びまん性肝疾患

はじめに 「びまん性肝疾患」は、肝線維症としても知られる、イメージング研究における肝組織病変の現れです。 肝線維症は、肝臓における拡散細胞外マトリックスの過剰な沈着であり、様々な病原因子の刺激下で活性化された肝星細胞によって刺激された肝細胞空間に大量のコラーゲンが沈着した結果です。 線維組織が増殖し続け、肝細胞に侵入し、正常な肝組織の構造を破壊し、線維組織に囲まれた多くの結節を形成すると、肝組織が硬くなり、肝硬変になります。

原因

肝炎ウイルス、住血吸虫症、アルコール、薬物、毒物などの長期にわたる肝臓の損傷は、肝線維症の形成につながるため、肝線維症の原因は多様で複雑です。

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関連検査

胸部B超音波血液生化学6検査肝臓、胆嚢、脾臓CT検査免疫病理学的検査

a、肝生検の病理学的検査は依然として肝線維症の診断のゴールドスタンダードであり、診断、炎症活動の測定、線維症の程度、および薬効の決定の重要な基礎です。

現在、半定量スコアリングシステムが一般的に採用されています。 しかし、肝臓での肝線維症の不均一な分布、および肝臓穿刺組織は肝臓全体の50,000のみを占めるため、診断エラーを引き起こす可能性があります。 したがって、肝生検標本は少なくとも15 mm強調され、6つ以上の合流領域が含まれます。 Bedossaおよびその他の研究では、METAVIRスコアリングシステム標準によると、肝臓透過組織は15 mm、肝臓線維化診断の一致率は65％、肝臓透過組織は25 mm、一致率は75％であるため、クレームは25以上であることが示されていますうん さらに、肝生検は外傷性の検査であり、穿刺後の痛み（24.6％）およびその他の合併症により、患者の半数は検査を受け入れたくありません。 したがって、肝生検を非侵襲的検査に置き換えることを検討することが不可欠です。

b、生化学的検出：血清HA、LN、PCIII、CIVは肝線維化の程度を反映できます。特にHAとPCIIIは初期肝線維化の最高値を持ちますが、肝炎症の程度によっても影響を受けます。

ただし、慢性C型肝炎患者のHAのレベルは線維化の程度と正の相関があり、肝臓の炎症活動とはほとんど関係がないと考えられています。 また、CIVレベルは、肝線維症と門脈圧亢進症の程度が高いが、肝炎症活動は少ないと考えられています。 CAI Weimin et al.ROC曲線を使用して、血小板由来成長因子BB（PDGFBB）、形質転換成長因子β1（TGFβ1）、マトリックスメタロプロテイナーゼ阻害剤1（TIMP1）、マトリックスメタロプロテイナーゼの慢性B型肝炎患者60人の肝生検の組織病理学的結果を分析1（MMP1）、HA、PCIII、CIV、LNおよび末梢血単核細胞（PBMC）を比較した結果、HA、PCIII、CIVおよびLNには特定の値があり、血清PDGF-BBの診断値が最大であることが示されました。

肝線維症患者のスクリーニングでは、血清PDGF-BBとTIMP1 mRNAの組み合わせが最高でした。 さらに、国内外の学者は、YKL40（ヒト軟骨タンパク質39）を使用して肝線維化の程度を評価できることを提案しています。

近年導入されたFibrotest（FT）およびActiTest（AT）システムは、肝線維症の評価のためのシンプルで非侵襲的な方法を提供しますFTは、血液アポリポタンパク質A1、α2マクログロブリン、ハプトグロビン、および総量を検出します肝線維症の程度を簡単かつ迅速かつ正確に定量化できるビリルビン（FT値は0.00〜1.00）、ActiTest（AT）システムは、ALTおよびGGT（AT）を検出することにより、肝臓の炎症および壊死の程度を定量的に評価できます値も0.00〜100です。 Naveauらは、アルコール摂取量が50 g / d（平均100 g / d）の221人の患者で肝生検、FTおよびHAテストを実施しました。 肝生検はMETAVIRシステムに従って等級分けされました。このシステムでは、重大な肝線維症（F2〜F4）が63％を占めました。

