連しています。 眼の振戦は、骨格の変形を伴わずに非常に遅く現れることがあります。

補助検査：

1CTおよびMRIスキャン：小脳および脳幹萎縮。

2ガス脳血管造影：空中のクモ膜下腔と小脳が増加し、小脳と脳幹が萎縮していることを示しています。

（3）遺伝性痙性対麻痺：この疾患は、常染色体優性遺伝である遺伝性運動失調の一種です。 臨床症状：かさぶた歩行は、足の最も早い硬直および柔軟性、下肢の脱力、足首関節の脱力で現れた。 髄質関節の屈筋の脱力と麻痺により、病気の子供は二階に行くのが困難に感じました。検査の結果、下肢には高い筋緊張、筋肉の衰弱、膝の反射亢進、陽性の病理学的反射、感覚障害は認められませんでした。 病気の発症はゆっくりと進行し、上肢も影響を受け、より軽い錐体徴候をもたらしました。 延髄、嚥下障害、強い泣き声と強い笑い声に関与。 進行した段階では、括約筋機能の軽度の機能障害があるかもしれません。 原発性視神経萎縮および網膜色素変性症がある場合があります。

（D）毛細血管拡張性運動失調症：この疾患は、神経、血管、皮膚、細網内皮系、内分泌などに関わる原発性免疫不全症です。 常染色体劣性です。

臨床症状：子供の歩行は明らかで、足は広くなっています。 意図的な震えが上肢に現れます。 若年性骨髄性遺伝性運動失調とは異なり、感覚障害はなく、目を閉じて陰性を示すことは困難です。 ほとんどの子供は末端肥大症に関連しており、錐体外活動亢進は年齢とともに変化します。 眼球は、ゆっくりと断続的に同じ方向に両側に積極的に動きます。多くの場合、まばたきや頭の揺れ、動きが終わると眼振、小脳性構音障害を伴います。 思春期後、ほとんどの患者は脊髄損傷の症状を発症し、深い感覚が消え、病理学的徴候は陽性でした。 毛細血管拡張症は、眼球結膜の露出領域で発生し、加齢とともにすべての結膜、まぶた、鼻と頬の橋、首、肘窩および脇の下に影響を及ぼします。 皮膚と髪の早期発症の変化は明らかです。 乳児期の皮下脂肪は非常に早く消失し、顔の皮膚はしばしば縮小して顔の骨にくっつきます。 慢性脂漏性皮膚炎、点状色素沈着、色素沈着低下を伴うことがあり、呼吸器感染症の繰り返しはこの病気の顕著な症状の一つです。

鼻炎、副鼻腔炎、慢性気管支炎、肺炎、長期肺線維症、クラビングおよび肺機能不全の後。 病気の子供のほとんどすべてが性的発達障害を患っており、通常二次的な性的特徴はありません。 患者の約4分の3が小人症です。 X線フィルムは、副鼻腔炎、慢性気管支炎、肺炎のすべての場合にしばしば見られ、縦隔の影の拡大によって引き起こされる悪性リンパ腫で見られることもあります。 心電図のほとんどは正常であり、血清中の免疫グロブリンIgAおよびIgEの選択性が不足しており、周囲の血液中のリンパ球が減少しています。 アルファフェトプロテインは、肝異形成を反映して著しく上昇しています。 異常な染色体検査。

（5）オリーブ橋小脳萎縮（OPCA）

この病気は遺伝性と散発性の2つのタイプに分けられ、多くの臨床タイプがあり、メニエルタイプは最も一般的で最も典型的な遺伝です。 この病気は常染色体優性で劣性であり、前者はもっと多い。 臨床症状は、中年発症の遺伝性運動失調です。 小脳が歩くことが困難になり始め、後に上肢に影響を及ぼし、構音障害を示しました。 頭と胴体の静的振戦が時々起こることがあります。 通常、眼振、正常な筋力と反射、意図的な振戦、貧弱な差別。 ダンスの動き、手足の動き、振戦麻痺症候群などの不随意の動きがあります。 一部の患者は、核または核眼筋麻痺、視神経萎縮、網膜色素変性症、眼振はまれであり、病理学的反射、深い感覚障害、尿失禁を持っています。 認知症の人もいます。 小脳と脳幹の萎縮は、ガス脳血管造影とCTまたはMRIスキャンで見ることができます。 脳幹誘発電位も診断に役立ちます。

（6）小脳オリーブ萎縮：原発性小脳実質変性としても知られるこの疾患は、常染色体優性遺伝であり、少数の患者が常染色体劣性である。 臨床症状の初期段階では、歩行が不安定で、歩行としゃがみが起こり、両足が分離されました。 将来的には、手の微妙な動きが影響を受けたり、文章が悪くなったり、スピーチが途切れたり、詩的な言葉が出たりします。 低筋緊張、意図的な振戦、指の鼻、膝のスクワットテストは許可されません。 後に眼球振戦が発生した場合もありました。 膀胱括約筋障害もより一般的で、精神衰弱、正常な視力、感覚障害のない少数の患者がいます。 ガス脳血管造影、CTまたはMRIは、溝と正常な心室の拡大を示しました。

（7）ミオクローヌス小脳協調障害：常染色体劣性遺伝。 「歯髄核赤核萎縮」としても知られています。 てんかん発作を伴うまたは伴わないミオクローヌス、小脳機能障害の臨床症状。 四肢の方向性振戦、構音障害、解像不良の距離、および回転運動である可能性があります。 四肢の運動失調は、胴体の運動失調よりも顕著です。 上肢は下肢よりも重く、重度の場合、両手がひらひらしているときに前方に伸ばします。

（8）遺伝性運動失調-白内障-gnome-intellectual赤字症候群：まれな遺伝病。 主に常染色体劣性遺伝。 この症状には、白内障、小脳性運動失調、精神遅滞の3つの特徴的な症状があります。 白内障は両側性です。 小脳機能障害は、構音障害、胴体および四肢の運動失調、眼振、低筋緊張によって特徴付けられます。 年長の子供たちはしばしば、錐体路の徴候が陽性です。 性機能発達遅延、外反足、後側sc症、指（つま先）の変形など。

感覚性運動失調の特徴は、ゆっくりした歩行、両足の開き、左右の揺れ、酔っぱらい、膝テストの陽性、下肢の両方の深い感覚、膝腱の弱化または消失、アキレス腱反射です。 バビンスキーの両側が正の符号を付けます。 多くの場合、重度の脊柱側osis症または脊柱後osis症とアーチ型の足が原因です。 進行した段階では、differentと膀胱と直腸の機能障害の程度が異なります。

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