FTの平均値はF0 = 0.29; F1 = 0.29; F2 = 0.40; F3 = 0.53; F4 = 0.88（P0はF0とF1を除いて<0.05）です。 HAとF2およびF1の間、およびF2とF0の間には統計的な差はありませんでした。 F4の診断では、FTとHAのUROC（ROC曲線の下の領域）は非常に高く、それぞれ0.95と0？93です。 Myers et al [8]は、209人のHBV患者を調査しました。そのうち61人（29％）がF2〜F4の線維化段階で、FTが正しく評価されました（AUROCは0.78±0.04）。

≤0.20から> 0.80の間のFTスコアの場合、肝線維症の陽性および陰性の予測値は92％でした。 したがって、FT> 0.20から≤0.80の間の患者では、肝線維化とその程度を明らかにするために、肝穿刺のみが必要であると考えられています。 16件の記事をレビューした後、Poynardは、慢性HCV、FTおよびATの患者では、肝線維症および炎症性壊死の評価のために肝穿刺を置き換えることができると指摘しました。非常に懐疑的。

c。画像検査：B超音波は、肝臓表面、肝臓エコー、肝静脈、肝臓縁と脾臓領域、および肝線維症の段階と良好な相関がありますが、段階1〜3では区別が困難です。 血流パラメータ、脾臓の厚さ、脾静脈幅、門脈と門脈の右葉の最大斜径などのパラメータの変化は、肝線維化の程度と良好な相関があると考えられています。

カラードップラー超音波は、肝線維症、肝動脈血流速度の増加、門脈血流速度の低下により、肝線維症の程度を評価するのに役立ち、2つの比率（A / V）をより包括的に反映することができます肝線維症の血行動態の変化は、門脈流速または肝静脈スペクトルの変化の検出よりも優れています。 Fibroscan（FS）は、近年導入された一次元過渡弾性図で、超音波（5 MHz）と低周波弾性波（50 Hz）を組み合わせた組織硬度を測定するための機器です。 肝臓の硬さは肝線維症に関連しているため、反射波kPaが高いほど、肝線維症の程度が重くなります。 Sandrinらは、FS反射波が5.1 kPa以下、反射波が7.6 kPa以上、線維症がF2以上の患者の94％など、線維化度の患者の93％がF0またはF1に属すると報告した。

FSの利点は、非侵襲的で、痛みのない患者、合併症がなく、操作が簡単、高速（5分未満）、診療所やベッドサイドで定量化できるため、結果は客観的で信頼性が高く、再現性があります。 肝線維症の進行を診断および監視するために、肝穿刺を置き換えることが期待されています。

鑑別診断

識別：

びまん性肝疾患とは、画像検査における肝組織病変の発現を指します。 びまん性肝病変は、B型肝炎の患者によく見られます。肝臓はウイルスの長期的な複製によって破壊されます。肝臓は自己修復により臍帯状の増殖性線維組織を形成し、正常な構造を破壊し、時間とともに徐々に増加します。肝線維症を引き起こす可能性があります。 肝血管腫、肝嚢胞、肝臓癌、および他のスペース占有病変とは異なり、ウイルス性肝炎、脂肪肝、および肝線維症は、肝臓全体のこれらの病変の分布が比較的一貫しているため、肝臓のびまん性病変です。

びまん性肝実質疾患は、長期にわたる肝臓の慢性炎症によって引き起こされる肝臓の損傷であり、器質的な変化であり、この長期的な発達はしばしば肝線維症および肝硬変です。 肝線維症が発生すると、圧力によって肝臓の血管がゆがみ、門脈圧亢進症を形成しやすくなり、食道静脈瘤、腹水形成、脾腫に至り、静脈の破裂や出血のリスクがあります。 第二に、肝内の線維組織は肝臓の血流を遮断する可能性があり、それにより肝細胞の修復に影響を及ぼし、損傷を悪化させることさえあります。

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